DR REINE BIKOUTA MÉDECIN RÉSIDENTE EN NEUROLOGIE CHU MOHAMED VI, MARRAKECH (MAROC ) Syndrome cérébelleux

Objectifs : Connaitre ce qu’est le cervelet ( anatomie) Connaitre les différents rôles du cervelet Définir le syndrome cérébelleux Reconnaitre le syndrome cérébelleux chez les patients ( ataxie statique et cinétique ).

Plan: Introduction Rappel anatomo-physiologique Définition Sémiologie Diagnostic topographique Examens complémentaires Étiologies Bibliographie Conclusion

Introduction: cervelet est un centre nerveux régulateur de la fonction motrice, au sens large (mouvement + posture + équilibre)

Rappel anatomique: Situé dans la fosse postérieure, en arrière du tronc cérébral; Recouvre le 4ème ventricule; Occupe le 1/10 ème des hémisphères cérébraux. Poids : 140 g

Présente une partie médiane (le vermis) et Deux parties latérales( les hémisphères).

Voies afférentes parcourent pédoncules cérébraux inférieurs et moyens. Voies efférentes parcourent pédoncules cérébraux supérieurs Deux fissures transversales 3 parties fonctionnelles: le vestibulo-cervelet le spino-cervelet le cérébro-cervelet

Le vestibulo-cervelet (Archéo- cérébellum): (lobe flocculonodulaire) Régulation de la posture et de l’équilibre et les automatismes oculomoteurs. (réflexes vestibulo- oculaire) Le spino-cervelet (Paléo-cérébellum): (vermis et régions paravermiennes) Régulation du tonus musculaire et rôle dans l’éxécution des mouvements (axio-proximaux) Le cérébro-cervelet(Néo-cérébellum): (hémisphères cérébelleux) Planification et exécution des séquences motrices. Fonction principale = organisation des mouvements rapides, balistiques. Permet l’apprentissage d’une activité motrice. Mais aussi inclut les réponses émotionnelles acquises (ex. la peur du tonnerre).

Le cervelet est constitué d’un cortex entourant la substance blanche, au sein de laquelle sont individualisés les noyaux cérébelleux: le noyau fastigial. les noyaux globuleux et emboliforme (noyau interposé). le noyau dentelé.

Définition: Le syndrome cérébelleux est l'ensemble des signes clinique liés a l’atteinte du cervelet ou des voies cérébelleuses. Il associe des troubles de la statique; l’exécution du mouvement et du tonus.

Sémiologie : Ataxie cérébelleuse Elle apparaît dans la station, dans la marche (ataxie statique), et dans la coordination des mouvements des membres (ataxie cinétique), sans que ces deux ordres de troubles soient nécessairement corrélés.

Syndrome cérébelleux statique La station debout est instable. On observe : Un élargissement du polygone de sustentation Des oscillations (dans tous sens) latérales et antéropostérieures, auxquelles participent le tronc et les membres inférieurs. Absence de signe de Romberg. Dans les formes sévères, des oscillations du tronc apparaissent même en position assise. « Signe de la danse » au niveau du cou de pied ;on note une contraction incessante des tendons des jambiers antérieurs

La marche Ébrieuse. Élargissant son polygone de sustentation, écartant les bras du corps, Ne peut se faire en ligne droite (« marche festonnante »). Néanmoins, le cérébelleux parvient généralement à « rattraper » son déséquilibre et les chutes sont rares. Décomposition du demi-tour. Impossibilité de la marche en « tandem » qui se fait en plaçant un pied à plat immédiatement devant l’autre.

La marche Ébrieuse. Élargissant son polygone de sustentation, écartant les bras du corps, Ne peut se faire en ligne droite (« marche festonnante »). Néanmoins, le cérébelleux parvient généralement à « rattraper » son déséquilibre et les chutes sont rares. Décomposition du demi-tour. Impossibilité de la marche en « tandem » qui se fait en plaçant un pied à plat immédiatement devant l’autre.

Syndrome cérébelleux cinétique la dysmétrie, la dyschronométrie, l’adiadococinésie, l’asynergie, le tremblement.

L’incoordination dans l’espace : La dysmétrie (hypermétrie), est liée à une exagération de l’amplitude du mouvement qui dépasse son but mais conserve sa direction intentionnelle. On le recherche aux MS par l’épreuve doigt-nez ou du renversement de la main et aux MI par l’épreuve talon-genou.

L’asynergie décomposition du mouvement. si l’on demande au patient de se pencher en arrière, la flexion des membres inférieurs qui permet de maintenir l’équilibre ne se produit pas, lors de l’accroupissement, le décollement normal des talons ne se produit pas. incapable de maintenir les MI contre le plan du lit lors du passage du décubitus a la position assise les bras croisés.

L’incoordination dans le temps : La dyschronométrie peut être appréciée dans les syndromes cérébelleux unilatéraux. En demandant au patient de serrer simultanément les deux mains, on constate un retard à la contraction et à la décontraction du côté atteint. De même, lorsque l’épreuve doigt-nez est effectuée simultanément par les deux membres supérieurs, on constate un retard dans l’exécution du mouvement du côté atteint. L’adiadococinésie lors de l’exécution rapide de mouvements alternatifs, sous la forme d’une perturbation du rythme et de l’amplitude de ces mouvements. Mis en évidence en demandant au patient de « faire les marionnettes », d’opposer successivement chaque doigt de façon rapide contre le pouce, de frapper alternativement une surface avec la paume et le dos de la main, la pointe du pied et le talon.

Le tremblement d’attitude se manifeste chez le patient debout ou assis par des oscillations d’une fréquence de 3 Hz; aux membres, il survient lors du maintien d’une posture et se traduit par des oscillations de 4-8 Hz. Le tremblement intentionnel, caractéristique d’un syndrome cérébelleux.

Hypotonie cérébelleuse Hypotonie qui porte sur la passivité. Diminution de la résistance aux mouvements passifs(ballant des avants bras et des mains avec sensation des mains en caoutchouc) Augmentation de l’amplitude des mouvements passifs imprimés aux membres :manœuvre de Stewart Holmes (flexion contrariée des avants bras contre résistance, relâchement soudain à la résistance entraîne une exagération de la flexion et le patient se frappe la poitrine). Les ROT sont pendulaires et présentent une série d’oscillations d’amplitude exagérée. NB: À long terme, une inégalité dans la répartition de l’hypotonie peut être responsable d’anomalies posturales, notamment d’une scoliose.

Dysarthrie C’est un élément très fréquent du syndrome cérébelleux. L’élocution est laborieuse, ralentie, scandée, explosive, irrégulière dans son volume et son débit.

Troubles de l’écriture: L’écriture devient irrégulière, angulaire, anarchique, ces troubles sont souvent précoces.

Troubles oculomoteurs Anomalies des saccades Dysmétrie oculaire Les saccades oculaires permettent un changement rapide de fixation. La perte de ce contrôle fait que, lors d’un changement de fixation, la nouvelle cible n’est pas atteinte par une saccade unique. Il y a production d’une saccade habituellement hypermétrique, parfois hypométrique, suivie de saccades de correction. Autres anomalies des saccades Le flutter oculaire est constitué par des salves de saccades de sens contraire, sans pause entre les saccades constitutives. Les opsoclonies surviennent sous la forme de saccades multi directionnelles, entraînant une agitation incessante, « chaotique », des yeux. Les ondes carrées, qui surviennent lors du maintien d’une fixation, sont faites de la succession de saccades de sens contraire, séparées par une courte pause

Anomalies du maintien de la position oculaire : Le nystagmus parétique du regard apparaît dans le regard excentré, latéral ou vertical, avec une composante rapide dans la direction du regard et une composante lente de sens opposé. Anomalies des mouvements de poursuite oculaire Poursuite saccadique. Nystagmus optocinétique dont la phase lente peut être abolie ou remplacée par une série de saccades. Myorythmies (myoclonies) oculaires

Diagnostic topographique: En fonction de la topographie des lésions, il est possible de distinguer un: syndrome cérébellovestibulaire, un syndrome cérébelleux vermien et un syndrome cérébelleux hémisphérique. Il faut y ajouter les syndromes cérébelleux résultant d’une atteinte des voies cérébelleuses.

Syndrome cérébellovestibulaire: Atteinte du lobe flocculonodulaire, dominé par Des troubles massifs de l’équilibre Un nystagmus qui peut exister en position primaire du regard. Un nystagmus positionnel ou une latéropulsion oculaire peuvent aussi être observés. Un nystagmus vertical battant vers le bas est observé dans la malformation de Chiari et plus généralement dans les lésions intéressant le vermis caudal (résultant d’une désinhibition de l’activité vestibulaire tonique excitatrice destinée aux muscles droits supérieurs.)

Syndrome cérébelleux vermien: Il est caractérisé par la prédominance des troubles de la statique et de la marche. Les troubles de la coordination des membres, lorsqu’ils existent, sont limités aux membres inférieurs. Des lésions limitées au lobe antérieur et notamment au vermis antérosupérieur peuvent réaliser un syndrome cérébelleux statique pratiquement isolé. Syndrome cérébelleux latéral (hémisphériaue ): s’individualise par l’importance de l’incoordination segmentaire des membres; en revanche l’équilibre est relativement conservé.

Syndromes résultant de l’atteinte des voies cérébelleuses Au cours des lésions médullaires :le syndrome cérébelleux s’extériorise exceptionnellement (l’atteinte pyramidale habituellement associée) Dans les lésions bulbaires : Il se traduit par des troubles de la statique(l’atteinte du pédoncule cérébelleux inférieur). A la protubérance : (atteinte du pédoncule cérébelleux moyen). Troubles cinétiques du coté de la lésion +/- hémiplégie controlatérale. lésions des pédoncules: (Il est lié à l’atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur) et se traduit par: Tremblement intentionnel Atteinte homolatérale si la lésion siège en amont de la commissure de wernekink, controlatérale si la lésion siège en aval, bilatérale si elle siège au niveau de la commissure.

Dans la région thalamo- hypothalamique : Syndrome du carrefour hypothalamique de Guillain et Alajouanine: Syndrome cérébelleux unilatérale. Hémiparesie légère. Troubles de la sensibilité objective. Des mouvements involontaires. Hémianopsie.

Examen complémentaire: Posturographie : met en évidence des oscillations dans tous les sens qui sont deux à trois fois supérieur à celles du sujet normal. Un pic caractéristique apparait dans la bande 3Hz. Electromyographie : permet l’analyse des mouvement volontaire, son initiation est retardé par rapport à la normal. Le début de l’exécution : apparition de bouffées de décharges portant à la fois sur les agonistes et les antagonistes. Au cours du mouvement : présence de séries de décharges d’amplitudes variable. L’arrêt sera anormal surtout si il nécessite une décélération Electrologie : met en évidence la diminution ou l’abolition du réflexe myotatique dans sa composante tonique et le déficit du réflexe myotatique inverse. TDM et IRM : importantes pour la recherche de la cause.

Étiologie : Syndrome malformatifs: Agénésie : syndrome de Joubert se transmet sur le mode autosomique récessif Anomalie de Dandy Walker Anomalies de la jonction bulbo- médulaire Malformation de la Charnière occipito-atloidienne Ataxie télangiectasie Traumatismes Affections vasculaires Tumeurs Infections (Creutzfeldt- Jakob;Gerstmann-Straussler)Scheinker ;Westphal;VIH ) Maladies inflammatoires Causes métaboliques et endocrinienne Déficit en vitamine E

Bibliographie: Sémiologie du système nerveux du symptôme au diagnostic; deuxième édition du Pr. Jean De Recondo 2004 Le système nerveux central par Guy Lazorthes ;édition Masson 1973 Le manuel du résident ;édition 2017 Tsunami Sémiologie neurologique; DCEM Atlas of Neuroanatomy and Neurophysiology; Spécial Edition

Merci !