Les tumeurs cartilagineuses Tumeurs bénignes Exostoses ostéogéniques Chondromes Chondroblastomes Fibromes chondromyxoïdes Tumeurs malignes Chondrosarcomes

Les tumeurs cartilagineuses Tumeurs bénignes Exostoses ostéogéniques Chondromes Enchondrome calcifié Enchondrome protubérant Chondrome périosté Enchondromatose Maffucci Chondroblastomes Fibromes chondromyxoïdes Tumeurs malignes Chondrosarcomes CS périosté CS mésenchymateux CS à cellules claires CS dédifférencié CS myxoïde CS secondaires

Exostoses ostéogéniques (Osteo-chondrome) Excroissances cartilagineuses et osseuses développées à la surface de la métaphyse d’un os d’ossification enchondrale Ostéochondrome solitaire Maladie exostosante (Bessel-Hagen) Fréquence : 45% des T. bénignes

Exostoses ostéogéniques solitaires Enfant H = F Transmission autosomique dominante EI fémur + ES tibia + ES humérus = 50% Localisation sur les métaphyses Stabilisation à maturité osseuse

Exostoses ostéogéniques solitaires Enfant, H = F Transmission autosomique dominante EI fémur + ES tibia + ES humérus = 50%

Exostoses ostéogéniques solitaires Découverte fortuite le plus souvent Gêne liée au volume Saillies Compressions nerveuses ou vasculaires Limitations articulaires Biologie : RAS Radio : image caractéristique

Exostoses ostéogéniques

Gêne liée au volume Saillie

Exostoses ostéogéniques Gêne liée au volume Saillie, tension

Exostoses ostéogéniques Gêne liée au volume Saillie, tension

Exostoses ostéogéniques Gêne liée au volume Saillie, tension

Gêne liée au volume

Gêne liée au volume Conflit avec 1 tendon (Patte d’oie)

Gêne liée au volume Conflit avec 1 tendon (tendon quadricipital) H - 32 ans

Gêne liée au volume Compressions vasculaires

Gêne liée au volume Compressions nerveuses

Gêne liée au volume Conflit entre 2 os voisins

Gêne liée au volume Limitations articulaires (prono-supination)

Gêne liée au volume Limitations articulaires (abduction vicieuse) H : 23 ans

Évolution des exostoses ostéogéniques Enfant EI fémur + ES tibia + ES humérus = 50% Avec la croissance, éloignement des métaphyses Stabilisation à maturité osseuse 7 ans 10 ans

Radiologie des exostoses ostéogéniques Masse osseuse bien délimitée Implantation large ou étroite Coiffe cartilagineuse Migration en s’éloignant de l’articulation Stalagmites à l’EI du fémur Stalagtites à l’ES du tibia

Radiologie des exostoses ostéogéniques Ne pas se contenter d’une seule incidence

Traitement des exostoses ostéogéniques N’opérer que les exostoses mal tolérées N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) Enlever toute l’exostose : ceci est facile quand elle est pédiculée 10 ans

Traitement des exostoses ostéogéniques Enlever toute l’exostose N’opérer que les exostoses mal tolérées N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) Enlever toute l’exostose : fragilisation de l’os quand elle est sessile Enlever toute l’exostose

Traitement des exostoses ostéogéniques N’opérer que les exostoses mal tolérées N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) Enlever toute l’exostose : fragilisation de l’os quand elle est sessile 10 ans 12 ans

Traitement des exostoses ostéogéniques N’opérer que les exostoses mal tolérées N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) Enlever toute l’exostose : fragilisation de l’os quand elle est sessile

H - 20 ans

Traitement des exostoses ostéogéniques N’opérer que les exostoses mal tolérées N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) Enlever toute l’exostose : risque de léser le cartilage de croissance 10 ans

Traitement des exostoses ostéogéniques Libération d’un conflit péronéo-tibial

Évolution des exostoses ostéogéniques Bénignité habituelle Risque de dégénérescence maligne : 1% Se méfier : des exostoses “apparaissant” chez l’adulte des exostoses rapidement évolutives des modifications radiologiques (lacunes à la base et calcifications à distance) des exostoses du tronc et des racines quand la coiffe cartilagineuse a plus de 1 cm

Maladie des exostoses multiples (Bessel et Hagen) Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin 1ère décennie Insuffisance staturale, inégalités

Radiographies du squelette

Maladie des exostoses multiples Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin 1ère décennie Insuffisance staturale, inégalités Déformations : incurvations de l’avant-bras (concavité interne)

Maladie des exostoses multiples Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin 1ère décennie Insuffisance staturale, inégalités Déformations : coxa valga, raideur

Maladie des exostoses multiples Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin 1ère décennie Insuffisance staturale, inégalités Déformations : genu valgum

Maladie des exostoses multiples Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin 1ère décennie Insuffisance staturale, inégalités Déformations : synostoses tibio-péronières

Traitement des exostoses multiples Résection des exostoses gênantes Gestes spécifiques pour chaque lésion Avant bras : ostéotomies Genoux : ostéotomies Hanches : en cas d’attitude vicieuse Chevilles : ostéotomies, arthrodèses Traitement des inégalités de longueur Problèmes particulier au rachis

Maladie des exostoses multiples Libération de l’articulation En cas de coxarthrose : PTH

Exostose sur une apophyse épineuse dorsale F 40 ans

F - 20 ans, découverte d’examen systématique K5 C5 F - 20 ans, découverte d’examen systématique

Préop postop 1 an

Femme de 40 ans, névralgies sciatiques (Bessel-Hagen)

Évolution des exostoses multiples Dégénérescence maligne : 10 à 20% après 30 ans (tronc, racines) Scintigraphie : hyperfixation non spécifique Biopsie

Diagnostic différentiel

Ostéochondromatose synoviale

Fille 21 ans Douleurs 1 an