Adénome mammosomatotrope et acromégalie: quelles particularités !!

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Transcription de la présentation:

Adénome mammosomatotrope et acromégalie: quelles particularités !! S. ASKAOUI, S. RAFII, G. EL MGHARI, N.EL ANSARI Service d’Endocrinologie, Diabétologie et Maladies métaboliques Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Cadi Ayyad. Marrakech Introduction: - Les adénomes somtotropes s’expriment, selon l’âge de survenue, soit par: Une acromégalie, Un gigantisme - Plusieurs types histologiques sont en cause. - L’immunohistochimie permet de fournir la preuve concluante qu’une diversité notable existe entre les tumeurs sécrétant l'hormone de croissance (GH) en excès. - Nous rapportons 4 observations particulières des adénomes mammosomatotropes. Figure 2: - Etude anatomopathologique: Aspect en faveur d’un adénome hypophysaire mixte - Immunohistochimie: Aspect en faveur d’un adénome mammosomatotrope. Matériels et méthodes: Quatre patients consultant au service d’endocrinologie du CHU med VI de marrakech pour un syndrome acromégaloïde (chez 3cas) avec un cas d’acrogigantisme. La moyenne d’âge a été des 42,7 ans, Avec un sexe ratio H/F de 0.25. La biologie a mis en évidence un taux d’igf1 élevé dans tous les cas, avec un taux de prolactinémie élevé chez une seule patiente. L’imagerie par résonnance magnétique de la région hypothalamo-hypophysaire a objectivé la présence d’un macroadénome hypophysaire chez tous ces patients. (figure 1) Ces derniers ont bénéficié d’une chirurgie par voie transphénoidale en 1ère intension, dont l’étude anatomopathologique et immunohistochimique a objectivé un aspect en faveur d’un adénome mamosomatotrope, (figure 2) pour lequel nos patients ont été mis tous sous cabergoline avec analogue de la somatostatine dans un seul cas avec une bonne évolution clinico-biologico-radiologique. Commentaires: L’acromégalie est une maladie rare Secondaire en général à une production excessive de l’hormone somatotrope (GH) par un adénome hypophysaire, de façon isolée ou associée à une autre hormone, notamment la prolactine. On distingue habituellement les adénome somato-prolactiniques, L’adénome mammosomatotrope est une entité particulière, caractérisée par une immunohistochimie anti-GH intense et une immunopositivité anti-prolactine moindre, mais au sein de la même cellule. Au contraire des adénomes somato-prolactiniques, où la sécrétion de GH et de prolactine est assurée par 2 contingents cellulaires différents, l’adénome mammosomatotrope est caractérisé par un seul type de population cellulaire capable de produire les 2 types d’hormones. - La microscopie électronique confirme cette colocalisation granulaire des deux hormones. Le diagnostic des adénomes somatotropes pluri-hormonaux nécessite la pratique systématique de tests immunohistochimiques, car il n’existe pas de présentation clinique spécifique.   Figure 1: Coupe coronale (A) et sagitale (B) d’un macroadénome hypophysaire mammosomatotrope