E. Menif Service d’Imagerie Médicale Hôpital la Rabta – Tunis 2009

Observation 1 Femme, 35 ans, pas d’antécédents connus Hypoacousie gauche Examen : surdité de transmission à tympan complet Quel examen d’imagerie ? Quel protocole ?

Tomodensitométrie des rochers Coupes fines SPC Plans axial + coronal

Avez-vous un diagnostic ? Comment le confirmer ?

Traumatisme ossiculaire Reconstructions orthogonales :  et   plan FO  « V » ossiculaire  Aspect de « pseudomolaire » articulation incudomalléaire FO Etrier Longue apophyse de l'enclume Processus lenticulaire

Traumatisme ossiculaire = Dislocation incudostapédomalléaire

Observation 2 Traumatisme crânien il y’a 1 mois Surdité mixte gauche

Pourquoi une surdité mixte : Transmission + Perception ?

Traumatisme ossiculaire : dislocation incudostapédienne + déplacement du stapes  SURDITE DE TRANSMISSION Facture transplatinaire, translabyrinthique  SURDITE DE PERCEPTION

Observation 3 Femme 40 ans, hypoacousie gauche ST tympan complet

MALFORMATION OSSICULAIRE MINEURE Fixation du corps de l’enclume Ankylose incudostapédienne MALFORMATION OSSICULAIRE MINEURE

Observation 4 Homme 42 ans Hypoacousie, vertiges SP rétrocochléaire

Quel est votre diagnostic ?

Et maintenant ?

Épaississement et rehaussement arachnoïdiens : Comblement de l’APC Extension au MAI Infiltration périneurale : nerfs mixtes + nerf trijumeau Limites mal définies Hypersignal T2, sans modification du signal T1 Gd+

ARACHNOIDITE DE LA BASE ARACHNOIDITE TUBERCULEUSE ATCD tuberculose pulmonaire, arrêt du traitement depuis 6 mois ARACHNOIDITE TUBERCULEUSE

Observation 5 Homme, 35 ans Surdité mixte unilatérale droite à tympan normal

Bilatéralité des lésions Épaississement platinaire irrégulier Hypodensité os labyrinthique : Préstapédienne Au contact de la lumière cochléaire Au contact du vestibule Oblitération de la fenêtre ronde

OTOSPONGIOSE EVOLUEE TYPE 4 AVEC ATTEINTE DE LA FENETRE RONDE

Observation 5 Femme 68 ans Hypoacousie + bourdonnement d’oreille Examen : Masse rétrotympanique, pulsatile ? Surdité de transmission Quel examen d’imagerie prescrire ?

IRM : Caractérisation tissulaire Extension lésionnelle TDM : Bilan osseux, en particulier pré opératoire

Axiales T1 Gd + Coronales T1 Gd +

PARAGANGLIOME TYMPANIQUE Localisation purement tympanique Fort rehaussement après injection de Gd Pas de lyse ossiculaire Lyse mastoïdienne localisée : Aspect de « sucre mouillé » PARAGANGLIOME TYMPANIQUE

Observation 6 Femme 47 ans, hypoacousie gauche Surdité de perception rétrocochléaire Scanner ? IRM ?

Quel diagnostic ? Que faut-il préciser ? Extension médiale : tronc cérébral Extension latérale : fond MAI Rapport aux nerfs crâniens

SURDITE DE TRANSMISSION Étiologies diverses : Pathologie infectieuse et inflammatoire Pathologie tumorale → orientation clinique ST à tympan complet → Orientation clinique → Confirmation radiologique

TOMODENSITOMETRIE Coupes HR ≤ 1mm, chevauchées Plan axial   plan orbitoméatal // CSL Plan coronal  (reconstructions)

Parallèle à la platine : Chaîne ossiculaire Reconstructions : Parallèle à la platine : Chaîne ossiculaire

Perpendiculaire à la platine FO Etrier Longue apophyse de l'enclume Processus lenticulaire

Sagittale oblique : FR FR

Sagittale oblique : Stapes + articulation incudostapédienne

ETIOLOGIES Otospongiose +++ Malformations, Ankylose non platinaire Traumatismes ossiculaires Cholestéatome congénital Tympanosclérose Ostéodystrophie labyrinthique non OTS

OTOSPONGIOSE Maladie génétique de transmission autosomique dominante Ostéodystrophie développée à partir d’îlots cartilagineux résiduels de la capsule otique → syndrome d’ankylose stapédo-vestibulaire Forme habituelle : ST évolutive, bilatérale, à tympan strictement normal, à tympanogramme central, avec des RS absents, un effet carrhart, voire des ATCD familiaux

Intérêt de la TDM Diagnostic : forme unilatérale, SM ou SP pure Possible association à une autre pathologie Bilan préopératoire précis : Valeur pronostique Bilan anatomique → difficultés chirurgicales

OTS stapédovestibulaire Foyer OTS hypodense, de contours flous, en avant de la fenêtre ovale (fissula antefenestram) Ponts osseux hyperdenses : Forme proliférative

En avant de la cochlée, au contact de l’aqueduc la cochlée Au contact de la paroi antérieure du CAI Au niveau du promontoire Au niveau du canal facial, tegmen

OTS stapédovestibulaire Platine épaissie > 6mm Hypodense Irrégulière Isolé < 10%, non spécifique

Épaississement diffus ou localisé Irrégulier +++

Foyers périlabyrinthiques Sans extension à l’endoste Extension à l’endoste → inflammation du labyrinthe membraneux → SP / cophose

Classification radiologique Type 1A Epaississement platinaire isolé ≥ 0.7mm Type 1B Epaississement platinaire + Foyer préstapédien < 1 mm Type 2 Hypodensité > 1 mm sans contact avec la lumière cochléaire

Type 3 Hypodensité préstapédienne au contact de la lumière cochléaire

Type 4A Hypodensité en avant, dessous et dedans de la lumière cochléaire (atteinte labyrinthique)

Type 4B Hypodensités labyrinthiques postérieures situées autour des CSC ou à la partie médiale du vestibule

BILAN PRE OPERATOIRE Valeur Pronostique

OTS de la fenêtre ronde 30 – 50% Foyer diffus de la région de la FO Très rarement, foyer isolé primitif

Atteinte berges de la FR : facteur de mauvais pronostic pour la récupération auditive postopératoire Oblitération complète : CI chirurgie

BILAN PRE OPERATOIRE Bilan Anatomique

Procidence du NF Pneumatisation mastoïdienne Trajet vasculaire aberrant

MALFORMATIONS Malformations mineures : Ankylose platinaire + fixation stapédienne sans OTS Ankylose non platinaire

TRAUMATISMES OSSICULAIRES Hypoacousie : symptôme commun après une fracture du rocher Guérison spontanée : 80% ST après 3 semaines ST > 30dB au-delà de 2 mois : interruption de la chaîne ossiculaire

Dislocation incudostapédienne : 80% Dislocation incudomalléaire

Dislocation de l’incus : ± migrer dans l’hypotympan Dislocation du complexe incudomalléaire : Articulation incudomalléaire résiste au traumatisme → migration du complexe incudomalléaire Dislocation stapédovestibulaire Fractures ossiculaires

CHOLESTEATOME CONGENITAL Critères diagnostiques : Développement d’une masse derrière une membrane tympanique intacte Pars flaccida et pars tensa normales Aucun ATCD d’otorrhée ou de perforation Aucun ATCD chirurgical otologique

Infraclinique : rare Masse blanchâtre rétrotympanique TDM → Diagnostic + bilan lésionnel

OSTEODYSTROPHIES LABYRINTHIQUES NON OTS Maladie de Paget : Surdité mixte Atteinte de l’apex pétreux suivie de la région péritubaire puis de la mastoïde périphérique Déminéralisation et/ou condensation diffuse de la capsule otique, asymétrique Remodelage des parois du MAI Éperons pagétiques intraméatiques Atteinte du squelette axial

Ostéogenèse imparfaite : affection héréditaire Ostéoporose, déformations et fractures osseuses, sclérotiques bleues, atteinte du système cardiovasculaire et nerveux SP, ST ou le plus souvent mixte TDM : mêmes caractéristiques OTS périlabyrinthiques

SURDITE DE PERCEPTION Constatée dès l’enfance → malformative  TDM ± IRM Acquise d’étiologies diverses  IRM 1ère intention : diagnostic  TDM : bilan pré opératoire

Tumeurs intra-axiales et intra-ventriculaires : Pathologie tumorale : Tumeurs de l’APC : NA, méningiome et kyste épidermoïde, Kyste arachnoïdien, métastases, neurinome du VII et du V Exceptionnellement lipomes ou hémangiomes du CAI Tumeurs intra-axiales et intra-ventriculaires : Tumeurs gliales, lymphomes et métastases Tumeurs cérébelleuses non gliales et non lymphomateuses Tumeurs intra ventriculaires : Tumeurs épendymaires, papillome choroïdien

Tumeurs de l’APC Extra-axiales : Développées aux dépens des gaines des nerfs, des méninges ou à partir de reliquats embryonnaires Tiercé majeur de l’APC : Neurinome de l’acoustique, Méningiome, Cholestéatome primitif.

Neurinome de l’acoustique 80% des tumeurs de l’APC Sujet > 50 ans / femme Tumeur de la gaine nerveuse : cellules de Schwann (myéline de la portion intra-méatique des nerfs du paquet acoustico-facial a pour origine les cellules de Schwann ) Nait dans le méat acoustique interne : NV 90 % / supérieur.

IRM : 1ère intention Diagnostic positif + bilan d’extension pré chirurgical

Diagnostic positif Critères morphologiques : Arrondie/ ovalaire Limites nettes Ne déborde de la face ant > 1cm : Signe du centimètre (limité par le nerf facial) APC / MAI

Signal non spécifique : T1 : iso ou hyposignal ( TC) T2 : hyposignal (LCR) Réhaussement après gadolinium intense et homogène / hétérogène si taille +++

Schwannomes kystiques : 1,2 à 5% Souvent de grande taille : coalescence de zones nécrotiques pseudo-kystes arachnoïdiens situés à la périphérie de la tumeur et dont les parois ne se rehaussent pas

Bilan préchirurgical Taille Siège Extension

Taille Mesurer les plus grands diamètre Reproductibles

Siége Intra et extra canalaire : 74% Strictement intra canalaire : 21 % Strictement extracanalaire : 5 % des cas

Extension: Effet de masse sur le TC En dehors : atteinte ou non du fond du CAI et des structures labyrinthiques

Portmann et Bebéar Stade 1: Intra canalaire, <10mm Stade 2 : <20mm débordant le porus sans contact avec TC Stade 3: <30mm atteignant le TC sans le déplacer Stade 4 : déplaçant le tronc, > 30mm

Méningiome 10% des Tm de l’APC 10% des méningiomes Age : 45-50 ans Femme Signes Cliniques : selon La localisation Acouphènes Syndrome vestibulaire Céphalées Hypoesthésie faciale

Les méningiomes se développent essentiellement à partir des cellules des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en doigt de gant dans les veines et les sinus dure-mériens Morphologie: Lésion extra axiale à base d’implantation dure mérienne large Angle obtus avec la dure mère Atteinte osseuse Signal : Iso au cortex T2 : hyper/ iso ou hypo Réhaussement après gadolinium Prise de contraste dure mérienne : queue de comète

Schwannome/ méningiome J Radiol 2000, 81 ; 675-690

Kyste épidermoïde 2 à 1 % des Tm intracrâniennes primitives. 3ème Tumeur de l’angle Tous âges Discordance entre volume tumoral et signes neurologiques: Compression des NC: VII, VIII et V SN par compression du TC ou atteinte cérébelleuse Céphalées +++ HTIC Découverte fortuite

Masse extra axiale, polylobée, contours nets mais irréguliers, festonnés Se moule sur les structures adjacentes en les déformant

Englobe les structures nerveuses en les étirant APC : Extension au cavum de Meckel (50%) Extension au MAI exceptionnelle

 Difficulté diagnostique : kyste arachnoïdien Signal hétérogène avec un aspect « marbré », hyposignal T1, hypersignal T2 proche du LCR  Difficulté diagnostique : kyste arachnoïdien Intérêt de la séquence de diffusion : Hypersignal ADC < LCR

Autres tumeurs Schwannomes du trijumeau et Schwannomes du nerf facial

Autres tumeurs Schwannomes du V et Schwannomes du VII Lipome

Autres tumeurs Métastases Schwannomes du V et Schwannomes du VII Lipome Métastases

Autres tumeurs Hémangiome Schwannomes du V et Schwannomes du VII Lipome Métastases Hémangiome

Autres tumeurs Intra-axiales exophytiques Intra-ventriculaires accouchées dans l’APC Tumeurs du rocher à développement interne.

Hémangioblastome du plancher du V4

Arachnoïdite TBC

Neurosarcoïdose

Autres étiologies

Pathologie labyrinthique Anomalies congénitales

Découverte à l’âge adulte n’est pas exceptionnelle : Dilatation aqueduc du vestibule : > 2mm Anomalie cochlée, vestibule, CSC

Pathologie labyrinthique Anomalies congénitales Hémorragie labyrinthique

IRM : Hypersignal T1 spontané Étiologies : Troubles de la crase sanguine Anticoagulant Leucémies Artérite de Takayashu Labyrinthite (HSV) Fistule tumorale dans le labyrinthe (Histiocytose…) Traumatisme IRM : Hypersignal T1 spontané

Pathologie labyrinthique Anomalies congénitales Hémorragie labyrinthique Labyrinthites

Extension à partir de l’oreille moyenne par les fenêtres Virale (rubéole, oreillons, herpès), Bactérienne : Extension à partir de l’oreille moyenne par les fenêtres Extension d’une atteinte méningée par l’aqueduc de la cochlée ou le MAI Auto-immune : maladie de Wegener, sarcoïdose, Sd de Cogan (uveïte + SP)

IRM T2 : disparition signal liquide inconstante → signe de gravité, mauvais Pc T1 : iso ou hyper T1 Rehaussement post Gd+++ Évolution : ossification

Pathologie labyrinthique Anomalies congénitales Hémorragie labyrinthique Labyrinthites Tumeurs labyrinthiques

Isolées ou associées à une tumeur MAI (NF) Clinique atypique (maladie de Ménière) IRM : Amputation de signal CISS 3D PDC nodulaire T1

Pathologie labyrinthique Anomalies congénitales Hémorragie labyrinthique Labyrinthites Tumeurs labyrinthiques Fistules périlymphatiques

SP fluctuante + vertige Diagnostic clinique +++ Diagnostic difficile à l’imagerie

Origine vasculaire Sclérose en plaque J Radiol, 1999

Protocoles d’exploration Antenne tête Séquences de repérage : en triplan en T2 afin de pouvoir visualiser le labyrinthe et le MAI

Exploration cranio-encéphalique complète: Axial T2, FLAIR Sagittale T1

Exploration de L’APC Haute résolution résolution en contraste optimale. Le plan de coupe de référence : plan axial

Séquences T2 en coupes fines 0.5 à 1 mm d’épaisseur Plan axial Reconstruction coronale Identifier une anomalie morphologique du labyrinthe et du paquet acoustico-facial, ou une anomalie de signal des liquides labyrinthiques Séquences T1 sans Gadolinium : 2 mm d’épaisseur Plan axial Identifier une anomalie spontanée de signal des liquides labyrinthiques Hémorragie labyrinthique Lipome Calcifications

Séquence T1 avec Gadolinium : plan axial +/- coronal Rehaussement anormal du paquet acousticofacial, du labyrinthe, des méninges de la face endocrânienne du rocher, ou du sac endolymphatique Les acquisitions ou les reconstructions sagittales Evaluer la morphologie de l’oreille interne, en particulier du trajet du sac et du canal endolymphatique et du PAF

Pathologie vasculaire conflit vasculonerveux Tumeur kystique de l’APC Séquence AngioMR Séquence de diffusion Pathologie vasculaire conflit vasculonerveux Tumeur kystique de l’APC

TDM Indications limitées à l’étude des structures osseuses. Balises préchirurgicales Malformations de l’oreille Etude haute résolution Coupes fines et reconstructions multiplans Injection de produit de contraste : inutile → Lésions inflammatoires, tumorales du MAI et du labyrinthe = IRM

Conclusion IRM : TDM : SP : étiologies diverses Techniques d’exploration rigoureuses : IRM : Étude encéphale Étude des MAI + oreille interne TDM : Étude osseuse haute résolution