Un état de mal fort résistant…

Histoire de la maladie : Homme, 39 ans ATCD : Toxicomanie IV sevrée, tabagisme, pas d’intoxication alcoolique, Séropositivité VIH et hépatite C : CD4 à 250/mm3 en 2006, TTT par SUSTIVA® et KIXEVA® interrompu depuis 1 an Thrombopénie / PTI en 2006 traitée par veinoglobulines

HDM : Asthénie dans la journée, Apparition de clonies diffuses, Conscience initialement conservée.

Prise en charge SAMU : Glasgow 10, Persistance des mouvements cloniques, Glycémie capillaire = 1,84 g/l, Thérapeutique : GARDENAL® 200 mg IV et RIVOTRIL ® 1mg en IVD, Evolution durant le transport : persistance des clonies, diminution de la vigilance.

Prise en charge aux urgences : Crise tonico-clonique persistante, Non conscient, Nouvelles injections de RIVOTRIL ® et GARDENAL ® : inefficaces sur les convulsions, Administration de PRODILANTIN en IV, IOT sous HYPNOVEL ® et ESMERON ® → état de mal convulsif

Scanner cérébral sans et avec injection

Admission en réa : TA 140/60, FC 110, apyrétique initialement puis T° 39° C, Persistance crise tonico-clonique, Arrêt des convulsions à H6 après 3g de PENTOTHAL en bolus IV et 600 mg/h en IVSE sur 24 heures.

Biologie NFS : Hb à 16 g/dL, plaquettes à 28G/L Ionogramme et BH normaux CPK et lactates normaux!! PL : 4 éléments, 19000 hématies, Protéinorachie à 1,04 g/l, glycorachie à 0, 8 g/l (glycémie 1,6 g/l).

Bilan étiologique : Recherche de toxique négative, Bilan viral, fungique et bactérien négatif, Recherche d’une MAT : Aucun stigmate d’hémolyse Absence d’atteinte rénale.

IRM

Evolution : Traitement par PENTOTHAL prolongé pendant 48 heures puis relais par DI HYDAN ® associé au GARDENAL ®, puis monothérapie par DI HYDAN, Réveil à J10 : ralentissement idéo-moteur, non déficitaire, Pas de récidive des crises convulsives sous DI HYDAN ®, PL de contrôle à J4 : diminution de la protéïnorachie, Apyrexie sous traitement par AUGMENTIN ® pour pan- sinusite, Transfert en médecine interne.

Hypothèses diagnostiques ?

Evolution en Médecine Interne Persistance du ralentissement idéo-moteur, Confusion, Bilan thyroïdien : TSH = 61,2 µU/ml

Hypothèses diagnostiques ?

Diagnostic : Autre bilan : Thyroïdite d’Hashimoto : Ac anti-TG >2500 Ac anti-TPO = 3841 Thyroïdite d’Hashimoto : Initiation hormonothérapie : LEVOTHYROX ® → Encéphalite d’Hashimoto

Évolution en Médecine Interne (2) Sous Di HYDAN ®, LEVOTHYROX ® : Nouvelle crise convulsive résistante au traitement par RIVOTRIL ® et DEPAKINE ® en IV, Appel réa de garde : mouvements myocloniques associés à une encéphalopathie,

Que faites-vous ?

La corticothérapie bien sûr !!! Sous corticothérapie intraveineuse initialement à 1 mg / kg en IV puis bolus de 500 mg / j pendant 3 jours : Disparition des myoclonies, Régression de l’encéphalopathie, Pas de récidive 10 jours plus tard.

L’ encéphalopathie d’Hashimoto

Epidémiologie Décrite en 1966, 121 cas publiés, Prévalence estimée à 2,1/100000, Sex ratio : 4 femmes /1 homme.

Manifestations Cliniques Confusion, démence, Déficit focal, signes pyramidaux, Crise comitiale, Myoclonies, Psychoses.

Examens biologiques Bilan thyroïdien : Ac anti-TPO et anti-TG élevés. Non discriminant Dysthyroïdie … ou pas, Ac anti-TPO et anti-TG élevés.

Ponction lombaire Cellularité : lymphocytaire (15%), Protéïnorachie : élevée ( 75%), Glycorachie : normale, AC anti-thyroïdien : signification ?

Electroencéphalogramme Anormal dans 95 % des cas, Anomalies non spécifiques Tracé de fond ralenti, Tracé d’activité épileptique.

IRM Normal, Atrophie cérébrale, Hypersignal de la substance blanche parfois.

Traitement de l’encéphalite Résistance des myoclonies aux antiépileptiques classiques. Corticothérapie : Posologie ? Durée ? Hormonothérapie substitutive : pas d’action sur les signes d’encéphalite.