LES CEPHALEES SENTINELLES Actualités Dr. P. BETERMIEZ - Juin 2006 03.44.86.02.04 dr.betermiez@wanadoo.fr

Les céphalées sentinelles LA CLASSIFICATION DE l’I.H.S. (congrès de Rome 2004) Ne pas méconnaître une cause grave Ne pas inquiéter les patients par la découverte fortuite d’anomalie de neuro-imagerie, sans rapport avec la céphalée La fréquence des céphalées (11.2 % population générale: Etude Framig III) Les céphalées sentinelles Maladie – Symptômes Symptômes – étiologies Pas d’équivalence réciproque

Les céphalées, pièges diagnostiques ACTUALITES 1 - Les céphalées sentinelles 2 - Les céphalées chroniques quotidiennes 3 - Céphalées et A.V.C.

Nombre total de cas en Europe pour les pathologies cérébrales étudiées, en 2004 (Neurologies – Avril 06). Nombre de cas en millions

Les céphalées, pièges diagnostiques LES CEPHALEES PRIMAIRES 1 - Les migraines sans aura, avec aura, de l’enfant, et autres céphalées particulières 2 - Les céphalées de tension 3 - Le Cluster Headache et les autres céphalées paroxystiques chroniques 4 - Les autres céphalées primaires idiopathiques Les céphalées aiguës localisées Les céphalées à la glace Les céphalées à la toux Les céphalées d’effort des sportifs Les céphalées en coup de tonnerre Les céphalées sexuelles

Les céphalées, pièges diagnostiques LES CEPHALEES SECONDAIRES 5 - Traumatismes crâniens ou cervicaux 6 - Accidents vasculaires crâniens ou cervicaux (Horton, nécrose hypophysaire, anévrisme…) 7 - Les céphalées attribuées à un processus intracrânien non vasculaire, hypotension intracrânienne, hypotension du LCR 7.1. Céphalées liées à une hypertension intracrânienne 7.1.1. Céphalées liées à une HIC idiopathique 7.1.2. Céphalées liées à une HIC secondaire à un toxique ou traitement hormonal 7.1.3. Céphalées liées à une HIC par hydrocéphalie 7.2. Céphalées liés à une hypotension intracrânienne du LCR 7.2.1. Post ponction lombaire 7.2.2. Par fistule durale 7.2.3. Par baisse de pression du LCR idiopathique

Les céphalées, pièges diagnostiques 7.3. Céphalées liées à un processus inflammatoire (neurosarcoidose, méningite non infectieuse, hématologique) 7.4. Céphalées liées à une tumeur intracérébrale 7.5. Céphalées liées à une injection intrathecale 7.6. Céphalées liées à des phénomènes épileptiques 7.7. Céphalées liées à une malformation d’Arnold Chiari 8 - Céphalées dues à la prise ou au sevrage (substance ou médicament) 9 - Céphalées infectieuses 10 - Céphalées liées à un trouble de l’homéostasie (hypoxémie,apnées du sommeil, HTA, troubles ioniques, cardiologiques…) 11 - Céphalées liées à une pathologie (crâne, cou, Ophtalmo, O.R.L.) 12 - Céphalées attribuées à une pathologie psychiatrique 13 - Névralgies du trijumeau et autres algies faciales 14 - Autres céphalées inclassables

LES CEPHALEES SENTINELLES La classification de l’IHS est longue et fastidieuse. Savoir reconnaître des signes cliniques orientant vers une pathologie particulière ou une urgence neurologique, ce sont les céphalées sentinelles (des céphalées qui doivent sonner l’alarme diagnostique). Les céphalées sentinelles se situent aussi bien dans les céphalées primaires idiopathiques que dans les céphalées secondaires de la classification de l’IHS.

Les céphalées, pièges diagnostiques DIAGNOSTIC DE MIGRAINE EN 1 MN. Si patient avec céphalées depuis 3 mois, quelles questions poser ? Pendant ces trois mois, ces céphalées se sont-elles accompagnées de : - nausées, vomissement - Photophobie - Obligation de s’aliter Si oui, 90 % de diagnostic positif de migraines Conduite à tenir : Triptans, +/- anti-inflammatoires Si échec avis neurologique

LES CEPHALEES SENTINELLES Les céphalées en coup de tonnerre Les céphalées sexuelles pré ou per-orgasmiques Les céphalées brutales d’effort du sportif Les céphalées positionnelles

LES CEPHALEES SENTINELLES Observation 1 Femme, 42 ans, antécédents HTA et surcharge pondérale Céphalées chroniques, anciennes, Augmentation des céphalées, frontales, flou visuel, découverte d’une hémianopsie bi temporale Diagnostic, R.M.N : micro-adénome hypophysaire non secrétant (bilan endocrinien)

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LES CEPHALEES SENTINELLES Observation (suite) Opéré en 99, repris en 2000 (récidive de l’adénome) Janvier 2006 : céphalées en coup de tonnerre et état d’agitation, puis fièvre et trouble de la conscience, mydriase aréactive et troubles ventilatoires Neuro-imagerie : apoplexie hypophysaire (volumineux adénome avec hémorragie méningée)

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LES CEPHALEES SENTINELLES LES CEPHALEES EN COUP DE TONNERRE  (céphalées primaires idiopathiques de l’IHS) 30 cas/100000 Céphalées brutales, sévères, inhabituelles, S’installant en moins de 5 mn., souvent Max.intensité en qq. secondes Survenant dans un ciel serein 1er cas, le + fréquent : sujet migraineux connu, les céphalées peuvent être totalement bénignes (céphalées primaires idiopathiques)

LES CEPHALEES SENTINELLES LES CEPHALEES EN COUP DE TONNERRE 2ème cas, plus rare sujet asymptomatique, ces céphalées brutales doivent faire rechercher une lésion organique : neuro-imagerie+++ Les causes: - hémorragie méningée ou cérébrale (10 à 15% des cas) - Thrombophlébite cérébrale plus rare - Nécrose hypophysaire (apoplexie) - Kyste colloïde du 3ème ventricule - Les méningites très rares

LES CEPHALEES SENTINELLES CEPHALEES EN COUP DE TONNERRE APOPLEXIE HYPOPHYSAIRE (nécrose ischémique brutale hypophysaire) Céphalées brutales, sévères, frontales, rétro-orbitaires, avec un des signes suivants : - Nausées et/ou vomissement - Fièvre, - Syncope, - Baisse du niveau de conscience - Signes d’hypopituitarisme - Hypotension, - ophtalmoplégie ou baisse d’acuité visuelle (urgence neuro-chirurgicale) Parfois céphalées récurrentes, aigues, ou céphalées chroniques fronto-temporales, bilatérales.

LES CEPHALEES SENTINELLES LES CEPHALEES EN COUP DE TONNERRE Etude de A. Ducros – Lariboisière – 2005 115 patients avec C.C.T., âgés de 40 ans en moyenne. 47 % des cas, sans cause retrouvée Vasculaires 45 % (hémorragie intracrânienne, ou méningée, dissection artérielle cervicale, thrombose veineuse, angéite, anévrisme non rompu, encéphalopathie hypertensive, Horton, nécrose hypophysaire, angiopathie cérébrale aigue réversible++) Non Vasculaire 9 % (méningite, hypotension, sinusite) Neuro-imagerie et P.L. ?

LES CEPHALEES SENTINELLES LES CEPHALEES PRE ET PER-ORGASMIQUES Céphalées brutales, pulsatiles, violentes, occipitales ou frontales Svt unilatérales, avec vomissements fréquents Apparaissent 5 sec. Avant ou en même temps que l’orgasme Elles durent de quelques minutes à quelques heures Plus fréquentes chez le migraineux Céphalées, plus violentes, plus courtes, unilatérales avec vomissements plus fréquents que dans les céphalées bénignes de tension musculaire liées à l’effort sexuel Elles sont retrouvées dans 5 à 10 % des anévrismes Malformation vasculaire 

CEPHALEES Pièges diagnostiques LES CEPHALEES SEXUELLES BENIGNES 1 - les céphalées explosives (69% des cas) - Céphalées sexuelles bénignes plus fréquentes chez l’homme de 40- 50 ans (4 hommes pour une femme) - Brutales, et inquiétantes retrouvées chez le migraineux, - Comorbidité avec l’état migraineux dans 25 % des cas avec des céphalées de tension dans 45 % des cas. - Liées à l’augmentation de la HTA pendant l’effort - Neuro-imagerie +++ - 40 % des sujets arrêtent l’activité sexuelle pour stopper la céphalée - Traitement : les bêtabloquants si céphalées fréquentes

CEPHALEES Pièges diagnostiques 2 - Les céphalées de tension musculaire (24 %) - Diffuses, occipitales, sourdes et tenaces, - moins violentes que les céphalées orgasmiques  avec l’excitation sexuelle. - Elles surviennent 2 à 3 mn avant l’orgasme - Dans 25 % des cas elles durent 10 mn, - Dans 75 % Elles durent 4 heures 3 – Les céphalées posturales (7%) - Apparaissent uniquement en orthostatisme et disparaissent en décubitus, - Peuvent durer jusqu’à 15 jours, toujours bénignes

CEPHALEES SENTINELLES Observation 2 Homme de 40 ans, sans antécédent de migraine, épilepsie à l’âge de 6 ans, traitée, céphalées brutales d’effort, violentes, D.T.S. et syndrome méningé, neuro-imagerie : anévrisme de la communicante antérieure avec hématome opéré

CEPHALEES SENTINELLES

LES CEPHALEES SENTINELLES LES CEPHALEES D’EFFORT DES SPORTIFS Véritables migraines invalidantes d’effort L’homme jeune (20 ans) Nausées, vomissements fréquents Une étude (2000) portant sur 28 cas étudiés retrouve 16 cas de céphalées bénignes, 12 cas de céphalées symptomatiques (tumeurs du III ventricule, processus intracrânien, hémorragie méningée…) Se méfier d’une cause organique, si au premier épisode, il existe des signes digestifs avec céphalées brutales Traitement préventif avant l’effort : Gynergène, Triptans, AINS, problème de dopage

LES CEPHALEES SENTINELLES Deux étiologies Signes neuro-ophtalmologiques : - VI - Déficit du champ visuel LCR (pression <6 cm d’eau) R.M.N avec Gadolinium pour prise de contraste au niveau des méninges (brèche méningée) Traitement : - Blood Patch 40 cc, avec 77 % de guérison - Caféine en perfusion ? LES CEPHALEES POSITIONNELLES 1 - Hypotension du LCR 0,2 % des céphalées (post P.L.) - Bilatérales, - Parfois nucales ou inter-scapulaire - Céphalées positionnelles apparaissant 15 mn après l’orthostatisme ou assis, et disparaissant 15 mn après s’être allongé. Signes associés parfois : - nausées, - hypoacousie, acouphènes, - photophobie, - torticolis 2 – Les céphalées positionnelles sexuelles

LES CEPHALEES SENTINELLES REVUE DE LA LITTERATURE 9 études sur un suivi de 30 mois - Céphalalgia 2003 Elles apparaissent dans les trois mois précédant la rupture d’anévrisme. Dans 10 à 43 % des cas, toujours brutales et sévères Etude Suédoise : reconnaissance par les médecins traitants de la céphalée sentinelle =  des ruptures d’anévrismes de 33 à 17 % (lettre du neurologue avril 2004) Urgence diagnostique+++(céphalées brutales, intenses, en éclairs).

LES CEPHALEES SENTINELLES CONDUITE A TENIR Si céphalées en coup de tonnerre - Sujet migraineux : céphalées primaires idiopathiques - Céphalées inhabituelles : anévrisme, apoplexie hypophysaire Si céphalées sexuelles pré ou per-orgasmiques : - Migraineux connus : Céphalées primaires idiopathiques (Céphalées sexuelles bénignes) - Céphalées inhabituelles : anévrisme Si céphalées d’effort du sportif : Migraines Processus exp. intracrânien Si céphalées positionnelles : Hypotension du LCR Hématome sous dural Céphalées posit. Sex. bénignes Un symptôme, plusieurs étiologies

LES CEPHALEES CHRONIQUES QUOTIDIENNES Définition (étude Framig III – JNLF – Avril 2006) - 11.2 % de la population générale - Céphalées chroniques quotidiennes - Pendant plus de 3 mois, - Plus de 15 jours/mois - ≥ à 4 heures sans traitement Cause organique a éliminer (neuro-imagerie normale) 3 Etiologies : - Etat migraineux - Céphalées de tension - Abus médicamenteux

LES CEPHALEES CHRONIQUES QUOTIDIENNES CEPHALEES PAR ABUS MEDICAMENTEUX 1 à 2 % des céphalées Céphalées moins intenses que les céphalées migraineuses, quotidiennes, non augmentées par les efforts physiques Céphalées - ≥ à 10 jours/mois pour les opioïdes (céphalées bilatérales, plus chroniques, moins pulsatiles) et les triptans (+ proche des céphalées migraineuses) - ≥ à 15 jours/mois pour les antalgiques usuels Le plus souvent femme migraineuse de 40 à 50 ans Long passé migraineux sur plus de vingt ans Éventualité fréquente 5% des migraineux L’abus médicamenteux dure depuis plusieurs années et avec un caractère quotidien de la céphalée.

LES CEPHALEES CHRONIQUES QUOTIDIENNES CEPHALEES PAR ABUS MEDICAMENTEUX Les facteurs favorisants : - Anxiété, syndrome dépressif - Addiction aux médicaments (prise de la médication pour les effets secondaires) - Facteurs musculo-squelettiques cervicaux ? - Prises répétées d’Ergotamine ou de Triptans, +10 fois/ sem. - L’association + 3 fois/sem. à d’autres médications (dérivés de la codéine, caféine) - L’automédication

LES CEPHALEES CHRONIQUES QUOTIDIENNES CEPHALEES PAR ABUS MEDICAMENTEUX Physiopathologie : - Action psychostimulante des dérivés de la codéine ou des ergos de seigle - Dépendance physique et psychique avec phénomènes de tolérance conduisant à  des posologies journalières (caféine, codéine) - Hypersensibilité à la douleur par des opioïdes endogènes induite par la prise répétée d’antalgiques

LES CEPHALEES CHRONIQUES QUOTIDIENNES CEPHALEES PAR ABUS MEDICAMENTEUX Diagnostic différentiel : - HS dural, pachy-méningite chronique, Arnold chiari, Hypotension intra-crânienne ++ (céphalées d’orthostatisme avec acouphènes) = neuro-imagerie - L’état de mal migraineux (1,7 à 2,5% des migraines) Etude Framig III, céphalées migraineuses de + 15jours/mois, pendant + de 3 mois, sans abus médicamenteux. Traitement difficile parfois hospitalisation pour sevrage - Information du patient++ - Suivi rapproché (50 % rechute à un an)

CEPHALEES Pièges diagnostiques Observation 3 Homme, 50 ans, droitier, Hypercholestérolémie traitée, état pré-diabétique, Migraines depuis l’enfance, IHS+ Depuis 2 ans,  de la fréquence des migraines En septembre 2005, céphalées chroniques quotidiennes avec troubles du caractère pendant 3 semaines. Découverte d’une HTA traitée. En janvier 2006, céphalées en coup de tonnerre, hémicrânie gauche, brutale, intense++, avec phosphènes scintillants et  de l’acuité visuelle sur l’hémichamp droit, pendant 3 jours et résolutif. Examen ophtalmologique : lésions vasculaires au fond d’œil (hémorragie papillaire) et champ visuel altéré = neuropathie optique vasculaire

CEPHALEES Pièges diagnostiques Diagnostic : migraines avec Aura visuelle, + neuropathie optique vasculaire (liée aux facteurs de risque) R.M.N. cérébrales février et mars 2006 : lésion occipitale interne gauche ischémique Examen neurologique de février 2006 : scotome central et quadranopsie inférieure droite, hallucinations visuelles complexes, et heautoscopie, E.E.G. pas d’épilepsie Diagnostic : migraines + N.O. vasculaire + atteinte occipitale interne gauche du V4.

CEPHALEES Pièges diagnostiques

CEPHALEES Pièges diagnostiques

CEPHALEES Pièges diagnostiques PLUSIEURS CONSEQUENCES A CETTE OBSERVATION Devant une céphalée en coup de tonnerre avec Aura visuelles atypiques demander une neuro-imagerie Il peut exister une atteinte périphérique ophtalmologique associée à une atteinte centrale (un train peut en cacher un autre) La découverte d’anomalies vasculaires au fond d’œil, chez un sujet migraineux avec Aura, équivalence d’A.I.T., facteurs prédictifs d’A.V.C. ? Migraines avec Aura + A.V.C., rechercher des pathologies cardiopathiques emboligènes (foramen ovale perméable) Une atteinte occipitale interne de l’aire V4 : manifestations visuelles spécifiques

ROLE DE LA CONTRACEPTION ORALE CEPHALEES ET A.V.C. ROLE DE LA CONTRACEPTION ORALE Migraines aggravées dans 15 à 45 % des cas Non modifiées dans 30 à 40 % des cas Améliorées dans 10 à 20 % des cas Pas d’étude comparative sur l’influence du taux en oestrogènes ou progestatifs sur le cours de la migraine, C.O. et migraines prudence, Choix d’une pilule faiblement dosée en œstrogènes, Arrêt du tabac, Arrêt des C.O. Si céphalées persistent après arrêt des C.O. : neuro-imagerie.

CEPHALEES, C.O. et A.V.C. REVUE DE LA LITTERATURE Méta-analyse de mai 2003 - Actualités de neurologie Risque  si dosage de la pilule <à 50 µgr. d’Etinyl oestradiol A.V.C. et progestatifs peu documentés ? 1/24 000 utilisatrices, non migraineuses, par an, Femme sous C.O. peu dosé et A.V.C. artériel ou veineux par rapport à 1/100 000 par an avant 35 ans, et 10/100 000 après 35 ans. Rôle de la comorbidité++ chez la femme jeune  - HTA+ CO : Risque d’A.V.C. X10.7 - Tabac : Risque d’A.V.C. X7.2 - Pilule fortement dosé en œstrogène : Risque d’A.V.C. X4 à 5 - Si femme >35 ans, risque d’A.V.C. X5,94 - Migraines+tabac+C.O. : Risque d’A.V.C. X15

CEPHALEES, C.O. et A.V.C. L’A.V.C. survient dans le premier trimestre d’utilisation, Territoire carotidien, Dans 1/3 des cas, l’A.V.C. a été précédé d’A.I.T. dans le même territoire, 3 mois avant, Augmentation des céphalées migraineuses quelques jours ou semaines avant l’A.V.C.  Bilan de thrombophilie : Déficit en anti-thrombine III, en protéine C ou S, Mutation du facteur V de Leiden (A.V.C. veineux), Dosage de prothrombine (facteur VIII ), Syndrome inflammatoire, Homocystéine plasmatique, Antiphospholipides.

ETUDE DE LA LITTERATURE CEPHALEES ET T.H.S. ETUDE DE LA LITTERATURE Migraines après 56 ans, avec ménopause, amélioration des migraines dans 67 % des cas Les T.H.S. peuvent aggraver, améliorer ou sont sans effet sur les migraines Le T.H.S. diminuerait le risque coronarien mais augmenterait le risque d’A.V.C. ? (études en cours).

CEPHALEES et A.V.C. ACTUALITES – A.A.N. avril 2006 Accidents vasculaires coronariens et cérébraux chez les femmes migraineuses avec Aura (+ souvent visuelle 90 %), sans autre facteur de risque associé Etudes, cas témoins, 2006 – Relation entre migraines avec Aura et foramen ovale perméable (Revue de Neurologie – 2005 - D. LUCAS – 432 patients migraineux avec Auras sévères, 260 présentaient un foramen ovale perméable, dont 147 avec large shunt.). Recherche d’un foramen ovale perméable++, responsable d’A.V.C. 3,8%/an, (lettre du Neurologue -février 2004), et le traiter chir. ?

CEPHALEES, A.V.C. Actualites A.A.N. avril 2006 Femme migraineuse avec Aura visuelle Risque X1,7 d’avoir une maladie coronarienne, X2 d’avoir un infarctus du myocarde X2 d’avoir un décès par arrêt cardiaque X1,6 d’avoir une angine de poitrine Recherche d’antécédents cardio-vasculaires familiaux, Dosage d’homocystéine, folates sanguins

CEPHALEES, A.V.C. Actualites A.A.N. avril 2006 Etude D. LUCAS (MEDEC 2006) 432 patients avec Aura visuelles rebelles 260 avec foramen ovale perméable 47 Avec un large shunt droit gauche Pas d’amélioration des migraines après fermeture du shunt. Etude P.T. WIMSHURST (Revue de neurologie – 2005) Migraine sans Aura améliorée par la fermeture du shunt. Caractère héréditaire lié migraine et shunt ?

CEPHALEES, A.V.C. Actualites CONCLUSIONS Si sujet migraineux avec Aura visuelles et A.V.C. : rechercher un foramen ovale perméable Si femme migraineuse avec foramen ovale : risque coronarien augmenté (Aspirine, Folates ?) Triptans et A.V.C. chez les migraineux (Neurologie 2004) Risque non démontré Patient migraineux avec Aura Visuelle, recherche de foramen ovale si désir de plongée sous marine

CEPHALEES, PIEGES DIAGNOSTIQUES QUAND DEMANDER UNE NEURO-IMAGERIE CEREBRALE Pas de neuro-imagerie, si migraines typiques avec ou sans Aura, et examen clinique neurologique normal Neuro-imagerie si Aura atypique (céphalées absentes ou précédent l’Aura, durée longue de l’Aura, signes cliniques résiduels…) Si auras répétitives dans le même territoire ou sans céphalées associées Si migraines après 50 ans, ou si céphalées nocturnes Si céphalées migraineuses se modifiant en sémiologie Si céphalées sentinelles Si céphalées progressives et quotidiennes sous C.O. ou T.H.S. et d’intensité Si céphalées chroniques quotidiennes, plus de 15 jours/mois pendant plus de 3 mois. Si signes cliniques neurologiques focaux En fait quand ne pas demander de neuro-imagerie ?

CEPHALEES, PIEGES DIAGNOSTIQUES LES PIEGES EN R.M.N. CEREBRALE Lettre du Neurologue avril 2005, étude GEM 15 à 20 % d’hypersignaux en T2 en R.M.N. chez les sujets migraineux, hypersignaux parfois réversibles A.V.C. cérébelleux silencieux chez les patients migraineux avec aura visuelle Charge en hypersignaux en R.M.N. plus élevée chez les femmes migraineuses (12 à 53 %) que chez les témoins (2 à 22 %) : études complémentaires nécessaires.

CEPHALEES, PIEGES DIAGNOSTIQUES CONCLUSIONS Connaître et rechercher les céphalées sentinelles (céphalées en coup de tonnerre, céphalées pré et per-orgasmiques, céphalées d’effort du sportif, céphalées positionnelles) Rechercher une malformation vasculaire en neuro-imagerie devant des migraines avec Aura répétitives siégeant dans le même territoire, ou lorsque l’Aura est atypique, sans céphalées Devant des céphalées chroniques quotidiennes, rechercher un abus médicamenteux Femme jeune migraineuse, sous C.O., rechercher une comorbidité (tabagisme à stopper) T.H.S. et migraines : prudence ? Chez la femme jeune, migraineuse, avec Aura, penser au risque coronarien et rechercher un foramen ovale perméable, source d’A.V.C. ? Bilan de thrombophilie ?