ELEMENTAIRE MON CHER WATSON? BANCILHON Jean-Baptiste Neurologie A

Madame B., 35 ans AVC ischémiques multiples thalamique, mésencéphalique et cérébelleux d’origine cardio-embolique en octobre 2013 Contactés par le service de MPR de Berck pour apparition rapidement progressive de tremblements invalidants gênant le travail de rééducation Tremblements d’intensité progressivement croissante, environ 4 mois après l’AVC, après reprise de la marche

Antécédents HTA Infarctus du myocarde avec complications emboliques sur troubles du rythme Tabagisme actif Contraception œstro-progestative

A l’arrivée dans le service Vidéo n°1

A l’arrivée dans le service Tremblement: lent (4-6 Hz) et relativement ample. présent au repos, à l’attitude et à l’action. prédominant en hémicorps gauche. touchant le chef. majoré par le stress et disparait lors du sommeil. Syndrome cérébelleux statique et cinétique bilatéral. Déficit sensitivomoteur prédominant à gauche, avec signes d’irritation pyramidale (réflexes cutanés plantaires indifférents). Atteinte du III droit extrinsèque.

Quelles hypothèses ?

Tremblement de Holmes/ mésencéphalique / rubral

Tremblements - rappel Oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre. Deux grands types de tremblement : ceux qui surviennent sur des muscles au repos ceux qui surviennent sur des muscles activés, avec composantes posturale et cinétique souvent associées.

Caractéristiques Décrit pour la 1ère fois en 1904 par Holmes. De repos et d’action avec une forte composante intentionnelle. De faible fréquence (3-5 Hz), moins régulier que le tremblement de repos parkinsonien Causé par une lésion mésencéphalique atteignant le noyau rouge et/ou le pédoncule cérébelleux supérieur.

Critères diagnostiques (Deutsch, 1998) 1) Tremblement de repos et d’intention avec ou sans caractère postural 2) Fréquence lente, inférieure à 4-5 Hz 3) En cas de lésion causale identifiée, délai d’apparition du tremblement variable de quelques mois à années.

Physiopathologie Lésion des voies dopaminergiques ascendantes (substance noire>striatum) : composante de repos « parkinsonienne » du tremblement. Lésion des voies ascendantes dentato-rubro-thalamiques dans le pédoncule cérébelleux supérieur : composante cérébelleuse. Lésions associées de ces deux voies pour avoir un tremblement de Holmes.

Triangle de Guillain-Mollaret

Causes AVC mésencéphaliques Malformations artério-veineuses Sclérose en plaques Traumatisme crânien (le plus souvent sévère avec coma) Tumeur ou abcès mésencéphaliques SIDA, Toxoplasmose

Traitement médical Réponse rare au Propanolol L-Dopa avec efficacité surtout sur la composante de repos Remy 1994, Raina 2007; 2 patients ayant une hémorragie du tronc cérébral Anti-cholinergiques (Samie 1990, Krack 1994) Clonazepam (Biary 1989)

Traitement médical (2) Zonegran; amélioration en quelques jours et persistance de l’efficacité à 8 mois chez une patiente de 68 ans ayant une hémorragie mésencéphalique avec HSA. Lui permettant de reprendre ses activités quotidiennes (cuisine, toilette, repas). (Suda 2011) Levetiracetam; Hémorragie cérébelleuse chez un patient de 61 ans: efficacité en 24h à la posologie de 1g*3 et dispartition complete du TH en 48h (Striano 2009) Oedeme cérébral diffus au niveau mésencéphalique avec contusion du noyau rouge post-TS chez un dépressif. TH régressif en 4 jours par keppra à la posologie de 1g*4 (Ferlazzo 2008)

Traitement médical (3) Cabergoline (agoniste dopaminergique D2); apparition 4 ans après un infarctus mésencéphalique d’un TH. Inefficacité de la Levodopa puis efficacité de la Cabergoline (Akkus, 2006) Aciclovir : TH brutal dans un contexte fébrile avec déficit brachial et syndrome cérébelleux cinétique. Expliqué par une cérébellite à HSV-1. Tableau régressif en 1 semaine sous aciclovir. (Rosselli, 2007)

Traitement chirurgical Chirurgie stéréotaxique du VIM Thalamotomie stéréotaxique. Stimulation cérébrale profonde thalamique et notamment au niveau du Vim, du VOA et du GPI

Auteur (année) Age/sexe Cause Délai Ttt chir Shepherd (1997) 52/M Hémorragie 8 mois ThalamicDBS Kudo (2001) 67/F Cavernome 19 mois Bilateral Vim DBS Pahwa (2002) 45/F 3 mois Vim DBS Samadani (2003) 24/M 2 ans Niikkhah (2004) 47/F Infarctus thalamique 6 mois 32/F 3 ans Goto (2004) 53/F 18 mois Vim et pallidotomie Foote Traumatisme Qques mois Vim Acar (2010) 31/M 25 jours Selcuk (2008) 14/M Abcès thalam. ? Lim (2007) 27/M 1 mois Vim, VOA et GPI DBS

Traitement chirurgical (2) Dual-electrode DBS : amélioration chez 4 patients en environ 25 mois (Kobayashi 2014) Double stimulation des régions thalamique et sub thalamique NST unilatérale du Vim et du GPI : 1 patient avec un TH lié à un cavernome du mésencéphale. TRS 11 à 3 (Aydin 2013)

Traitement chirurgical (3) Neurochirurgie: Ablation d’un kyste arachnoïde comprimant le mésencéphale et le pédoncule cérébelleux, (Coumou 2012) Neurochirugie d’un cavernome mésencéphalique chez une patiente de 42 ans ayant un TH depuis 10 ans, étiquetée parkinsonienne et traitée par L-Dopa; inefficace (ZHONG, 2007) Chirurgie stéréotaxique du VIM: Efficace chez 8 patients ayant un TH post-traumatique, mais sans effet sur l’ataxie (Andrew, 1982)

Concernant Madame B.

Prise en charge Essai L-dopa / Keppra / Depakine / Epitomax /Xenazine Inefficace Injection d’APOMORPHINE

Prise en charge Vidéo n°2

NB : syndrome de Benedikt Association d’une paralysie du nerf oculomoteur III Et d’un tremblement de Holmes controlatéral Atteinte du pédoncule cérébral au niveau du noyau rouge et du faisceau corticospinal située dans le tegmentum mésencéphalique + noyau du III.