UN CAS PLURI-DISCIPLINAIRE PARTICULIER… Mélodie Gaumont-Darcissac Pr S. Milazzo, Dr I. Crétu 06 mai 2013 CHU Saint-Victor - Amiens

MOTIF DE CONSULTATION Femme, 48 ans Urgences 23/02/2013 Baisse d’acuité visuelle (BAV) progressive Flou visuel œil gauche

HISTOIRE DE LA MALADIE (1) Décembre 2012 : céphalées pulsatiles progressives temporales gauches, insomniantes photophonophobie pas de nausées ou vomissements ni fièvre associés disparition spontanée en une semaine paresthésies des deux mains Février 2013 : récidive Aggravation BAV depuis 3 semaines, scotome OG

HISTOIRE DE LA MALADIE (2) Facteur de risque connu : tabagisme actif (30 paquets-année) Antécédents : Personnels : syndrome dépressif, hallucinations visuelles, tentative de suicide, épisode de paralysie du sommeil, colique néphrétique, appendicectomie Familiaux : diabète (mère + frère), cardiomyopathie (père) Pas d’allergie connue Aucun traitement à domicile

EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE : consultation initiale Œil droit (OD) Œil gauche (OG) Acuité visuelle (AV) 0,63 P6 0,8 positionnel P3 Pression intraoculaire (PIO) au tonomètre à air (mmHg) 20 16 Oculomotricité Normale , hormis : Déficit pupillaire afférent relatif (DPAR) gauche Pas de nystagmus Lampe à fente Segment antérieur (SA) calme Fond d’œil Œdème papillaire franc bilatéral

EXAMEN NEUROLOGIQUE : à l’entrée Droitière, vigilante, non désorientée Pas de déficit moteur, réflexes ostéo-tendineux (ROT) vifs sans extension de la zone réflexogène, réflexe cutanéo-plantaire (RCP) en flexion, pas de signe de Hoffmann Hypoesthésie tactile, épicritique et algique hémicorporelle gauche, épargnant la face Quadranopsie inférieure gauche

EXAMENS COMPLEMENTAIRES (1) Biologie : Ionogramme sanguin normal, protidémie et bilan phosphocalcique normaux, électrophorèse des protéines plasmatiques normale Hémogramme et bilan de coagulation normaux, CRP négative Bilan enzymatique normal, gammaGT = 1,5N, bilan lipidique légèrement élevé, hémoglobine glyquée normale Bilans auto-immun et infectieux négatifs ; aucune cellule suspecte à l’examen anatomopathologique du LCR

EXAMENS COMPLEMENTAIRES (2) 23 et 24 février 2013 Radiographie thoracique normale Scanner cérébral sans injection de produit de contraste normal IRM du crâne et de son contenu Pas de thrombophlébite cérébrale Pas de tumeur, ni AVC, ni hémorragie Hypersignaux de la substance blanche supra-tentorielle sous-corticale (critères de Barkhof ?) Nerfs optiques non hypertrophiques ARM polygone de Willis normale

EXAMENS COMPLEMENTAIRES (3)

EXAMENS COMPLEMENTAIRES (4) Ponction lombaire (25/02/13) et mesure de pression LCR 21,5 cm d’eau  Examen du LCR : culture, protéinorachie, glycorachie, chlore, isofocalisation des protéines… : normal IRM orbitaire (02/03/13) normale Potentiels évoqués somesthésiques et potentiels évoqués moteurs (13/03/13) : normaux Potentiels évoqués visuels (13/03/13) : atteinte bilatérale des voies visuelles

EXAMENS COMPLEMENTAIRES (5) : plan ophtalmologique Angiographie à la fluorescéine (25/02/13)

EXAMENS COMPLEMENTAIRES (6) : plan ophtalmologique Angiographie au vert d’indocyanine (25/02/13)

EXAMENS COMPLEMENTAIRES (7) : plan ophtalmologique Champ visuel METROVISION (25/02/13) OD : OG

EXAMENS COMPLEMENTAIRES (8) : plan ophtalmologique Échographie en mode B (13/03/13) OD OG

EXAMENS COMPLEMENTAIRES (9) : plan ophtalmologique Champ visuel METROVISION (19/03/13) OD

EXAMENS COMPLEMENTAIRES (10) : plan ophtalmologique Champ visuel METROVISION (19/03/13) OG

EXAMENS COMPLEMENTAIRES (11) Tomographie en cohérence optique (19/03/13) OCT maculaire (épaisseur fovéolaire centrale 225-227 µm) OCT papillaire

AU COURS DE L’HOSPITALISATION… Aggravation Céphalées progressives  LAROXYL IV  disparition DIAMOX (28/02/13) : pas d’amélioration Amélioration des symptômes sous bolus de corticoïdes Traitement de sortie : LAROXYL 25 mg (0.0.1)  DIAMOX 250 mg (1.1.1 diminution progressive jusqu’à arrêt)  DiffuK KARDEGIC 160 mg sachet (0.1.0)

APRES LA SORTIE… 19/03/13 25/02/13 28/03/13 10/04/13

Quelles sont les hypothèses diagnostiques ? AU TOTAL BAV ayant évolué progressivement Scotome périphérique annulaire OG DPAR gauche Œdème papillaire gauche Drüsen et œdème de la papille droite Quelles sont les hypothèses diagnostiques ?

HYPOTHESES DIAGNOSTIQUES (1) HTIC !! Thrombophlébite, fistule durale, méningite Cérébrales ( IRM +/- PL ) Horton ( VS + CRP ) PAPILLES FLOUES ÉLIMINER LES URGENCES !! VRAIS OEDEMES … CONTEXTE CLINIQUE « EVIDENT » FAUX OEDEMES Drüsen Unilatéral Autres … Bilatéral HTA maligne, papillopathie diabétique, intoxication méthanol-éthylène-glycol, quinine…

HYPOTHESES DIAGNOSTIQUES (2) VRAI OEDEME BILATERAL Anormale VS + CRP Processus occupant l’espace , thrombophlébite (Behçet), fistule durale, lymphome oculo-cérébral Scanner / IRM Normale LCR pression élevée, composition normale Ponction lombaire HTIC bénigne, (thrombophlébite cérébrale, fistule durale) LCR composition anormale Névrite optique aiguë (SEP, syphilis, Lyme, neuromyélite de Devic, sarcoïdose lupus), méningite, périnévrite LCR normal (composition et pression) Névite optique aiguë (SEP, syphilis, tuberculose, sarcoïdose, lupus), Horton, Drüsen, toxique

HYPOTHESES DIAGNOSTIQUES (3) VRAI OEDEME UNILATERAL SANS ATROPHIE CONTROLATERALE AVEC ATROPHIE CONTROLATERALE < 60 ans > 60 ans > 60 ans < 60 ans ? Pseudo Forster-Kennedy Drüsen compliquées Forster-Kennedy Méningiome de la gaine du nerf optique SEP Névrite optique aiguë antérieure (SEP, syphilis, Lyme, tuberculose, sarcoïdose, lupus) Neuropathie optique ischémique Horton Autre Papillo-phlébite

HYPOTHESES DIAGNOSTIQUES (4) Hypothèses diagnostiques Arguments + Arguments - HTIC bénigne - Œdème papillaire bilatéral - Pas de signes de localisation neuro - Céphalées - Pression du LCR > 150 mm d’eau, composition normale - Parenchyme et ventricules normaux au scanner - Femme (prédominance 90%) - Pas de modification de la vision aux changements de position Pas de diplopie Pas de vomissements Pas de POE, ni hématome cérébral, ni hydrocéphalie à l’IRM Pas de thrombose des sinus à l’ARM Pas d’amélioration sous DIAMOX Névrite optique aiguë inflammatoire (SEP, syphilis, Lyme, sarcoïdose, avec uvéonévraxite, tuberculose, lupus) - DPAR G Troubles de la sensibilité Episodes dépressifs PEV altérés Femme Pas de douleur Critères de Barkhof non remplis ! Pas de syndrome pyramidal, vestibulaire ni cérébelleux Sérologies et recherche LCR négatives Pas d’autre atteinte de l’œil ou des annexes (lacrymale, paupières, conjonctive, cornée, sclère, cristallin, uvée, rétine) Pas de paralysie oculomotrice ou pupillaire Pas de granulome orbitaire ou du nerf optique Neuropathie optique alcoolo-tabagique Tabagisme à 30 PA Atteinte bilatérale et progressive - Pas d’intoxication alcoolique, pas de carence vitaminique B12 associée Neuropathie optique ischémique aiguë non-artéritique Œdème papillaire constant Déficit altitudinal inférieur OG Bilan biologique normal BAV ici bilatérale, progressive Papille colorée

HYPOTHESES DIAGNOSTIQUES (5) Hypothèses diagnostiques Arguments + Arguments - Drüsen Angiographie à la fluorescéine Échographie Anomalies progressives du CV AV souvent conservée non retrouvés à l’OG ? Méningiome de la gaine du nerf optique Femme, 30 - 50 ans Altération de la fonction visuelle (BAV, CV) Pas d’élargissement hyperdense spontané de la gaine du nerf optique en scanner Pas de POE en IRM Papillo-phlébite - Pas d’arguments pour une OVCR , pas d’hémorragies rétiniennes diffuses typiques Neuropathie optique de Leber - Atteinte bilatérale Prédominance masculine 15 - 35 ans en général BAV ici modérée (et non importante) Pas de télangiectasies péri-papillaires Scotome = périphérique Conduction cardiaque OK à l’ECG Syndrome de Forster-Kennedy Pas de tableau d’atrophie d’emblée Pas de processus compressif de l’étage antérieur du crâne à l’IRM, ni de tumeur cérébrale frontale Syndrome paranéoplasique Tabac Névrite optique, signes visuels Neuropathie sensitive Signes cérébraux atypiques (notamment IRM atypique, avec possible origine inflammatoire) Pas d’AEG Pas de TTAD Radiographie pulmonaire normale Scanner cérébral normal

CONDUITE A TENIR Sevrage tabagique Déterminer : Œdème bilatéral ? Œdème unilatéral + complication controlatérale Drüsen ? Surveillance ophtalmologique régulière + neurologique IRM cérébrale injectée de contrôle à 3 mois Elargir le bilan auto-immun ? CAR syndrome : scanner TAP + PET-Scan (± bilan gynécologique) ?

DRÜSEN ET COMPLICATIONS Drüsen du nerf optique = concrétions calciques (tête du nerf optique) Uni- ou bilatéraux Diagnostic : autofluorescence échographie mode B Evolution ++ bénigne, mais : anomalies progressives du CV complications aiguës Œdème papillaire ischémique vrai Occlusions veineuses Néovaisseaux Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë non artéritique

REFERENCES Collège des Ophtalmologistes Universitaires de France. Editions Masson. Guide pratique Ophtalmologie, P. VOTAN – Y. LACHKAR. Editions VG. Inter-Med Ophtalmologie, Gilles CHAINE. Doin. https://facmed.univ-rennes1.fr/ http://www.chups.jussieu.fr/ http://www.cen-neurologie.fr/ http://umvf.omsk-osma.ru/campus-neurologie http://www.orphanet.com http://www.em-consulte.com/ Œdème papillaire bilatéral. Conduite diagnostique. M.-B. Rougier. Journal Français d’Ophtalmologie vol 33, numéro 6, Juin 2010, 424-429. Méningiome du nerf optique. L’expérience lyonnaise. S. Mouton, C. Tilikete, M. Bernard, P. Krolak-Salmon, A. Vighetto. Revue Neurologique vol 163, issue 5, May 2007, 549-559. Méningiome de la gaine du nerf optique. C. F. Litre, P. Colin, P. Rousseaux, T. Civit. Neurochirurgie vol 56, issues 2-3, April-June 2010, 132-136. Neuropathies sensitives. H. Grötzsh, A. Kohler, A. Truffert, M. R. Magistris. Revue Médicale Suisse n110, article n32246. Société Française d’Ophtalmologie : Neuropathies optiques ischémiques antérieures aiguës sur drusen papillaire à propos d’une série de sept patients. TITAH SMC, AUDREN F, VIGNAC C, LAZREG CHABANE Z (Paris).

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