Imagerie des Dystrophies Rachidiennes de Croissance Des lésions anatomo-pathologiques aux mécanismes physio-pathologiques. Laurence Mainard-Simard Hôpital d’Enfants CHU-NANCY Robert Carlier Hôpital R.Poincaré AP-HP

Pathogénie et terrain mais pas seulement ! Formes familiales Rôle des microtraumatismes répétés sur le complexe disco-vertébral lors de la poussée de croissance  Ostéochondrose microtraumatique mais pas seulement ! Formes familiales susceptibilité génétique

L’ossification endochondrale simplifiée Maquette cartilagineuse 1 – Activation des chondrocytes  division cellulaire synthèse de facteurs angiogéniques (VEGF)  Réseau vasculaire  Ca + O2 2- Hypertrophie des chondrocytes Mort cellulaire (apoptose)  Tissu cartilagineux calcifié et vascularisé 3- Colonisation par des ostéoblastes  Ossification du tissu cartilagineux   Noyau d’ossification

Ossification du corps vertébral Ossification enchondrale 0 ~ 8 ans  ossification centrifuge de la maquette cartilagineuse  Ossification primaire

Ossification du corps vertébral 8 ans - fin Risser 0  croissance en hauteur à partir de la plaque cartilagineuse ~ physe ~ allongement des os longs CV NP

Ossification du corps vertébral Risser 1 ossification secondaire = ossification du listel  plateau vertébral ~ ossification de l’épiphyse CV CV NP

Ossification du corps vertébral Fin d’ossification le DIV est séparé de l’os trabéculaire par une fine couche de cart.hyalin traversée par des canaux de diffusion Os cortical CV NP CV Os trabéculaire Recouvert de cartilage hyalin

Séméiologie radiologique Aspect feuilleté des plateaux (vert. thoraciques) Cunéiformisation vertébrale Elargissement antéro postérieur ou Signe de Knutsson Pincement vertébral (discite) Hernie de Schmorl Atteinte du listel marginal (Vert. lombaires) Avulsion du listel (A ou P)  vertèbre limbique

Peut on relier toutes les lésions de la DRC 2 types d’ostéochondrose pour lesquelles une origine microtraumatique est prouvée Atteinte physaire ex: poignet du gymnaste Atteinte apophysaire ex: Osgood-Schlatter Peut on relier toutes les lésions de la DRC à ces 2 types d’ostéochondrose ?

Ostéochondrose physaire Ex: poignet des gymnastes Microtraumatismes répétés sur une physe  Perturbation de l’apport sanguin Elargissement physe Irrégularités Œdème  troubles de croissance Déformation, épiphysiodèse migration d’ilôts cartilagineux dans la métaphyse Les contraintes répétées perturbent l’apport sanguin de la physe, retardant le processus de minéralisation et la formation osseuse, conduisant ainsi à un élargissement de la physe et l’inclusion métaphysaire de cartilage non ossifié Dossier M.Panuel

Sémiologie radiologique Aspect feuilleté des plateaux Cunéiformisation vertébrale Elargissement antéro postérieur ou Signe de Knutsson Pincement vertébral (discite) Hernie de Schmorl Atteinte du listel marginal Avulsion du listel (A ou P)  vertèbre limbique

C U N É I F O R M S A T CV Signe de Mallet et Rey Pré-cunéiformisation NP

S I G N E D K U T O Remodelage vertébral avec augmentation du diamètre antéropostérieur

CV Explication biomécanique ?? F I S CV  Perturbation de l’ossification du listel périphérique Pas d’explication dans la littérature Explication biomécanique ?? Contraintes transmises par l’annulus à l’ensemble de la physe ????? Les plateaux feuilletés sont sur des vertèbres en compression

Ostéochondrose apophysaire ex: Maladie d’Osgood-Schlatter Traction du tendon rotulien sur la TTA durant son ossification  perturbation de l’ossification de la TTA Noyau d’ossification de la TTA devient flou, fragmenté Acutisation  arrachement de la TTA

Sémiologie radiologique Aspect feuilleté des plateaux Cunéiformisation vertébrale Elargissement antéro postérieur ou Signe de Knutsson Pincement vertébral (discite) Hernie de Schmorl Atteinte du listel marginal Ant ou Post Avulsion du listel (A ou P)  vertèbre limbique

Sur les vertèbres lombaires N D U L S M R G NP Traction du listel par l’intermédiaire des fibres périphériques de l’annulus qui sont insérées dessus Sur les vertèbres lombaires Perturbation de l’ossification du listel en regard du renforcement antérieur ou postérieur de l’annulus

A T E I N D U L S M R G Fille 12 a

Sémiologie radiologique Aspect feuilleté des plateaux Cunéiformisation vertébrale Elargissement antéro postérieur ou Signe de Knutsson Pincement vertébral (discite) Hernie de Schmorl Atteinte du listel marginal Ant ou Post Avulsion du listel (A ou P)  vertèbre limbique

P I N C E M T V R É B A L - D S Ostéochondrose???

Le disque intervétébral P I N C E M T V R É B A L - D S Nucleus pulposus avasculaire, riche en polysaccharides hydrophyle Diffusion à partir de l’os trabéculaire à travers de fin canaux creusés dans le cartilage hyalin 2 hypothèses physiopathologiques possibles ne s’excluant pas Contraintes biomécaniques  ↓ Polysaccharides  deshydratation Lésions des canaux  déshydratation du disque Contraintes biomécaniques: transitoirement après un marathon l’épaisseur du cartilage du genou diminue  GAG diminuent

Hernie de matériel discal dans l’os trabéculaire qui s’organise P O G U D C M L Hernie de matériel discal dans l’os trabéculaire qui s’organise en formant un liseré d’ostéosclérose périphérique - hernie marginale : altération du cartilage sous l’annulus - hernie centrale : le NP s’infiltre dans l’os trabéculaire par l’intermédiaire des canaux vasculaires qui sont des zones de faiblesse  très fréquents Avec le nodule de Schmorl on atteint les limites de la théorie de l’ostéochondrose micro traumatique, l’altération de la plaque de croissance peut favoriser la survenue des lésions marginales mais au centre du CV il n’y a plus de chondocyte actif qd surviennent les HS

DRC = Ostéochondrose microtraumatique ?? ou MOC????