Congrès nationale de chirurgie 2018 La maladie de Caroli dégénérée : à propos d’un cas et revue de littérature OUAZZANI ET-TAYAB, ANAS BELHAJ, NIZAR ELBOUARDI, ANAS LAHLOU MIMI,YOUSSEF ALAOUI LAMRANI , TARIK SOUIKI,IMANE TOUGHRAI,KARIM IBN MAJDOUB, KHALID MAZAZ Service de Chirurgie Viscérale B, CHU Hassan II Fès Congrès nationale de chirurgie 2018

Congrès nationale de chirurgie 2018 INTRODUCTION La maladie de Caroli est une affection congénitale rare définie comme une dilatation des voies biliaires segmentaires intrahépatiques. Moins de 250 cas ont été publiés. Il existe deux formes : la forme pure, se manifestant par des accès d'angiocholite et la forme mixte, associée à d'autres lésions hépatobiliaires. Le plus souvent diffuse, elle est beaucoup plus rarement localisée à un seul lobe du foie, essentiellement à gauche. Le diagnostic est souvent porté avec retard. Notre objectif est de rapporter un cas de maladie de Caroli qui s’est compliqué d’un cancer avec revue de littérature. Congrès nationale de chirurgie 2018

Congrès nationale de chirurgie 2018 OBSERVATIONS C’est un homme de 68 ans ,suivi pour lithiase rénal qui s’est présenté aux urgences en 2014 dans un tableau d’ictère cholestatique dont le diagnostic d’angiocholite sur maladie de Caroli a été évoqué puis le patient est perdu de vu jusqu’au mois 03/2017 où il a présenté un 2eme épisode d’angiocholite chez qui l’examen a trouvé un patient fébrile avec un ictère cutanéo-muqueux , le bilan biologique infectieux était positif avec élévation des enzymes de de cholestase ,le scanner réalisé aux urgences a objectivé une dilatation des VBIH et de la VBP en amont d’un calcul du bas cholédoque et une thrombose d’une branche portale destinée au segment V qui est hypoperfusé . la CPRE pratiqué chez le patient avait conclu à une dilatation de la VBP de 20 mm associé à plusieurs images lacunaires avec une papille bombante, donc une sphinctérotomie a été réalisé avec extraction de plusieurs calculs. Congrès nationale de chirurgie 2018

Congrès nationale de chirurgie 2018 OBSERVATION une IRM hépatique est effectuée objectivant un processus tumoral situé à cheval sur les segments IV et V hépatiques mesurant 100*90 mm , centré sur la vésicule biliaire à paroi épaissie réalisant un aspect fortement évocateur d’un calculo-cancer , ce processus envahit la plaque hilaire et détermine une dilatation des VBIH droites et gauches , par la suite le dossier a été discuté en RCP après une biopsie d’une lésion hépatique qui est revenu faveur d’un cholangiocarcinome bien différencié dont la décision était une chimiothérapie palliative vu que la tumeur est non résécable . Congrès nationale de chirurgie 2018

Congrès nationale de chirurgie 2018 CONCLUSION Les complications de la maladie de Caroli sont fréquentes mais la dégénérescence reste la plus redouté, dont l’imagerie joue un rôle important pour le diagnostic et l’analyse anatomopathologique pour le confirmer. la chirurgie dans cette pathologie reste limitée avec comme traitement curatif une transplantation hépatique. Congrès nationale de chirurgie 2018