SERVICE DES URGENCES VISCERALES DU CHU IBN ROCHD CASABLANCA

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Transcription de la présentation:

SERVICE DES URGENCES VISCERALES DU CHU IBN ROCHD CASABLANCA L’INSULINOME: PRISE EN CHARGE E.M.CHOUKRI; H.BENGHAIT; F.BENSARDI; K.EL HATTABI; M.R.LEFRIYEKH; A.FADIL SERVICE DES URGENCES VISCERALES DU CHU IBN ROCHD CASABLANCA Résumé L’insulinome est une tumeur endocrine du pancréas responsable d’une sécrétion excessive et inadaptée d’insuline entrainant des accidents hypoglycémiques. L’incidence de l’insulinome est de 1 à 4 cas par million par an dans les pays occidentaux. Il est solitaire et bénin dans la majorité des cas, rarement il peut entrer dans le cadre d’une Néoplasie Endocrinienne Multiple type1 (NEM1). Cependant, les symptômes non spécifiques et la petite taille de ces tumeurs sont à l’origine des difficultés de diagnostic et de localisation. Le but de notre travail, est de présenter les aspects diagnostiques et thérapeutiques de cette pathologie. A travers une étude portant sur deux observations colligées au service des urgences chirurgicales viscérales Pavillon 35 du CHU Ibn Rochd de Casablanca. L’hypoglycémie était le principal symptôme faisant évoquer le diagnostic en question. L’insulinome pancréatique a été diagnostiqué et localisé après la réalisation des examens biologiques et morphologiques, essentiellement l’insulinémie, dosage du peptide C, le scanner, l’IRM et l’écho-endoscopie. Les deux patientes ont été traitées avec succès après avoir effectué une énucléation par laparotomie et en post opératoire, la glycémie avait rapidement atteint la normale. La fistule pancréatique était la principale complication post opératoire. L’insulinome demeure un défi diagnostique pour les praticiens. A travers cette étude, nous avons passé en revue tous les aspects diagnostiques et thérapeutiques de cette pathologie rare. L'insulinome est une tumeur endocrine du pancréas développée à partir des cellules Béta de Langerhans, responsable d'une sécrétion excessive et inadaptée d'insuline entraînant ainsi des accidents hypoglycémiques. Bien que ce soit une tumeur rare, elle constitue la cause la plus fréquente des hypoglycémies organiques. Elle est solitaire et bénigne dans 90% des cas, d’une taille souvent de moins de 2 cm de diamètre, et pouvant se situer aussi bien dans la tête, le corps ou la queue du pancréas. Rarement cette tumeur peut entrer dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple type1 (NEM 1). La clinique est dominée par la survenue d’hypoglycémie, associée à des symptômes neuroglycopeniques. Le diagnostic positif de cette lésion se base sur les dosages biologiques alors que son diagnostic topographique peut s’avérer difficile du fait de la petite taille de la tumeur échappant ainsi aux explorations radiologiques et parfois même à l’exploration per opératoire. Le traitement de l’insulinome pancréatique est chirurgical, cette chirurgie bénéficie actuellement de l’apport de la laparoscopie. Intérêt: Exposer les principaux aspects diagnostiques et thérapeutiques de l’insulinome Introduction Notre travail a consisté en une étude rétrospective descriptive sur une durée allant de 2000 à 2017 portant sur 2 patients pris en charge au service des urgences chirurgicales viscérales Pavillon 35 du CHU IBN ROCHD de Casablanca avec revue de littérature. Matériel & Méthodes Résultats Observation n°1 Observation n°2 Identité R.S D.M Age 35 ans 38 ans MDH Hypoglycémie à répétition ATCD HTA sous amlodipine 10 mg Cholécystéctomie en 2013 HDM Installation progressive 18 mois Tableau clinique répétitif : douleurs abdominales, vertiges, tremblements , sueurs profuses et syncope. CEG avec prise de poids non chiffrée Installation progressive (4 mois) Tableau clinique répétitif : pâleur , sueurs froides, tremblements , sensation de faim et épigastralgies. CEG avec prise de poids non chiffrée. Examen clinique Surpoids IMC= 33Kg/m2 Surpoids IMC = 35,62 Kg/ m2 Biologie Glycémie à jeun =0.42g/L; Insulinémie=134mUI/L; Peptide C=11.84ng/L Glycémie à jeun = 0,44g/l; Insulinémie =16 mUI/l Peptide C =1,65 μg/l Imagerie TDM Abdominale: Présence d’une néoformation au niveau du processus unciforme du pancréas mesurant 39×39×37mm, isodense rehaussée par le produit de contraste iodé. (Figure1) - Pas de signe d’envahissement locorégional décelable Echo-endoscopie: Image hypoéchogène au niveau du corps mal limitée refoulant la veine splénique sans l’envahir mesurant 30 mm de diamètre. IRM abdominale: Lésion nodulaire corporéale légèrement hypo-intense en T1 et légèrement hyperintense en T2d’une taille estimée à 15 mm (Figure 4) Chirurgie Enucléation d’une tumeur de 4cm de grand axe (Figure 2 et 3) -Enucléation d’une masse kystique au niveau du corps du pancréas mesurant environ 2cm de grand axe Voie d’abord Laparotomie bi-sous costale Laparotomie médiane sus ombilicale débordant à gauche l’ombilic Suites post-op -Fistule pancréatique dirigée classée stade B l’issue de liquide pancréatique à travers la médiane confirmée par dosage de lipase et amylase dans le liquide. -Sortie J33 post opératoire -Tarissement de la fistule à J44 post opératoire -Recul: 3 ans -Fistule pancréatique dirigée à j 30 du post op Pleurésie gauche de grande abondance j40 du post op (Figure 5) -Sortie J49 post op -Collection pancréatique profonde à j 101 du post op drainée sous contrôle échographique. (Figure 6) -Recul: 2 ans Anatomo-pathologie -Aspect morphologique compatible avec une tumeur neuroendocrine. -Immuno histochimie: cellules exprimant CK AE 1/AE3, la chromogranine A , la synaptophysine, le KI 67 est 1%. -Aspect morphologique pouvant correspondre à une tumeur neuroendocrine bien différenciée de grade G2 (OMS 2010) Discussion Les symptômes sont stéréotypés et apparaissent pour un seuil de glycémie <0.5g/L. En dehors des crises l’examen clinique est normal. Le diagnostic biologique repose sur une glycémie veineuse <0.45g/L associée a une insulinémie  3MUI/L et un peptide C >0.6 ng/mL lors d’un malaise hypoglycémique. Devant cette situation d’hypoglycémie par sécrétion inappropriée d’insuline, 2 diagnostics différentiels à écarter: la prise inavouée de sulfamide ou glinide et l’hypoglycémie AI. Le diagnostic topographique fait appel à l’echo-endoscopie qui constitue la méthode d’imagerie de référence pour la détection des petites tumeurs. Le traitement chirurgical est le traitement curateur de référence. Par voie laparoscopique ou chirurgie ouverte, les énucléations et les résections pancréatiques avec ou sans métastectomie sont les technique décrites. L’énucléation est l’intervention de choix. Proposée en 1ère intention elle permet la conservation de l’anatomie sus mésocolique et de limiter le risque d’insuffisance pancréatique pour des tumeurs bénigne 2-3cm a distance du canal de Wirsung. La morbidité est conditionnée par la survenue de fistule pancréatique classé par Bassi en 3 grades ,l’hémorragie post op et l’insuffisance pancréatique endocrine et exocrine. Figure 1: TDM abdominale montrant une néoformation au niveau du processus unciforme du pancréas. Nodule de densité tissulaire au niveau de la glande surrénale gauche (Patient 1) Figure 2: Aspect macroscopique de la tumeur après énucléation (Patient 1) Figure 3: Image montrant le parenchyme pancréatique après énucléation et les points de sutures hémostatiques (Patient 1) Conclusion Le traitement chirurgical est le traitement curateur de référence. L’énucléation est le traitement de choix, permettant un taux de guérison élevé et la préservation de la fonction pancréatique. Néanmoins, il existe une morbidité significative représentée par la fistule pancréatique. Figure 4: IRM Abdominal montrant une lésion pancréatique corporéale (estimée à 15 mm) compatible avec un insulinome (Patient 2) Figure 5: TDM thoracique montrant un épanchement pleural gauche de grande abondance avec collapsus du parenchyme pulmonaire en regard et épanchement droit minime (Patient2) Bibliographie: [1] Amouyal C.Suspicion d’hypoglycémie chez l’adulte non diabétique. EMC – Traité de Médecine Akos 2017;12(2):1-5 [Article 1-1425]. [2] Sotoudehmanesh R, Hedayat A, Shirazian N. Endoscopic ultrasonography in the localization of insulinoma.Endocrine 2007;31:238–41. [3] Peix JL, Lifante JC.Stratégies et techniques dans le traitement chirurgical des tumeursendocrines duodénopancréatiques. EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif 2014;9(1):1-9 [Article 40-883]. [4] Bassi C, Dervenis C, Butturini G, Fingerhut A, Yeo C, Izbicki J, et al. Postoperative pancreatic fistula: an international study group (ISGPF) definition. Surgery 2005;138:8–13. Figure 6: TDM abdominale montrant des Collections pancréatiques et sous capsulaires spléniques (Patient 2)