Démarche diagnostique devant une céphalée aigue Dr C VADUVA, Dr B ESTABLE, Pr JY GAUVRIT, Pr H A DESAL Service de neuroradiologie CHU de Rennes Service de neuroradiologie CHU de Nantes Service de radiologie, CAR, St Brieuc Service de neurovasculaire CH de St Brieuc 1

Questions posées 1. Quels patients explorer ? 2. Que rechercher ? 3. Comment les explorer ? 2

Les Céphalées 1er motif de consultation en neurologie 16% des motifs d ’admission aux urgences adultes 4% des consultations ambulatoires Nette prédominance - femmes jeunes La réponse au traitement ne doit pas être utilisée comme seul indicateur diagnostique de l'étiologie de la céphalée ! L’imagerie ne doit pas être systématique !

Céphalées primaires (60%) Pas d’imagerie si tableau typique

Céphalées secondaires (40%) Examens complémentaires obligatoires

Interrogatoire : l’étape clef du diagnostic 4 questions clés : 1. Comment a débuté la céphalée ? 2. Depuis quand vous avez mal à la tête ? 3. Avez vous déjà eu ce type de mal de tête ? 4. Comment a évolué la céphalée depuis son début ?

4 modes d ’évolution Règle d ’or « Toute céphalée récente doit être considérée comme organique et explorée ».

Céphalées en coup de tonnerre Intensité maximale en <d ’1 min. HSA (11-33%) TVC Dissection artérielle Angiopathie aiguë réversible Anévrysme non rompu Hypotension du LCR Apoplexie pituitaire Angéites Méningite CCT Primaires ?

Céphalées primaires survenant dans des circonstances inhabituelles liée à l ’effort liée à la toux liée à l ’activité sexuelle Bénignes, mais investigations au moins une fois pour exclure une cause organique hypnique liée au froid par compression externe

Facteurs aggravants ATCD : HTA Circonstances d ’apparition TC, prise de toxiques Prise des médicaments (doses) PL, péridurale ou rachianesthésie fièvre, néoplasie, dépression postpartum ou TV des MI Caractère des céphalées Intensité peu contributive car symptôme subjectif Type : pulsatile, décharge électrique, serrement Topographie (Horton- temporale) Facteurs aggravants effort, position Pièges : céphalée à l ’effort (HSA ou bénigne) après PL (ht LCS, TVC, méningite)

Toujours regarder les céphalées dans les yeux ! Examen clinique Local pression sinus aa. temporales muscles du cou ptosis œdème des paupières Général toujours prendre la TA ! température Neurologique conscience; sdr. méningé; pupilles; n. crâniens CBH douloureux; XII douloureux: dissection carotidienne paralysie du III+ atteinte extrinsèque =anévrysme com.post p.VI+ éclipses visuelles -HTIC FO: œdème papillaire Toujours regarder les céphalées dans les yeux !

Examens complémentaires Seulement 10% des céphalées justifient des examens complémentaires Biologie : standard +CRP ou VS >60 ans (>50mm à 1 h) Scanner cérébral sans injection : hyperdensité, hydrocéphalie, effet de masse, œdème, AVC Normal: 5-10% des HSA 30-50 % des TVC 95-100 % des méningites et dissections au stade des signes locaux PL : après scanner (sauf si suspicion d’une ht LCS) Recherche pigments biliaires (6-12H jusqu’a max.3 semaines) PL avant le scanner si sdr. fébrile Mesure de la pression si suspicion d ’HTIC bénigne ou TVC (en position couché et après scanner)

Doppler : suspicion dissection carotide ou vertébrale N : si dissection intracrânienne sous adventitielle sans retentissement hémodynamique Accélération diffuse des vitesses intracrâniennes : AACR IRM et ARM : ex. de choix dans les céphalées TVC : hypersignal T1 et T2 entre J5 et J30; isosignal au début Dissection : coupes axiales fatsathématome du paroi Anévrysmes du polygone de Willis ht LCS Angiopathie aigue réversible Artériographie : céphalée en coup de tonnerre récidivantes avec PL, Scanner, IRM normaux

Quand faire une imagerie ? Céphalée brutale ou en coup de tonnerre Céphalée récente allant  « crescendo  » Céphalée non régressive Céphalée inhabituelle chez un patient ayant une céphalées primaire Céphalées de novo après 50 ans Céphalées aggravées par l’effort physique Céphalée avec anomalies à l’examen clinique général (fièvre, perte de poids, HTA..) ou à l’examen neurologique Contexte particulier : VIH+,cancer, manipulation de la nuque, grossesse, AVK Exploration systématique !

La migraine Fréquente : prévalence = 12 à 17% 17,6% F, 6,1% H (Henry, Neurology 2002, 59, 232-237) Invalidante : retentissement sur la vie familiale et professionnelle Sous-diagnostiquée : plus de 45% des migraineux n’ont jamais consulté pour ce motif Entraînant une auto-médication Début avant 40 ans (90% des cas) Dg à l ’interrogatoire Ex neurologique : normal

Classification Migraine sans aura (80%) Migraine avec aura (20%) Migraineux célèbres: Jules Cesar (100 - 44 av.J.C.) c’est le plus ancien migraineux connu. Lewis Carroll, Guy de Maupassant, Honore de Balzac(Ode à la migraine) et aussi… Drs M Madigand, F Lallement, V Golfier, C Vaduva… Migraine sans aura (80%) Migraine avec aura (20%) aura visuelle - 48 %(scotome scintillant, vision tubulaire, phosphènes); le trouble persiste les yeux fermés ! aura sensitive - 28 %(paresthésie ou engourdissements à la main puis avant- bras, hémiface homo latérale pendant 10 min. aura auditive - 27% (enfant) aura aphasique – très rare ; associée à des troubles visuelles et sensitives aura motrice - Migraine hémiplégique familiale Migraines compliquées Etat de mal migraineux (céphalées par abus médicamenteux) Infarctus migraineux

Migraine sans aura Migraine avec aura A. Au moins 5 crises répondant aux critères B à D B. Crises durant de 4 à 72 heures (sans traitement) C. Céphalées ayant au moins 2 des caractéristiques suivantes unilatérale pulsatile modérée ou sévère aggravation par les activités physiques de routine D. Durant les céphalées au moins l’un des caractères suivants nausée et/ou vomissement photophobie et phonophobie E. L’examen clinique doit être normal entre les crises A. Au moins 2 crises répondant aux critères B B. Au moins 3 des 4 caractéristiques suivantes un ou plusieurs symptômes de l’aura totalement réversibles développement du symptôme de l’aura sur plus de 4 minutes = marche migraineuse durée de chaque symptôme  60 minutes intervalle libre maximum de 60 minutes entre aura et céphalée C. L’examen clinique doit être normal entre les crises

Indications d ’imagerie dans la migraine ATCD neurologiques 1ère crise > 40 ans durée de céphalée : atypique (<2h ou >72h) aura atypique ou prolongé (>60 min.) ou marche migraineuse abs. anomalie à l ’ex. clinique modifications des caractéristiques de la crise migraine hémiplégique, basilaire, rétinienne céphalées toujours du même côté ou d ’emblée maximales crise limitée à l ’aura 0,4% des migraineux ont une affection cérébrale responsable des céphalées

RECOMMANDATIONS ANAES – POINTS FORTS Diagnostic et investigations complémentaires Le diagnostic de migraine doit reposer sur l’utilisation des critères de la classification internationale des céphalées (IHS - 1ère version 1988/révisée en 2003) Aucun examen complémentaire n’est nécessaire si ces critères sont remplis En cas d’atypie sémiologique ou évolutive l’examen complémentaire à réaliser est une imagerie de l’encéphale (TDM ou IRM selon les cas) EEG, radiographie de rachis cervical ou échographie abdominale ne sont pas indiqués.

Céphalée de tension Augmentation des afférences nociceptives des tissus myofasciaux 10 épisodes de céphalées = recul temporel CT épisodique > 1 jour/mois mais < 15 jours / mois sur les 3 derniers mois minimum CT chronique > 15 jours / mois sur 3 mois minimum (> 180 jours / an) Au maximum 1 des 3 caractéristiques suivantes est présente : photophobie, phono phobie ou faibles nausées

Céphalées par abus médicamenteux Céphalée primaire : Migraine ou CT Augmentation de la fréquence des crises et des prises de tt. Abus médicamenteux / critère IHS > 15 jours /mois d’antalgiques simples ou AINS > 10 jours / mois de codéinés, antalgiques combinés, triptans ou ergotamine Résistance aux traitements de fond Abus : problématique souvent méconnue du patient … et parfois du médecin A rechercher systématiquement ! Intérêt d’un calendrier des céphalées et des prises médicamenteuses

Céphalées trigémino-dysautonomiques (Goadsby et Lipton, 1997) Survenant dans le territoire du V (V1) avec mise en jeu dans le territoire douloureux du système nerveux autonome Signes vasomoteurs fréquents AVF (épisodique et chronique) Imagerie si suspicion d’une AVF secondaire(tumeurs surtout hypophysaires, infections ,MAV…) Début après 50 ans Douleur crescendo Anomalies à l’examen neurologique CTA plus rares: Hémicrânie paroxystique (épisodique et chronique) SUNCT Hémicrania continua Hypnic headache(céphalée paroxystique du sommeil)

Algie vasculaire de la face Prévalence : 0.07% Sexe ratio ( 7/1) Comorbidité : tabac >20 cig/j(82 %) Début fin adolescence/début âge adulte Douleur continue lancinante, perforante, unilatérale, fronto-orbitaire Agitation +++ S. végétatifs(larmoiement,rougeur oculaire, CBH, rhinorée) 2 à 3 crises /24 h, à des moments fixes dans la journée Périodicité circadienne et annuelle Durée : 15-180 min Dg.tardif : 5 à 10 ans après la 1ere consultation (ex: neuro.=N)

Névralgie du trijumeau Premier cas publié : 1727(Wepfer) Incidence : 5/100000 Douleur unilatérale sur le territoire du V (40% V2) paroxysmes brefs, très intenses (qq sec. à qq. min.) entre les attaques (per. réfractaire 1-2 min.) déclenchés par la stimulation des zones gâchettes ou mouvements(manger, parler, bâiller…) Attitude figé lors des accès Essentielle - reflex cornéen conservé absence d’hypoesthésie de la face atteinte d’une seule branche Symptomatique- SEP, tumeur de la base du crâne, zona gg du Gasser, traumatique IRM au moindre doute 80 % des névralgies du V idiopathiques – conflit vasculo-nerveux

Céphalées secondaires (40 %) Céphalées neurologiques ou intracrâniennes (5%) Céphalées attribuées à un traumatisme Céphalées attribuées à une atteinte intracrânienne vasculaire 1% (A ou V) Céphalées attribuées à une atteinte intracrânienne non vasculaire 0.5% Céphalées extra-neurologiques ou systémiques (35%) Fièvre ++ Désordre métabolique Affection ORL Affection oculaire Horton Prise de substance toxique

Céphalées secondaires : Signes d’alerte Mode d’installation : Céphalées de survenue brutale Céphalées liées à l’effort (Valsalva, coït) Céphalée permanente d’aggravation progressive Céphalée positionnelle Céphalée inhabituelle ou modifiée Atypie de la présentation d’une céphalée primaire Contexte particulier grossesse, néoplasie, fièvre, HIV, traumatisme, HTA, AEG, PL Terrain particulier Enfant < 5ans Adulte > 50 ans Examen anormal : Signes neurologique focaux Œdème papillaire

Les 2 Indications d’imagerie Céphalées aiguës Céphalées progressives récentes Selon le mode d’installation 2-10% d’anomalies

Céphalées à risque vital Céphalées aiguës Que rechercher ?

1.Hémorragie sous-arachnoïdienne Urgences vitales C aiguës 1.Hémorragie sous-arachnoïdienne coup de tonnerre  syndrome méningé topographie occipito-nuccale

1.Hémorragie sous-arachnoïdienne Urgences vitales C aiguës 1.Hémorragie sous-arachnoïdienne 1ere étiologie : rupture d’anévrysme 85% Pronostic vital (mortalité 32 à 67 %) Sensibilité de la TDM : décroît avec le temps 98 % dans les 12 h 93 % dans les 24 h 84 % dans les 48 h 76% dans les 72 h 50 % au 5ème jour Faux négatif : hématocrite < 27 % Sensibilité de la Pl : > 96 % pendant 2 semaines PL traumatique : épreuve des 4 tubes, et détection de la xanthochromie. Couple TDM/PL fiable pour le diagnostic des HSA

1.Hémorragie sous-arachnoïdienne Urgences vitales C aiguës 1.Hémorragie sous-arachnoïdienne IRM Sensibilité proche de 100 % (Flair et T2*) Complément par ARM du polygone de Willis

Céphalée sentinelle (50%) Urgences vitales C aiguës 2.Anévrisme Céphalée sentinelle (50%) Nausées, vomissements Signes focaux Origine:-thrombose -dilatation -hémorragie intramurale

Signes neurologiques focaux au premier plan Urgences vitales C aiguës 3.AVC AVC hémorragique AVC ischémique Signes neurologiques focaux au premier plan

4.Dissection Céphalées (80 %) Acouphènes, CBH (30 %) Urgences vitales C aiguës 4.Dissection Céphalées (80 %) Acouphènes, CBH (30 %) Douleur latérocervicale-rétroauriculaire (70%) Hématome de paroi : signe le plus constant Traumatisme cervical souvent minime dans les jours précédents

5.Thrombose veineuse HTIC Signes focaux, crises (30 %) Céphalées (75%) Urgences vitales C aiguës 5.Thrombose veineuse HTIC Signes focaux, crises (30 %) Céphalées (75%) Aigu (30%), subaigu (40%), chronique (30%) Signes directs : hyperdensité avant injection (SLS,SL, sillon cortical) S.du delta vide après injection (SLS) Signes indirects :œdème cérébral, hématome, stase veineuse Ex de choix: IRM(T1 sagital,T2,T2*,diffusion)

6.Syndrome de vasoconstriction réversible Syndrome clinico-radiologique Présentation clinique identique à l’HSA : Céphalée en coup de tonnerre Idiopathique (30-80%) ARM: artères en chapelet de saucisses Artériographie: rétrécissements segmentaires multiples et réversibles des artères de petit et moyen calibre ARM: artères en chapelet de saucisses Artériographie: rétrécissements segmentaires multiples et réversibles des artères de petit et moyen calibre Syndrome clinico-radiologique Salves de céphalées en coup de tonnerre, bilatérales, diffuses tout les 2-3 j pendant 2-3 semaines déclenchées par consommation de drogues, médicaments, postpartum, HTA, leuco encéphalopathie cérébrale postérieure Peut révélée une affection non vasculaire(ht spontanée du LCS) Idiopathique (30-80%)

7. Hypotension du LCS Femme jeune, mince céphalée en coup de tonnerre ou progressive sévère, constrictive, non pulsatile, caractère postural (<15 min. de position débout) atteinte du VI, vision floue distorsion des sons IRM : pseudo Chiari, pseudo pachyméningite, HSD, effacement des citernes

Les 2 Indications d’imagerie Selon le mode d’installation Céphalées aiguës Céphalées progressives récentes

Hypertension intracrânienne Céphalée diffuse et matinale + Vomissements, ralentissement intellectuel, troubles visuels THROMBOSE VEINEUSE TUMEUR

HTIC idiopathique Patiente obèse, jeune Elévation de la pression intracrânienne en l’absence de processus expansif intracrânien, TVC et d’hydrocéphalie Céphalées 75-99%, diminuent après PL Troubles visuelles 80 % (éclipses, BAV), acouphènes pulsatiles augmentée par la toux, effort FO : œdème papillaire bilatéral PL couché avec prise de pression : >20cm eau Risque cécité ! Traitement : PL, Diamox, dérivation

Céphalées et Sinusites? Sinus de la face (maxillaires, frontaux) Sinusite aiguë Céphalée progressive récente Pas de corrélation stricte entre sinus-topographie Fièvre dans 50% des cas Décharge purulente antérieure ou postérieure ++ Sinus profond (ethmoïdal post, sphénoïdaux) 5% Sinusite aiguë ou chronique Céphalées du vertex Imagerie en coupes ++

Céphalées Les « 4 diagnostics » HSA Anévrisme TVC Dissection + + - - + Signes d’alerte Interrogatoire Mode d’installation Anomalies dans l’examen clinique Atypie dans une céphalée primitive Les « 4 diagnostics » HSA Anévrisme TVC Dissection Surveillance clinique + Traitement médical + Imagerie + - Imagerie vasculaire Anomalies: 2-10% - + PL Traitement

3. Comment les explorer ? Comment ? Hémorragie: Sillons,vallée sylvienne, ventricule Ventricules: Taille, déviation Anomalies cortico-sous corticales Sinus veineux Région hypophysaire-3ème ventricule Méninges Trou occipital Prudence!!! Une imagerie normale n’élimine pas une HSA ATDM pb Euratom ARM-ATDM limite 2mm circulation antérieure TV TDM normal 20-40% Couverture des coupes : artères vertébrales Sinus de la face Polygone Vx cervicaux

Comment les explorer ? Hémorragie sous arachnoïdienne Couple TDM / PL Anévrisme ATDM-ARM Sensibilité 90 % ATDM-ARM Sensibilité comparable Dissection Thrombose veineuse TDM injecté / IRM injecté

Messages à retenir de la part du radiologue Ne pas demander de l’imagerie systématiquement mais à bon escient Importance de l’interrogatoire et de l’examen clinique Signes d’alertes Performances du scanner et de l’IRM

sans signes de focalisation Céphalées récentes non régressives Œil anormal Glaucome aigu VS, CRP TDM sans PC Sdr méningé fébrile sans signes de focalisation Normal Sinusite Sdr de masse hydrocéphalie HSA PL + mesure de pression Méningite IRM TDM +PC LCS normal Pression normale IRM + ARM Angio TDM IRM+ARM Angioscanner +/- Artériographie LCS normal ou peu altéré Pression augmentée TVC Dissection IRM Anévrysme non rompu HTIC idiopathique Angiopathie aigue réversible Normal Céphalée primaire?

Messages à retenir de la part du neurologue Céphalée en coup de tonnerre- urgence ! Se méfier du dg de migraine quand il s’agit d’une première crise, surtout si atypies Pensez aux sinus devant une céphalée récente(duraux ou naso-pharyngés) Attention au résultats faux(-) de l’imagerie dans les céphalées secondaires (méningite carcinomateuse, HTA sévère, HSA peu abondante) N’oublier pas à l’examen local : la pression sinus palpation aa. temporales et muscles du cou recherche du ptôsis; œdème des paupières; CBH Toute modification du caractère ou exacerbation d’une céphalée primaire doit engendrer des explorations complémentaires