Prise en charge des tumeurs stromales non résecables du tube digestif: à propos de cinq observations E.M.CHOUKRI ; H.BENGHAIT; D.ERGUIBI; R.BOUFETTAL; S.R.JAI; F.CHEHAB SERVICE DE CHIRURGIE DES CANCERS DIGESTIFS ET DE TRANSPLANTATION HEPATIQUE

PATIENTS ET MÉTHODES INTRODUCTION CAS CLINIQUES Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont des tumeurs rares : 1 à 3 % des tumeurs malignes du tractus digestif. Elles peuvent se développer à partir de tous les segments du tractus digestif, depuis l’œsophage jusqu’à l’anus, ou exceptionnellement le mésentère et le péritoine. Ces tumeurs restent longtemps peu symptomatiques, de ce fait 10 à 20 % sont de découverte fortuite et 15 à 50 % sont découvertes à un stade métastatique. PATIENTS ET MÉTHODES Étude rétrospective portant sur cinq patients atteints de tumeurs stromales gastro-intestinales, qui ont eu un traitement par du mésilate d’Imatinib devant des formes non résécables ou métastatiques. CAS CLINIQUES Observation n°1 : Patient âgé de 56 ans, tabagique chronique sevré, qui présente une masse abdominale sous ombilicale, s’étendant jusqu’à la fosse iliaque droite, de consistance dure indolore et d’installation progressive sur 6mois, évoluant dans un contexte d’une altération de l’état général avec un score OMS à 2. L’échographie abdominale montre la présence de deux masses tissulaires, l’une abdomino-pelvienne médiane, hétérogène et vascularisée au doppler mesurant 17cmx9,8cm, et l’autre du flanc gauche mesurant 5x3,5cm. Le scanner abdomino-pelvien est en faveur de masses tumorales multiples au niveau de la fosse iliaque droite, flanc droit, hypogastrique et pelvien d’allure digestive. La fibroscopie oeso-gastro-duodénale couplée à la colonoscopie ne montrent pas d’anomalies. Une ponction-biopsie échoguidée de la masse tumorale est faite, objectivant à l’histologie une prolifération tumorale mésenchymateuse nécrosée, exprimant le CD117 et le CD 34 avec une négativité de la CK. Le patient est mis sous l’Imatinib avec une bonne évolution clinico-radiologique. Le recul actuel est de 16 mois.

Observation n°2 : Une patiente âgée de 57ans, suivie pour une hypertension artérielle, qui présente des douleurs de l’hypochondre droit avec une masse sus- ombilicale de 5cm de grand axe, dure et mobile par rapport aux plans superficiel et profond d’évolution depuis 5 mois dans un contexte de conservation de l’état général avec un score OMS à 1. La fibroscopie œso-gastro-duodénale montre une mauvaise expansion gastrique à l’insufflation avec une masse tumorale polyploïde de la petite courbure dont l’étude histologique est non concluante. Le scanner thoraco-abdominal objective un épaississement gastrique circonférentiel avec un nodule hépatique d’allure secondaire du segment VII. Une biopsie échoguidée du nodule hépatique objective une prolifération tumorale mésenchymateuse exprimant CD117. un traitement par l’Imatinib est de mise avec un recul actuel de 9mois Observation n°3 : Un jeune patient âgé de 33 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présente une distension abdominale associée à des douleurs basi- thoraciques évoluant dans un contexte d’un fléchissement de l’état général avec un score OMS à 1, l’examen clinique trouve un syndrome d’épanchement péritonéal et pleural bilatéral, le toucher rectal objective une masse régulière à 5 cm de la marge anale. La coloscopie montre un aspect d’une compression extrinsèque à 5 cm de la marge anale sans autres anomalies associées. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien objective des épaississements non septaux bilatéraux, une pleurésie inter lobaire gauche, une masse pré-rénale gauche et des nodules péritonéaux multiples. Le bilan de tuberculose s’est révélé négatif. Le patient a eu une cœlioscopie dans un but diagnostique, dont l’étude histologique des nodules péritonéaux objective une prolifération fuso-cellulaire et épithéloide compatible avec une tumeur stromale avec positivité du CD117 et négativité du PS100. Une chimiothérapie à base d’Imatinib est démarré avec une bonne évolution à 6mois, puis le patient est perdu de vue. Observation n°4: Une jeune patiente de 20 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, admise dans le cadre des urgences pour des hématémèses de moyenne abondance associées à des moélénas, sans autres signes associés évoluant dans un contexte de fléchissement de l’état général. Une FOGD réalisée montre un processus tumoral ulcéro-bourgeonnant, saignant au contact, occupant la grosse tubérosité et non sténosant. L’histologie objective une prolifération tumorale fusiforme exprimant le CD117 alors que le PS100 est négatif. Le scanner abdominal trouve un processus tumoral gastrique avec des adénopathies mésentériques et un épanchement péritonéal de faible abondance. Un traitement par l’imatinib est récemment administré.

Observation n°5 : Une patiente âgée de 66 ans, qui présente des épigastralgies chroniques avec l’apparition récente d’une masse abdominale épigastrique dure, de 7cm de grand axe, s’étendant jusqu’au l’hypochondre gauche, associée à un trouble du transit avec une alternance diarrhée-constipation, sans hémorragies digestives extériorisées, évoluant dans un contexte d’altération de l’état général avec un score OMS à 2. La FOGD montre un processus bourgeonnant du cardia, non sténosant et dont l’histologie objective un prolifération tumorale fusiforme compatible avec une tumeur mésenchymateuse exprimant C-kit et DOG1, la recherche du PS100 et CKAE/AE 3 est négative. Le scanner thoraco-abdominal note la présence d’un processus tumoral infiltrant la grosse tubérosité avec deux nodules péritonéaux para-coliques droites faisant évoquer une carcinose (Figure n°1 et 2). La patiente est mise sous traitement à base du mésilate d’Imatinib avec une mauvaise observance. Figure n° 1 et 2 : Image scannographique du GIST à localisation gastrique.

Conclusion Les tumeurs stromales digestives montrent une hétérogénéité immunophénotypique et ultrastructurale, non seulement selon le segment du tube digestif atteint, mais également au sein d'une même tumeur. L'expression de CD117 est fréquente, mais non constante. L’imatinib constitue une alternative thérapeutique des formes malignes non résécables et métastatiques.