Mme F. 62 ans Atrophie multisystématisée Diagnostic porté en 2004 Forme akinéto-hypertonique initiale, tremblements secondaires Réfractaire à la L-Dopa ou agoniste dopaminergique

Troubles vésico-sphinctériens et AMS Atrophie multisystématisée Plus fréquent des syndromes parkinsoniens atypiques (10%) Moyenne de vie : 9.3 ans Entité regroupant : syndrome de Shy-Drager, atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, dégénérescences striatonigriques. Survenue précoce des troubles urinaires : 12 mois, versus 12 ans pour la maladie de Parkinson idiopathique Association fréquente à d’autres signes de dysautonomie.

Troubles vésico-sphinctériens et AMS Signes fonctionnels urinaires Signes obstructifs : 33 % (Berger, 1990) à 73 % (Bonnet, 1997) Incontinence : 44 % (Bonnet) à 73 % (Chandimarani, 1997) Résidu post-mictionnel fréquent Examen neuro-périnéal : Aréflexie orientant vers des lésions de dénervations Explorations urodynamiques : Détrusor hypoactif : 67% (Berger) Détrusor hyperactif associé à un trouble de la compliance : 53 % (Bonnet) Fréquemment retrouvé, mais à moindre fréquence que pour la maladie de Parkinson idiopathique Dyssynergie vésico-sphinctérienne : 47 % (Sakakibara, 2000)

Troubles vésico-sphinctériens et AMS Explorations neurophysiologiques périnéales Anomalies EMG de dénervation/réinnervation du sphincter strié urétral : atteinte du noyau d’Onuf. Critères précis : Caractère polyphasique des PUM Durée moyenne des PUM > 10 ms Sensibilité de 80 %, spécificité de 70 % pour établir le dg de MSA Intérêt à renouveler l’examen si négatif

MSA MPI Signes irritatifs ++ +++ Signes obstructifs + Incontinence Précoce Absente RPM >100 ml Absent Dénervation périnéale Hyperactivité détrusorienne Hypoactivité détrusorienne Compliance Altérée Normale Ouverture du col dès la phase de remplissage DVS

Résumé clinique 2003 : incontinence urinaire mixte (impériosité et effort) 2004 : EMG sphincter strié : dénervation Cystomanométrie : hyperactivité détrusorienne 2006 : TVT Courte amélioration clinique, Dégradation en 6 mois (hyperactivité vésicale) 2007 : Inefficacité du Céris, mauvaise tolérance du Ditropan Pyélonéphrites récidivantes Instauration ASI : 2 à 3 / 24 heures

Résumé clinique 2010 : 3 à 4 hétérosondages intermittents par jour Mictions impérieuses entre les sondages Fuites dans un contexte d’effort (4 garnitures par jour) Mauvaise tolérance Infections urinaires symptomatiques (1 à 2 par mois) Rénale : dilatation cavités rénales droites (échographie)

Résumé clinique 2010 : Bilan en MPR neurologique CHU Nantes Persistance des fuites urinaires si HSI propres réalisés 7 x / 24 heures Echec d’apprentissage des ASI propres Retour à domicile avec un drainage continu par SAD, temporaire.

Bilan para clinique Fonction rénale Catalogue mictionnel BUD Clairance de la créatinine sur les urines de 24 heures : 99 ml / min Catalogue mictionnel Fuites sur impériosités et contexte d’effort Volumes 100 et 300 ml BUD

43 cm H2O B1 Capacité vésicale : 297 ml

Question posée Solutions thérapeutiques envisageables ? Hétérosondages intermittents propres par un tiers ?(mari) Auto/hétérosondages propres intermittents par orifice de cystostomie continente (Monti) Inactivation de sa neurovessie par des injections BTX-A ? Geste sous-cervical associé ? Drainage continu par cystocath. ? Dérivation urinaire non continente trans-iléale associée à une cystectomie de propreté ?

Avis du Staff