E. DESANLIS réanimation médicale Tours Mr D. E. DESANLIS réanimation médicale Tours

Antécédents 42 ans Marié, 2 enfants Allergie à l’aspirine Traumatisme costal, rachidien 05/2006

Histoire de la maladie 07/2006 : purpura, asthénie puis fébrile 10/07 pancytopénie 11/07 leucémie aiguë myéloblastique III Bilan préthérapeutique normal Faiblement blastique, ETT normal

Myélogramme LAM III

Histoire de la maladie 12/07 pipé/tazo, amikacine, héparine, transfusions 13/07 doxorubicine, ARA-C, trétinoïne, DXM Rasburicase, nefopam, hyperhydratation DOXO pendant 3 j, ARA-C pendant 7 j

Histoire de la maladie 18/07 fièvre à l’ARA-C  corticoïdes, imipénème 23/07 fébrile  ciprofloxacine, puis amphotéricine B, puis aciclovir 24/07 MTX + ARA-C intrathécale 27/07 caspofungine, teïcoplanine 29/07 transfert en réanimation Remplacement tazo par imipénème, vanco poursuivie, le 25 arrêt ampho B, vanco sur insuffisance rénale ARA-C arrêtée le 20/07 (protocole)

En réanimation Dyspnée, douleur thoracique constrictive, hémoptysies 38°3 C, FR 24/mn, saO2 97% sous 10L d’O2, pouls 120/mn, PA 103/77mmHG Sueurs, marbrures, signes de luttes respiratoires Hémoptysies (filets de sang), douleur thoracique augmentée à la position assise

Biologie Créatinémie : 167 umol/L pH 7,47 PaO2 65 mmHg PaCO2 41 mmHg HCO3- 30 mmol/L Lactates 2,5 mmol/L Sous 10 L O2

Évolution IOT post fibroscopie, sédaté, curarisé, VM FiO2 : 1, remplissage Ajout de cotrimoxazole Reste fébrile Hémoptysie traitée par terlipressine LBA : hémorragie intra-alvéolaire l

Échographie cardiaque Normale

Hypothèses ATRA syndrome Fièvre, épanchements pleuraux et péricardique, hémorragie intra alvéolaire, absence d’autres causes retrouvées (tumorales ou infectieuses)

Évolution Arrêt de la trétinoïne Corticothérapie Amélioration hématose, décurarisé j4 Arrêt cotrimoxazole, vancomycine, caspofungine puis de l’imipénème Extubation à j8

ATRA syndrome

ATRA syndrome Incidence entre 15 et 26% Infiltration de promyélocytes différenciés par l’ATRA Mortalité entre 8 et 25%  risque de rechute  survie globale  de FR Délai médian 11j (2-47j) Résolutif en 7j CHU Lille, blood sur 413 cas Tallman, blood 167 malades

Manifestations 89% Insuffisance respiratoire 81% Fièvre Infiltration pulmonaire radiologique Pleurésie Épanchement péricardique Insuffisance cardiaque Hypotension Hyperleucocytose  10000 Insuffisance rénale Prise de poids céphalées 89% 81% 47% 19% 17% 12% 51% 39% 50% - CHU Lille, blood

Traitement Arrêt ? Corticothérapie DXM ? Chimiothérapie ? Reprise après l’épisode aiguë ? UE et J corticothérapie, EU chimiothérapie : pas de consensus 44 ATRA sd 8 sans arrêt et 7 ont guéris sous traitement 36 ATRA arrêté et 19 ont repris l’ATRA et 3 ont redévellopé le sd, 1 mort

Bibliographie Incidence, clinical features, and out come of all trans retinoic acid syndrome in 413 cases of newly diagnosed acute promyelocytic leukemia. The European APL group. Blood,1998oct15;92(8):2712-8 Clinical description of 44 patients with acute promyelocytic leukemia who develloped the acid retinoic syndrome. Blood,2000jan1;95(1)90-5 abstracts