BONE CLUB 08/04/2015 Pauline STELL Département d’imagerie médicale–Pr CARLIER. Hôpital Raymond Poincaré Groupe Rachis Garches Université Paris Ile de France Ouest – Garches – France
Clinique Patient de 50 ans Notion de traumatisme du doigt il y a quelques semaines Apparition d’une tuméfaction douloureuse Absence de signe associé Absence d’antécédent médico-chirurgical notable
IRM Axial DP FS Axial T1 FS Axial EG T2
Axial DP FS Axial T1 FS Axial EG T2
Axial DP FS Axial T1 FS Axial EG T2
Axial DP FS Axial T1 FS Axial EG T2
Sag T1 TSE Sag T2 TRUFI
Sag T2 TRUFI Sag T1 TSE
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IRM Axial DP FS Axial T1 FS Axial EG T2
Sag T2 TRUFI Sag T1 TSE
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Hypothèses diagnostiques ?
RESUME
Image osseuse solitaire des doigts d’allure tumorale Tumeurs osseuses primitives de la main : bénignes ++ 70 % aux phalanges; 2/3 enchondromes Tumeurs versus pseudo-tumeurs (fréquence plus limitée) Topographie : Intra osseuse (soufflante/ non soufflante), para/péri-ostéale, extrinséque (parties molles)
Gamme diagnostique Lésions para/péri-ostéales des doigts Pseudo-tumeur Bizarre paraosteal ostéochondroma Périostite floride Exostose en tourelle Exostose sous-unguéale : Ulcére le lit de l’ongle, phalange distale, face dorsale, hallux 77% Tumeur Chondrome périosté : érosion de la surface de la corticale Ostéome ostéoide : : réaction périostée, intra articulaire (hanches, genoux), talus, arc vertébral postérieur Ostéome paraostéal : rare, douleur (diff avec ilot condensant bénin), masse dense, limites nettes, <10cm, rachis sacrum os longs Ostéosarcome paraostéal : os longs (métaphyse distale fémur++), masse ossifiée de tonalité nuageuse, limites floues lobulées, épaississement/érosion corticale sous jacente, envahissement médullaire inconstant Kyste anévrysmal Granulome de réparation à cellules géantes: mandibule ++
Pseudo tumeur osseuse inflammatoire Maladie de Nora BPOP (Bizarre paraostéal osteochondromatous proliferation) Pseudo tumeur osseuse inflammatoire Décrite par le Dr Nora et al. en 1983. 20-40 ans Sex ratio = 0 Phalanges proximales et moyennes, métacarpiens et métatarsiens 72%, os longs des membres 27%, exceptionnellement crâne ou maxillaire ATCD traumatisme 40% Tuméfaction rarement douloureuse, croissance progressive Pseudo tumorale appartenant au groupe lésions ostéochondromateuses Os tubulaires de la main et du pied Atteinte phalange distale non rapportée dans littérature : dg diff avec exostose sous unguéale. Croissance de 3 mois à 3 ans Main droite (plus de droitier…// micro
Imagerie Radiographie Lésion bien limitée, minéralisée Déposée sur la corticale osseuse, sans continuité avec médullaire 4-30 mm Diagnostic différentiel avec ostéochondrome Absence de continuité cortico spongieuse Scanner IRM Signal T1 et T2 en fonction du degré de maturation et de calcification Tendance à l’hypersignal T2 et hyposignal T1 +/- Oedeme médullaire et des parties molles Cas exceptionnels d’atteinte corticale
Physiopathologie 3 stades évolutifs d’une même maladie Fait partie d’un spectre de lésions incluant Périostose réactionnelle exubérante Cellules fusiformes avec prolifération ostéo cartilagineuse minime Tissu conjonctif richement vascularisé avec cellules fibroblastiques et travées d’os réticulé non lamellaire BPOP Os jeune et cartilage métaplasique (hypercellulaire, cellules binucléées) Exostose en tourelle Prolifération de cellules fusiformes avec maturation cartilagineuse et osseuse Proche de l’ostéochondrome classique Description radiologique et histologique qui lui est propre
Physiopathologie (2) Périostite réactionnelle floride Se développe à partir de la surface osseuse Epaississement des parties molles et réaction périostée unilamellaire. +/- scalloping de la corticale adjacente BPOP Normalisation de la corticale osseuse Epaississement des appositions périostées Masse ossifiée uni ou polylobée bien limitée, base implantation large et pédiculée Discontinuité cortico-spongieuse Peut être finement calcifiée ou travées osseuses Exostose en tourelle Rupture du périoste et hématome sous périosté qui s’ossifie Périostose réactionnelle floride Masse minéralisée de l’os sans continuité médullaire. Réaction périostée lamellaire ou mature avec léger soulévement périose et calcifications juxta corticales dans les tissous mous. Apparition en qq semaines d’une ossification périphérique identique à la MOC BPOP Masse minéralisée appendue sur la corticale osseuse sans l’atteindre Exostose en tourelle : Saillie d’os trabéculaire unique pédiculée ou sessile implantée sur phalange Hematome ossifié Si phalange distale forme particuliere : exostose sous unguéale
Diagnostics différentiels Ostéochondrome (exostose exostose ostéogénique) Région métaphysaire des os longs (près du genou loin du coude) Continuité avec le cortex et la cavité médullaire Ostéosarcome parostéal Atteint rarement les os de la main Envahissement histologique des parties molles Chondrosarcome juxta-cortical Chondrome para-ostéal Chondrome juxta-cortical Myosite ossifiante circonscrite Exostose sous unguéale (phalange distale)
Evolution / Traitement Pas de biopsie Contrôle radiographique à 6 mois sauf si évolution naturelle atypique Résection chirurgicale si symptomatique Récidive variable 10 à 55% selon les études.
Bibliographie A. Cotten, Imagerie musculo-squelettiques : pathologies générales, p488 MR imaging features of bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of bone (Nora's lesion), Torregiani WC and al., Eur J Radiol. 2001 Dec;40(3):224-31. Nora's lesion: bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of the tibia, L. Michael Kershen and al., Proc (Bayl Univ Med Cent). 2012 Oct; 25(4): 369–371. La lésion de Nora ou Bizarre Parosteal Osteochondromatous Proliferation, M. Soubeyrand et al., Revue de chirurgie orthopédique 2007, 93, 494-500 Prolifération ostéocartilagineuse parostéale bizarre ou tumeur de Nora, Valere Claude et al., Ann Pathol 2003; 23; 258-60 Exostoses solitaires, maladie exostosante et autres exostoses, F Gouin and al., EMC 14- 724 Bizarre parostéal osteochondromatous proliferation of bone, O Berber and al., J Bone and Joint Surgery, 2011; 93-B : 1118-21 Bizarre parostéal osteochondromatous proliferation, Jibu Joseph and al., Clin Orthop Relat Res 2011 469 :2019-2027