Josep FARRAS ROCA (Interne) Bone Club 8/4/2015 Josep FARRAS ROCA (Interne) Service de Radiologie Ostéo-articulaire Pr Larédo Hôpital Lariboirsière

Cas 1 Patient de 27ans Début juin 2008, chute de sa hauteur à cheval Douleurs d’horaire mécanique, inguinales et trochantériennes droites, intenses puis spontanément régressive. Récidive des douleurs non calmées par les antalgiques de palier 1, mécaniques avec boiterie d’esquive.

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Resume

Cas 2 Patient de 20ans Douleurs initialement mécaniques puis nocturnes de l'épaule gauche évoluant depuis début août 2014 Efficacité partielle des AINS Patient sportif (tennis) Persistance des douleurs malgré l'arrêt du sport

Clinique Examen clinique: 1e scanner de l’épaule normal Mobilités actives/passives de l’épaule normales Douleur déclenchée à la palpation de la face postérieure de la scapula 1e scanner de l’épaule normal

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Scintigraphie TC 99* Pas d’autre localisaton

Scintigraphie TC 99*

Biopsie sous scanner

Résumé

Diagnostics différentiels Lésion ostéolytique unique inflammatoire (+séquestre) Pseudotumeurs: Infection (tuberculose) Histiocytose X (Granulome éosinophile), sarcoïdose Métastase, lymphome Tumeurs primitives: Ostéome ostéoïde/ostéoblastome, chondroblastome Chondrosarcome

Histiocytose à cellules de Langerhans 1ere description en 1893 Description isolée de plusieurs formes 1940-1950: regroupement sous le diagnostic d’histiocytose X 1987: histiocytose X -> Histiocytose à cellules de Langerhans (CL) Origine inconnue: réactionnelle? Mais prolifération monoclonale des CL (CD1a+) Mutation BRAF -> cible thérapeutique

Histiocytose à cellules de Langerhans Atteintes: Os (80%) Peau/muqueuses (33%) Hypophyse (25%) Autres: Foie, rate, moelle hématopoïétique, poumons (15%) Ganglions (5-10%) Système nerveux central (2-4%)

Histiocytose à cellules de Langerhans Atteintes osseuses: Os plats/côtes Os longs (diaphysaire) Rarement épiphysaire

Histiocytose à cellules de Langerhans Imagerie: selon phase de la maladie Initiale: Ostéolyse +/- aggressive: Mitée ou perméative si +++ agressif Parfois liséré de sclérose ou bine limitée si moins actif Réaction périostée lamellaire ou coque discontinue/lyse corticale +++ réaction inflammatoire avec envahissement limité des parties molles Lésion tissulaire prenant le contraste

Histiocytose à cellules de Langerhans Imagerie: selon phase de la maladie Tardive: Ostéosclérose de la lésion initale: Périphérique: coque périostée (++ si extension parties molles) Centrale: aspect de séquestre

Classification Formes à atteinte unique d’organe 80%, +++ os et poumon Solitaires (=granulome éosinophile) ou multiple dans l’os Evolution vers formes à atteinte multiple d’organes possible (15%)

Classification Formes à atteinte unique d’organe Formes à atteinte multiple d’organes: Organes à risque: système réticuloendothélial (foie, rate, moëlle osseuse avec cytopénies), système nerveux central Poumon: risque de décès par pneumothorax+++ Formes fulminantes (décès en 1-2ans): Maladie de Letterer-Siwe < 2ans (mais possible plus tard) atteinte osseuse diffuse + SRH + peau

Merci pour votre attention Bibliographie: Pathological Consequence of Misguided Dendritic Cell Differentiation in Histiocytic Diseases, Marie-Luise Berres, Carl E. Allen, and Miriam Merad; Adv Immunol. 2013 ; 120: 127–161. Medical management of langerhans cell histiocytosis from diagnosis to treatment, Jean Donadieu, François Chalard, Eric Jeziorski; Expert Opin. Pharmacother. (2012) 13(9):1309-1322 Langerhans Cell Histiocytosis of Bone, Margaret A. Stull, Mark J. Kransdorf, Kenneth 0. Devaney; RadioGraphics 1992; 12:801-823