DESC-SCVO 15-16 Janvier 2009 Nantes Abet E. Mme M. 39 ans DESC-SCVO 15-16 Janvier 2009 Nantes Abet E.

Motif de consultation Syndrome douloureux abdominal Cs gynécologie : Découverte d’un utérus poly-fibromateux TDM abdominale : Lésion tissulaire de 25 mm de diamètre Rétrorectale, précoccygienne Adressée en chirurgie digestive

Cs en chirurgie digestive Examen clinique : TR : masse mobile, sensible, située immédiatement en arrière du rectum, sous la pointe du coccyx IRM

IRM T2

IRM T2

IRM T2

IRM T2

IRM T2

IRM T2

IRM T1 FAT SAT GADO

IRM T1 FAT SAT GADO

IRM T1 FAT SAT GADO

IRM T1 FAT SAT GADO

IRM T1 FAT SAT GADO

IRM Formation kystique 25mm de diamètre, uniloculaire Située à la pointe du coccyx Hyposignal en T2, hypersignal en T1 Pas de rehaussement pathologique tissulaire

Quelles sont vos hypothèses diagnostics ? Abcès retrorectal Chordome Méningocèle Tumeur vestigiale GIST

Quelles sont vos hypothèses diagnostics ? Abcès retrorectal Chordome Méningocèle Tumeur vestigiale GIST

Pourquoi ? Abcès : Chordome : Ménigocèle : GIST : Composante infectieuse et inflammatoire Aspect hétérogène de la lésion, mal limitée Chordome : Extension intracanalaire, se réhausse au gado Ménigocèle : Communication avec sac dural GIST : Se développe aux dépens de la paroi rectale

Tumeur kystique Hyposignal T1 non modifié par l’injection de gadolinium Hypersignal T2 Uni ou multiloculaire Bien limité Aspect homogène Composante mucoïde : Hyposignal T2 Hypersignal T1

Quelle est votre prise en charge ? Surveillance régulière Biopsie de la lésion Chirurgie Je ne sais pas j’appelle un confrère

Quelle est votre prise en charge ? Surveillance régulière Biopsie de la lésion Chirurgie Je ne sais pas j’appelle un confrère

La prise en charge Chirurgicale risque de dégénérescence majeur

Quelle voie d’abord utilisez- vous ? Voie périnéale Voie antérieure Voie transanale Voie combinée

Quelle voie d’abord utilisez- vous ? Voie périnéale Voie antérieure Voie transanale Voie combinée

La voie d’abord Voie périnéale : Voie antérieure : Voie transanale : Tumeur postérieur, basse située Voie antérieure : Mauvaise exposition pour les tumeurs basses situées Voie transanale : Pourvoyeur de fistule, contamination post opératoire Voie mixte : Pas d’intérêt car petite tumeur

Exérèse par voie transsacrée de Kraske Haut Droite

Anatomopathologie Hamartome kystique sacrococcygien

Tumeurs kystiques retrorectales

Les tumeurs kystiques retrorectales Rares Bénignes ou malignes Lésions kystiques représentent 40% Dans l’espace retroanorectal présacré Jao SW and al. Dis colon rectum. 1985

Espace rétroanorectal

Embryologie 3ème semaine de développement embryonnaire : 2 feuillets : Ectoblaste : épiderme et système nerveux Entoblaste : partie distale du tube digestif Invagination des 2 feuillets : mésoblaste Anomalie de développement des ces 3 feuillets Passebois and al.EMC gastroentérologie. 2001.

Classification anatomopathologique Malafosse Tumeur retrorectale Tumeur vestigiale Tumeur congénitale Tumeur non congénitale Tératome sacrococcygien Kyste Chordome Méningocèle Tumeur du sacrum Tumeur diverses Dermoïde Développement Epidermoïdes Entéroïdes Kyste de l’intestin caudal Duplication rectale Malafosse M. and al. J Chir.1977.

Classification simplifiée Tumeur retrorectale Kystique Tératome Non kystique Dermoïde Développement Chordome Méningocèle Tumeur du sacrum Epidermoïde Entéroïde Hamartome kystique Duplication rectale

Kyste épidermoïde Sex ratio : 15 femmes pour 1 homme Âge moyen de 33 ans Jao SW and al. Dis colon rectum. 1985

Kyste de l’intestin caudal Hamartomes kystiques ou kyste mucosécrétant ou Tailgut Cyst Prédomine chez la femme Fréquence maximum à 30-40 ans 10 % de dégénérescence Grandjean J-P and al. GCB 2008.

Kyste de l’intestin caudal IRM : Hyposignal en T2 et hypersignal en T1 Dahan H. and al. Radiographics. 2001 Au E. and al. Int J Colorectal Dis. 2008 Anomalies sacro-coccygiennes dans 50 % des cas: Antéflexion du coccyx Agénésie partielle ou totale du coccyx Spina bifida

Duplication rectale Exceptionnelles chez l’adulte Prédominance chez garçon 75 % Parfois associé à d’autres duplications : Digestives Urogénitales Autres malformations pelvipérinéales Passebois and al.EMC gastroentérologie. 2001.

Syndrome de Currarino Anomalies du sacrum (faucille, bifide, agénésie sacrée partielle) Anomalies de l’intestin terminal Sténoses de la filière ano-rectale (constipation sévère) Duplication rectale Masse pré-sacrée Tératomes Méningocèle antérieure Tumeurs kystiques Cretolle C. and al. Malformations ano-rectales.. 2008

Diagnostic clinique Découverte fortuite 24 à 55 % des cas Hjermstaad and al.Am J Clin Pathol. 1988 Douleur abdominale ou pelvienne 38 % des tumeurs bénignes 88 à 100 % dans les tumeurs malignes Compression pelvienne (constipation, dysurie…) Signes neurologiques (20 %) TR fait le diagnostic dans 93 à 100% des cas

Diagnostic paraclinique ASP : Malformation sacrée lyse osseuse sacrée IRM abdomino-pelvienne +++ : Communication avec le sac dural Rapport avec muscle et la paroi postérieure du rectum Hyposignal T1 et hypersignal T2 (caractéristiques des lésions kystiques) Dahan and al.. Radiogaphics 2001.

Anatomopathologie : Biopsie tumorale ? NON : Risque de dissémination Risque infectieux Jao SW and al. Dis colon rectum. 1985

Traitement CHIRURGICAL : Williams LS and al. Am J Neuroradiol. 1998 Risque de dégénérescence +++ Risque infectieux (30 à 50 %) Anatomopathologie Williams LS and al. Am J Neuroradiol. 1998 Jao SW and al. Dis colon rectum. 1985

La voie ? Sous S3 et peu volumineuse : Voie périnéale ou transacrée de Kraske Buchs N. and al. Int J Colorectal Dis. 2007. Au-dessus de S3 et tumeur volumineuse : Voie combinée Voie antérieure Guillem P. and al.Ann Chir 2001. Godlewski G. and al. Ann Chir 2000. Kolodziejki M.S. and al. J Chir . 2004.

Conclusion Tumeur rare Plus fréquent chez la femme Découverte fortuite IRM +++ Pas biopsie tumorale Traitement chirurgical systématique +++: Risque de dégénérescence Niveau de la tumeur (S3) et taille

Bibliographie Hjermstaad and al. Tailgut cysts : report of 53 cases. Am J Clin Pathol 1988; 89 : 139-147. Dahan and al. Retrorectal developmental cyst in adults : clinical and radiologic-histopathologic, review, differential diagnosis and treatment. Radiogaphics 2001; 21 : 575-84. Au E. and al. Tailgut cysts : report of two cases. Int J Colorectal Dis. 2008. Buchs N. and al. The posterior approach for low retrorectal tumors in adults. Int J Colorectal Dis 2007; 22 : 381-5. Jao SW and al. Retrorectal tumors. Mayo Clinic experience, 1960-1979. Dis Colon Rectum 1985; 28 : 644-52. Passebois L. and al.Tumeurs retrorectales. EMC gastroentérologie 2001. Malafosse M. and al. Kystes et tumeurs péri-ano-rectaux d’origine vestigiale d’origine vestigiale chez l’adulte. J. Chir 1977 ; 113 : 351-360. Godlewski G. and al. Kyste vestigial rétrorectal de l’adulte. Ann Chir 2000; 125 : 844-9 Grandjean J-P. and al. Vestigial retrorectal cystic tumors in adults : a review of 30 cases. Gastroentérologie clinique et biologique 2008 ; 32 : 769-778. Kolodziejki M.S. and al. Prise en charge chirurgicale des tumeurs retrorectales.J Chir . 2004; 141 : 109-113.. Cretolle C. and al. Les malformations ano-rectales.2008 ; 3 : 57-77