Splénectomie pour énorme splénomégalie dans la maladie de GAUCHER M.AARAB;I.BENNIS; K.RABBANI; A.LOUZI; R.BENELKHAYAT; B.FINECH Chirurgie viscérale - Marrakech
Introduction La maladie de Gaucher est une maladie de surcharge lysosomale dont les manifestations cliniques sont extrêmement variables ;la splénomégalie et l’hépatomégalie sont constantes dans la forme la plus répandue de type1
Matériel et méthodes Il s’agit d’un patient de 22 ans ;suivi en hématologie pour maladie de Gaucher sous traitement médical enzymatique .il présente une bicytopénie avec anémie à 8g et une thrombopénie à 80000.il n y a pas de manifestations neurologiques ou ophtalmologiques. Ce patient présente une splénomégalie sévère à l’examen clinique et au scanner ;cette splénomégalie a un retentissement surtout respiratoire et hématologique par hypersplénisme.
Résultats Ce patient est opéré dans notre formation avec à l’exploration une énorme splénomégalie arrivant jusqu’au pelvis et pesant 4 kg. le geste opératoire a consisté en une splénectomie avec des suites post-op simples.
Conclusion La splénomégalie dans la maladie de Gaucher peut être de très grande taille avec un retentissement fonctionnel et traitement reste la splénectomie.