Dr. S. PANNIZZOTTO Cellule Maltraitance Le Bébé secoué, ses Parents et le Soignant : le Bon, la Brute et le Truand (?) Dr. S. PANNIZZOTTO Cellule Maltraitance Il Buono, il Brutto, il Cattivo, S.Leone, 1966

Introduction. De la difficulté du propos… Parler du sbs c’est nommer l’indicible, sortir d’une vision sociétale de la maternité pardon de la parentalité rayonnante dont on voudrait ignorer l’ambivalence. Pourtant la répugnance à voir (cf anne turz) n’est pas nouvelle (tardieux vs freud) Parler du sbs c’est parler de nombre de msn étiquetée telles quelles faute d’investigation et notamment d’autopsie. Parler du sbs c’est parler d’infanticide qu’il soit symbolique ou réel

Vierge à l’enfant, Gentileschi, 16-17e s.

La Pietà, Michel-Ange, 1499

Maternité, Modigliani, 1919

Le cri, Munch, 1893

Médée, Delacroix, 1836-38

Saturne dévorant son enfant, Rubens, 1636

A perdre la raison, Lafosse, 2012

L’homme de Vitruve, L. Da Vinci, 1492

1. C’est quoi le Syndrome du Bébé Secoué? Traumatisme crânien Infligé Non accidentel Par secouement Rupture des veines pont Nourrisson de moins d’un an Secousses d’une violence suffisante pour être reconnues comme dangereuses par un observateur neutre American Academy off Pediatrics 1993

2.Quels en sont les symptômes? Dans les cas les plus graves, l’enfant a été trouvé mort traumatisme direct saignement intra-crânien charnière occipito-cervicale et lésions neurologiques malaise grave / ARC HSD et troubles neurologiques

Signes évoquant d’emblée une atteinte neurologique grave. Convulsions Malaise grave Trouble de la vigilance, coma Apnée sévères Plafonnement du regard Signes d’HTIC

Signes orientant vers une atteinte neurologique : hypotonie axiale moins bon contact diminution des compétences décrochage PC bombement de la fontanelle

Signes non spécifiques pouvant retarder le diagnostics 21% modification du comportement vomissements pauses respiratoires pâleur bébé semble douloureux

A l’anamnèse : absence d’explications aux lésions histoire changeante histoire de TC minime pleurs fratrie: traumatisme ou mort inexpliquée

3. Quelles sont les lésions observées?

Hématome sous dural Presque toujours présents (de 72 à 93% cas) Souvent diffus, plurifocal, bilatéral Inter-hémisphérique, tente du cervelet, convexité Postérieur, frontal Au vertex !!

Lésions ophtalmiques Hémorragies rétiniennes de type 2 ou 3 - 80-90% cas - profuses, éclaboussant la rétine jusqu’en périphérie - bilatérales et importantes parfois unilatérales - avec atteinte possible du vitré - proportionnelle à l’intensité des secousses Décollements de la rétine Cicatrices pigmentées atrophiques

Lésions osseuses Fractures de côtes notamment des arcs postérieurs

Métaphyses des os longs Fractures dites « en coin » ou en « anse de seau » Peuvent être très discrètes cliniquement Hautement évocatrices de sévices. Surtout avant l'âge de 18 mois, pratiquement jamais après 2 ans

Lésions hypoxiques cérébrales = facteur de gravité lésions anoxiques du cortex, des noyaux gris, des thalamus œdème cérébral contusions en particulier dans les régions frontales et temporales, et à la jonction substance blanche-substance grise.

Lésions cervicales Moelle Hématome épidural Lésions rachidiennes ou ligamentaires Hématomes musculaires

Lésions cutanées Valeur d’une ecchymose Ecchymoses rares avant 1 an. Exceptionnelles avant l’âge de la marche autonome ! Cuir chevelu

4. Quels examens complémentaires? ETF / SCAN FO ! dans les 72h IRM PL Rx Squelette complet Echo abdominale Biologie Nouvelles techniques

5. Quels sont les critères diagnostiques? DIAGNOSTIC HAUTEMENT PROBABLE VOIRE CERTAIN HSD / HSA PLURIFOCAUX + HR profuses ou éclaboussant rétine en périphérie + Histoire clinique fluctuante, incompatible

DIAGNOSTIC PROBABLE HSD/HSA PLURIFOCAUX +/- HR HSD/HSA UNIFOCAUX + HR type 2 ou 3 Histoire clinique fluctuante, incompatible OU ET HSD unifocal + HR pôle postérieur type 1 + Histoire clinique fluctuante, incompatible

DIAGNOSTIC POSSIBLE HSD UNIFOCAL + HISTOIRE FLUCTUANTE, INCOMPATIBLE

HSD UNIFOCAL +/- fracture linéaire et ecchymoses en regard DIAGNOSTIC ECARTE HSD UNIFOCAL +/- fracture linéaire et ecchymoses en regard + HISTOIRE CLINIQUE COMPATIBLE AVEC TRAUMATISME, LESIONS, AGE et DECRIVANT UN TC VIOLENT

6. Diagnostics différentiels : sont facilement écartés Troubles de l’hémostase : lésions intra-parenchymateuses Malformations artério-veineuses Maladies métaboliques Acidurie glutarique de type 1 : 1/30 000 La maladie de Menkes Ostéogenèse imparfaite Pyridinémie familiale

7. Peut on dater les lésions? * Clinique? * Hémorragies rétiniennes? Pôle postérieur : disparition en qq jours Massives, périphériques : disparition en plusieurs semaines/mois

Datation de l’hématome sous-dural : difficile +++ Fourchette de datation large : CT scan : hyperdensité peut persister J0-J11 IRM : Hyperdensité T1 jusque J13 Peut passer inaperçu (œdème, vertex) Saignement des capillaires de la membrane néoformée Épisodes répétés de secouements

8. Quel en est le mécanisme causal 8. Quel en est le mécanisme causal? Tordons le cou aux fausses croyances Le secouement seul suffit à occasionner la rupture des veines pont et l’HSD qui en résulte. 1987 Duhaime et al : études sur primates Etudes (Hymel, Biron…) HSD plus fréquents dans les cas avérés de TC par secouement que par TC accidentel à âge identique AUTOPSIES : HSD sans trace d’impact externe 2007 Roth et al : études biomécaniques : Rupture des veines pont. Pression et cisaillement plus important en cas d’impact mais l’allongement relatif des VP est comparable qu'il y ait ou non impact et dépasse le degré d’étirement nécessaire à la rupture des VP chez bébé <3mois.

MODEL BASED INJURY CRITERIA

Comparaison secouement et impact Impact direct Impact indirect Elongation mesurée = 190 à 200% - rupture = 150% (Morison, Delve, Meaney)

un secouement sans impact peut-il à lui seul occasionner les lésions de SBS? peut-il être en cause ? Oui : étude de Cory qui retrouve un pic d’accélération de 177g pour un secouement (limite lésionnelle = 50g) Cory CZ, Jones MD. 2003. Can shaking alone cause fatal brain injury? A biomechanical assessment of the Duhaime shaken baby syndrome model. Med. Sci. Law 43(4):317–33

« C’est sûrement sa petite sœur « C’est sûrement sa petite sœur!» : UN ENFANT PEUT IL EN SECOUER UN AUTRE? NON

Secouement impossible Poids à secouer (kg) 3-4 ans 4-6 ans 6-9 ans 9-13 ans 13-16 ans 10 7 5 3 Secouement impossible Secouement possible Morison CN. The dynamics of shaken baby syndrome. PhD Thesis, University of Birmingham, England, 2002.

LE SECOUEMENT PEUT IL ETRE LE FAIT D’UNE MANŒUVRE CONSIDEREE COMME UN JEU?

Etude portant sur un fauteuil de bébé Type d’impulsion Durée de l’impact (ms) Pic d’accélération (g) Gadd Balancement doux 400 3 4 Balancement modéré 24 6 2 Balancement rapide 22 10 7 Balancement violent 52 16 51 Balancement violent suivi d’un impact 48 95 Jones MD, Cory CZ, James DS, Leadbetter S, Nokes LDM. 2003. Subdural hemorrhage sustained in a baby rocker? A biomechanical approach to causation. Forensic Sci. Int. 131:14–21

« Secouer n’est pas jouer »

TRAUMATISME CRANIEN ET CHUTES DE FAIBLE HAUTEUR 5 études concordantes sur chutes d’enfants hospitalisés : 708 enfants dont 0% de mortalité 1 cas avec trouble de la vigilance (nouveau né tombé de plus de 1 mètre de la table d’accouchement) Williams et al étude prospective sur 106 cas < 3 ans, témoins neutres, < 1,5 m : 3 fractures du crâne sans PC 0 manifestation clinique graves Signes cliniques et mortalité dus aux chutes de faible hauteur (<1,5m): FAIBLES

• « Quel est le taux de mortalité chez le jeune enfant résultant d’une Chadwiick DL, Bertocci G, Castillo E, Frasier L, Guenther E, Hansen K, et al. Annuall riisk off death resulltiing ffromshort ffalllls among young chiilldren:: Less than 1 iin 1 miilllliion. Pediatrics 2008, Jun;121(6):1213-24. • « Quel est le taux de mortalité chez le jeune enfant résultant d’une chute d’une faible hauteur » • Faible hauteur = < 1,5 m et sans vitesse horizontale supérieure à ce qu’un enfant peut faire par lui-même • Jeune enfant = de la naissance à 5 ans • Les données revues = 5 chapitres de livres, 2 déclarations de sociétés savantes médicales, 7 revues majeures de la littérature, 3 grandes bases de données publiques sur les blessures (California EPIC database, Web-based Injury Statistics Query and Reporting System of the Centers for Disease Control and Prevention, Consumer Product Safety Commission Data) et 177 articles de la littérature médicale publiés jusqu’en septembre 2007 ayant pour mot clef dans n’importe quel champ de recherche « child », « fall » et « injury risque de mort < 1 / 1 million d’enfants par an Rappel : Mortalité BB secoué = 10 % à 30 %

LES MANŒUVRES DE REANIMATION Aucune étude dans la littérature n’a été identifiée montrant une association entre HSD et réanimation cardio-respiratoire menée par des professionnels. Les HR sont rarement retrouvées si pas de TC ou trouble de coagulation. Bush et al . Étude rétrospective sur 211 enfants, d’âge moyen 19 mois, RCP de 45 minutes en moyenne : pas de lésions cérébrales

Enfant retrouvé en malaise grave : secoué pour le ranimer??? - Difficile+++ si pas de lésions traumatiques associées - Témoignages : rare++ - Si pas de reprise de l’activité cardiaque : * pas de production de lésion vitale * La découverte de lésions intra-crâniennes implique qu'elles se sont produites avant la mort

Conséquence d’un TC antérieur méconnu Y a-t-il des enfants prédisposés aux HSD : Expansions des espaces extra-cérébraux 2 hypothèses Conséquence d’un TC antérieur méconnu Facteur favorisant Peu documenté Etudes biomécaniques : effet d’amortissement en réduisant le déplacement relatif du cerveau par rapport au crâne Ewing-Cobbs et al, Feldman et al l’élargissement des espaces péricérébraux objectivé à la phase initiale correspond non à une EESA mais à des lésions séquellaires d’un TC méconnu. Etudes de cohortes de SBS et EESA à faire Pas d’arguments

TRAUMA OBSTETRICAL? HSD de secouement Trauma obstétrical – accouchement Nl. – aucun s. clinique les 1ers mois de vie – siège = moitié antérieure du cerveau (frontal) – scanner -> lésions d’âges différents – Hies au fond d‘oeil Trauma obstétrical – accouchement difficile (siège, forceps, SFA) – gros BB (> 3500 g) – s. cliniques dès les 1ers jours de vie – siège = moitié postérieure du cerveau au contact de la tente du cervelet – dgt précoce par scan /écho – fond d‘oeil normal

9. Est-ce que c’est grave? Les Séquelles Taux de mortalité de 10 à 40% 99-100 % de séquelles Le bébé secoué est un traumatisé crânien grave. 95% des survivants ont un retard mental 75% ont un trouble de la vue

10. Epidémiologie Sous-évaluation +++ Pas ou peu de données rapportées 15 – 30 /100.000 nourrissons < 1 an France : 120 – 240 bébés / an Age médian 4,5 mois

Facteurs de risque - Liés à l’enfant Garçons (SR 1.3 et 2.6) Premier né Prématurité (11% versus 7% population générale) Grossesses multiples et/ou difficiles Handicap Pleurs : élément déclenchant plus que réel FR

FR liés à l’auteur des faits Homme 70%, le père plus souvent que le compagnon de la mère (20%) Baby sitter, gardienne de sexe féminin 17,3% Rarissime en crèche

Vie parentale commune 9/10 Travail 8/10 Isolement socio-familial FR liés aux parents (rapport d’audition publique de la Haute Autorité de Santé française) 30- 40 ANS 7/10 Vie parentale commune 9/10 Travail 8/10 Isolement socio-familial Difficultés à identifier les besoins du bébé Addictions Histoire de violences familiales Pauvreté des ressources Modifications de l’homéostasie familiale Fatigue, maladie N’IMPORTE QUEL MILIEU MAIS PROBABLEMENT PAS N’IMPORTE QUI

11. Cas de l’enfant amené sans vie : la mort cachée des bébés Importance du bilan complet AUTOPSIE seule donne une datation précise 10% des MSIN seraient des SBS (Pr.Roussey) Cas de décès instantané sur secouement : imagerie peut ne rien révéler.

Images : Dr. C.Rambaut, site lesyndromedubebesecoue.com

POSTULAT DE CAFFEY Mort Subite DIAGNOSTIC Etat de mal HTIC Convulsions

Tension de la fontanelle Retard mental Epilepsie TC… Mort Subite Etat de mal HTIC DIAGNOSTIC Convulsions Comitialité PC Tension de la fontanelle Retard mental Epilepsie TC… Hypotonie Vomissements Mort Subite

Prévention!!!

En conclusion The Kid, Chaplin, 1921