Maladie de Paget

Sir James Paget (1814-1899)

1876 Société Royale de Médecine et de Chirurgie de Londres « ostéite déformante » Couvre-chef 1844 : 57,15 cm 1876 : 69,22 cm Samuel Wilks 1869 (1er cas) crâne de Néanderthal...

Physiopathologie Maladie « des ostéoclastes fous » anormaux et hyperactifs Hyperactivité réactionnelle des ostéoblastes  os pagétique - hyperactif - hypervascularisé - hypertrophié Origine virale ??

Épidémiologie Fréquence augmente avec l'âge 3-4% entre 30 et 80 ans, > 10% après 80 ans H / F : 1,1 - 1,2 Formes familiales

Diagnostic Paget 1) Latence clinique : découverte fortuite 2) Douleurs 3) Déformations 4) Signes vasomoteurs 5) Signes radiologiques 6) Signes biologiques

Quels os ? Os atteints préférentiellement : Crâne Rachis ( L>D>C) Fémur Tibia Bassin - sacrum Humérus formes monostotiques : 10-20 %

Douleurs Douleurs = Complications : Osseuses ( fracture, fissure, sarcome) Articulaires (arthropathie) Nerveuses (compression) Céphalées

Déformations osseuses Crâne : Hypertrophie du périmètre crânien Rachis : cyphose dorsale augmentée Incurvation des os longs (aspect en lame de sabre du tibia, en crosse du fémur, en « S » du cubitus …) Cla vicules saillantes

Phénomènes vasomoteurs Augmentation de la chaleur locale Œdème Dilatation vasculaire Hyperpulsatilité artérielle Hypersensibilité à la palpation !! Inflammation LOCALE sans Sd biologique inflammatoire

Signes Radio du Paget Os hypertrophié, augmenté de volume, condensé Dédifférenciation cortico-médullaire avec corticale épaissie zone de transition os Nal / pagétique Condensations cotonneuses / plages de déminéralisation mal définies Déformations et fissures

Aspects radio évocateurs Au crâne : ostéoporose circonscrite… Au rachis : vertèbre ivoire Au bassin : atteinte hémi-bassin (aile iliaque +) Au fémur : déformation en crosse Au tibia : incurvation en lame de sabre

Paget / Bassin

Maladie de Paget

Paget / Crane

Paget

Tibia pagétique

Scintigraphie osseuse Cartographie des lésions : hyperfixation Non spécifique Compléter le bilan radio pour confirmation Bilan initial et non de suivi

Paget

Paget

Biologie & Paget Pas de syndrome inflammatoire Calcémie, phosphorémie : Nales Marqueurs du remodelage osseux augmentés : Formation (OB) : phosphatases alcalines Résorption (OC) : hydroxyprolinurie

Complications & Paget (1) 1) Ostéo-articulaires : - déformation des os avec risques de - fissures, fractures - coxopathie, gonopathie pagétiques…

Complications & Paget (2) 2) Dégénérescence sarcomateuse - 1 % - douleur, tuméfaction rapide, Sd inflammatoire - mauvais pronostic

Complications & paget (3) 3) Neurologiques : Atteinte des paires crâniennes (surdité, anosmie…) Céphalées (banales, HTIC, sarcome) Atteintes médullaires, radiculaires (compression, Sd de la queue de cheval) 4) Cardiovasculaires Insuffisance cardiaque à haut débit

Diagnostics différentiels Métastases condensantes +++ Prostate, sein Hémopathies Intoxication Dysplasie fibreuse Ostéodystrophie rénale