Congrès National de Chirurgie 2018 Le lymphangiome kystique retro péritonéal: à propos d´un cas et revue de la littérature. A.HAJRI; d. errguibi; r. boufettal; s.r . El jai; f. chehab. Service DE Chirurgie Viscérale ; AILE III , CHU Ibn Rochd Casablanca. Congrès National de Chirurgie 2018

Congrès National de Chirurgie 2018 Introduction Le lymphangiome kystique retro péritonéal représente une tumeur bénigne rare dont la présentation clinique est polymorphe. Nous rapportons une observation avec revue de la littérature, illustrant ainsi le polymorphisme clinique de cette pathologie, souvent révélée par une complication. Le traitement chirurgical n´est pas toujours simple. Objectifs Le but de notre travail est de rapporter une observation avec revue de la littérature . Congrès National de Chirurgie 2018

Congrès National de Chirurgie 2018 Observation Il s´agit d´une patiente âgée de 19 ans atteinte d´un syndrome de Rokitanski Kusser Hauser, une agénésie rénale gauche et une ectopie rénale droite, ainsi qu´une malformation ano-rectale pour laquelle elle a été opéré à la naissance. La patiente avait présenté un an avant son admission des douleurs abdominales chroniques intermittentes du flanc gauche, sans autres signes associés. L´examen clinique était sans particularité. A l´échographie abdominale présence d´un kyste pelvien, en para vésical gauche a contenu liquidien en dehors d’une petite boursouflure échogène millimétrique, sa forme épouse celles des structures adjacentes, un rein gauche unique et absence de visualisation de l´utérus. la TDM abdomino-pelvienne réalisée 3 mois plus tard, avait objectivé une augmentation du volume de la formation kystique pelvienne, devenant abdominopelvienne remontant en retro péritonéal, et au niveau du flanc gauche, mesurant 20x11x6 cm. Cette formation kystique présente dans sa paroi antérieure une formation tissulaire mesurant 20x22mm évoquant à priori un lymphangiome kystique abdomino-pelvien latéralisé à gauche. L´intervention avait consisté en une résection d´une masse kystique retro péritonéale avec un drainage de la gouttière pariéto-colique gauche par un drain de Redon. A l´exploration , présence d´une formation kystique retro péritonéal de 10 cm de grand axe , en contact intime avec l´uretère gauche, ovaire gauche non vu ainsi que l´utérus . L´anatomopathologie était en faveur d´un lymphangiome kystique . Les suites post opératoires étaient simples et la patiente était déclarée sortante à j7 post opératoire. Figure 1: images scannographiques montrant la lésion kystique abdomino-pelvienne et retropéritonéale. Congrès National de Chirurgie 2018

Congrès National de Chirurgie 2018 Discussion Les lymphangiomes kystiques sont des malformations congénitales rares. La localisation abdominale (intra ou rétropéritonéale) est exceptionnelle (< à 10 %). Le diagnostic est approché par l’échographie, complété par le scanner voire la résonance magnétique nucléaire mais il reste difficile lorsque la tumeur est volumineuse ou en cas de complications. Les formes cliniques de découverte des lymphangiomes kystiques sont polymorphes et les tableaux de syndromes douloureux abdominaux aigus fébriles non exceptionnels. L’échographie reste l’examen clé pour en faire le diagnostic. Le scanner est utile pour préciser les contours et les rapports avec les organes avoisinants Le lymphangiome kystique est une tumeur bénigne malformative rare des vaisseaux lymphatiques. Dans l’abdomen, sa localisation la plus fréquente est mésentérique et/ou rétropéritonéale, mais tous les organes peuvent être atteints. En cas de lésions symptomatiques ou de complication, l’exérèse chirurgicale complète, lorsqu’elle est possible sans sacrifice majeur, semble être la meilleure option thérapeutique pour limiter le risque de récidive. Congrès National de Chirurgie 2018

Congrès National de Chirurgie 2018 Conclusion Du fait d´un risque élevé de complications, le traitement chirurgical est toujours nécessaire. Il doit être aussi complet que possible. Par ailleurs, la bénignité de la lésion interdit tout sacrifice nerveux ou vasculaire qui risquerait d´être à l´origine de séquelles irréversibles niveau du pelvis et des membres inferieurs. Congrès National de Chirurgie 2018