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Christian PAGNOUX Pôle de Médecine Interne Centre de référence Vascularites nécrosantes Hôpital Cochin - Paris Vascularites cérébrales.

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1 Christian PAGNOUX Pôle de Médecine Interne Centre de référence Vascularites nécrosantes Hôpital Cochin - Paris Vascularites cérébrales

2 Vascularites du SNC Evoquer et faire le diagnostic de vascularite du SNC Maladie systémique (ou autre) connue Autre mécanisme ? Atteinte neurologique centrale Autre type de complication ? Evoquer et faire le diagnostic de vascularite du SNC

3 Vascularites du SNC Manifestation neurologique isolée Evoquer et faire le diagnostic de vascularite du SNC primitive ? secondaire et inaugurale ? Diagnostic différentiel ? Maladie systémique (ou autre) connue Autre mécanisme ? Atteinte neurologique centrale Autre type de complication ? Evoquer et faire le diagnostic de vascularite du SNC

4 Vascularites du SNC Pas de particularité clinique selon létiologie Grande variabilité 1 - Atteintes neurologiques focales : Symptômes déficitaires : AVC Symptômes positifs : crises épileptiques Rarement : paires crâniennes, myélopathie 2 – Autres : Céphalées : progressives hémorragies méningées Confusion tableau dencéphalopathie Troubles mnésiques syndrome démentiel Profil évolutif : aigu chronique Pas de particularité clinique selon létiologie Grande variabilité 1 - Atteintes neurologiques focales : Symptômes déficitaires : AVC Symptômes positifs : crises épileptiques Rarement : paires crâniennes, myélopathie 2 – Autres : Céphalées : progressives hémorragies méningées Confusion tableau dencéphalopathie Troubles mnésiques syndrome démentiel Profil évolutif : aigu chronique

5 Vascularites du SNC 1) Evoquer le diagnostic Clinique : céphalées, … Arguments paracliniques positifs : LCR, TDM, IRM-ARM, Angio Diagnostic différentiel 2) Diagnostic différentiel RVCS Pathologies thrombotiques Fond dœil / Angiographie rétinienne Bilan cardiaque / Echo-doppler cervical

6 Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible +++ Poussée hypertensive aiguë avec vasospasme (avec ou sans leucoencéphalopathie postérieure réversible) Athérosclérose intracrânienne Dissection(s) artérielle(s) intracrânienne(s) Pathologie thrombotique (avec ou sans vasculopathie associée) Syndrome des antiphospholipidesCIVDMaladie de Degos Syndrome de SneddonMicroangiopathies thrombotiques Pathologies artérielles emboliques Accidents de cathéterisation Athérosclérose de larc aortiqueShunt intracardiaque Myxome (intracardiaque)Endocardite (infectieuse ou non) Divers Syndrome de SusacDrépanocytoseThalassémie Moya-moyaNeurofibromatoseAngiopathie amyloïde cérébrale CADASILADEMTumeur cérébrale Vasculopathies cérébro-rétininennesDysplasies fibromusculairesMaladie de Fabry ATCD dirradiation cérébralePseudoxanthome élastiqueHomocystinurie Syndrome MELAS Vasospasme artériel cérébral post-hémorragie sous-arachnoïdienne, post-trauma, post-artério…

7 Vascularites du SNC Se ~ 50 % Sp Faible Anomalies du LCR : Pléiocytose lymphocytaire, bandes oligoclonales ~ 50 %Faible Anomalies scanner cérébral : ~ 90 %< 40 % Anomalies IRM cérébrale : Infarctus / hémorragies de petites tailles Prises de contraste Anomalies de la substance blanche combinaisons évocatrices IRM et LCR normaux : forte valeur prédictive négative Calabrese et al, Arthritis Rheum 1992, 59: ; Kadkhodayan, Radiology 2004, ;233: Stone et al, J Rheumatol 1994, 21:

8 Vascularites du SNC Place de lIRM T1 et T1-Gado

9 Hypersignaux FLAIR de la SB… aspécifiques ? Bien analyser leur taille et topographie SEP Leucopathie vasculaire Maladies de système Péri ventriculaire Péri ventriculaire Taille > 5 mm Taille > 5 mm Contours flous Contours flous Ovalaire Ovalaire au ventricule au ventricule Corps calleux, juxta- cortical Corps calleux, juxta- cortical Localisations Localisations –Sous tentorielle –Médullaire Prise de contraste Prise de contraste Para ventriculaire Para ventriculaire Confluentes Confluentes Contours réguliers Contours réguliers Atteinte des NGC Atteinte des NGC Corps calleux respecté Corps calleux respecté Tronc : protubérance Tronc : protubérance Pas de pdc Pas de pdc // lacunes - microbleeds // lacunes - microbleeds Sous-corticale > péri- ventriculaire Sous-corticale > péri- ventriculaire Atteinte corticale, atrophie Atteinte corticale, atrophie NGC parfois atteints NGC parfois atteints Taille < SEP Taille < SEP Respect du corps calleux Respect du corps calleux Pdc variable Pdc variable Peut mimer une SEP ++ Peut mimer une SEP ++

10 Vascularites du SNC Place de lIRM T1 et T1-Gado Prise de contraste méningées

11 Vascularites du SNC Place de lIRM T1 et T1-Gado Prise de contraste méningées Épaississement et prise de contraste des parois artérielles

12 T1+Gado PdC pariétale/périartérielle

13 T1+Gado

14 Vascularites du SNC Place de lIRM T1 et T1-Gado Prise de contraste méningées Épaississement et prise de contraste des parois artérielles Microbleeds en T2*

15 Vascularites du SNC IRM FLAIR et sténose des artères distales Iancu-Gontard et al, Stroke 2003, 34: Vaisseaux hyperintenses en FLAIR flux lents sténoses distales Étude cas-témoins (19/19) : HVS chez 68 % en cas de sténoses intracrâniennes HVS chez 5 % des témoins (p<0,01)

16 Vascularites du SNC Time to peak IRM de diffusion et perfusion 1. Milieu à diffusion élevée hyposignal 2. Milieu à diffusion basse hypersignal relatif

17 Vascularites du SNC 3D TOF ARM Küker, Neuroradiol 2007, 49: ,7 à 1 mm Place de lARM En première intention Mais visualisation des petits vaisseaux nécessitant : Immobilité du patient Grand champ dexploration Reconstruction axe par axe en incidences multiples

18

19 ARM 3 tesla 1.5 T 3 T < 3 minutes

20 Angiographie et Vascularite cérébrale Sensibilité : % Artères < 500 µm

21 Angiographie et Vascularite cérébrale Sémiologie : Sténoses Étagées Multifocales Dilatations fusiformes Irrégularités pariétales Occlusions

22 Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible +++ Poussée hypertensive aiguë avec vasospasme (avec ou sans leucoencéphalopathie postérieure réversible) Athérosclérose intracrânienne Dissection(s) artérielle(s) intracrânienne(s) Pathologie thrombotique (avec ou sans vasculopathie associée) Syndrome des antiphospholipidesCIVDMaladie de Degos Syndrome de SneddonMicroangiopathies thrombotiques Pathologies artérielles emboliques Accidents de cathéterisation Athérosclérose de larc aortiqueShunt intracardiaque Myxome (intracardiaque)Endocardite (infectieuse ou non) Divers Syndrome de SusacDrépanocytoseThalassémie Moya-moyaNeurofibromatoseAngiopathie amyloïde cérébrale CADASILADEMTumeur cérébrale Vasculopathies cérébro-rétininennesDysplasies fibromusculairesMaladie de Fabry ATCD dirradiation cérébralePseudoxanthome élastiqueHomocystinurie Syndrome MELAS Vasospasme artériel cérébral post-hémorragie sous-arachnoïdienne, post-trauma, post-artério…

23 Angiopathie cérébrale réversible (BACNS 1993) Reversible cerebral vasoconstriction syndrome nimodipine - ICC ? CS ? simple surveillance ? Tableau clinique stéréotypé : Céphalées explosives sans hémorragie méningée, ni aura Possibles : déficits transitoires, voire complications persistantes (AIC) Circonstances : Poussées dHTA Médicaments / drogues Post-partum Évolution favorable (12 sem.) Spasmes responsables de sténoses étagées des artères de moyen calibre, résolutifs Calabrese et al., Ann Intern Med 2007; 146:34-44

24 Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RVCS) Ducros A. et al., Brain 2007, 30: IRM anormale 28 % - ARM anormale 88 % Hémorragie corticale ss-arach 22 % AVC hémorragique intraparenchym. 6 %; ischémique 4 % Leucoencéphalopathie postérieure réversible 9 % Dissection vertébrale 7 % Durée des symptômes : Céphalées 7,4 ± 5 jours - AIT/AVC à J11-12 Séquelles/déficit = 6 % Rechute = Ø à 16 mois IRM anormale 28 % - ARM anormale 88 % Hémorragie corticale ss-arach 22 % AVC hémorragique intraparenchym. 6 %; ischémique 4 % Leucoencéphalopathie postérieure réversible 9 % Dissection vertébrale 7 % Durée des symptômes : Céphalées 7,4 ± 5 jours - AIT/AVC à J11-12 Séquelles/déficit = 6 % Rechute = Ø à 16 mois

25 Angiographie et Vascularite cérébrale Diagnostic différentiel : Athérosclérose intracrânienne Embols multiples Vasospasmes Angiopathie cérébrale réversible HTA maligne, etc… Mais aussi Dissections intracrâniennes Dysplasie fibro-musculaire Drépanocytose Coagulopathies etc… Spécificité : ~ 60 % Sémiologie : Sténoses Étagées Multifocales Dilatations fusiformes Irrégularités pariétales Occlusions

26 Vascularites du SNC Sténoses irrégulières des troncs dapports Calcifications artérielles (scanner cérébral) Sténoses irrégulières des troncs dapports Calcifications artérielles (scanner cérébral) D D G G

27 Vascularites du SNC brainClub.htm

28 Endocardite Berlit P. J Neurol 2009; 56:792–5 Pléiocytose LCR (18,17 ¢) 2/6 aN angio 2/6 … mais CRP élevée

29 Formes pseudo-tumorales de PACNS Molloy et al 2008; 67: /202 (4 %) des lésions tumorales CCF-MGH 30/535 (5,6 %) des PACNS publiées Tumeurs cérébrales

30 Vascularites du SNC Est-ce vraiment une vascularite ? biopsie ? Est-elle primitive ou secondaire ? infection ?

31 Vascularites du SNC Est-ce vraiment une vascularite ? biopsie ? Est-elle primitive ou secondaire ? infection ?

32 Vascularites du SNC Caractère primitif ou non de la vascularite ? Signes extra-neurologiques : Cliniques Biologiques Aspects Radiologiques Examens orientés…

33 VASCULARITES CEREBRALES SECONDAIRES Infections ++ BacteriesVirusChampignons, parasites Rickettsiose, Lyme +VIH ++Echinoccocose Tuberculose +VZV +Amibiase Syphilis +HSV +Cryptococcose BartonellosesCMVCysticercose Méningites purulentes à Neisseira meningitis ou autres bactéries Hépatite CSchistosomiase Halicephalobus deletrix, toxocarose, anguillulose, ankylostomiase, Baylisascaris Brucellose Aspergillose invasive EndocarditesCoccidioïdomycose Tropheryma Whipplei (maladie de Whipple) Paracoccidioïdomycose Leptospirose Mucormycose Toxoplasmose

34 Vascularites infectieuses du SNC Aspects ectasiants Ectasies diffuses angéite liée au VIH Kossorotoff et al, Neurology 2006, 66:1121-2

35 Topographie des vaisseaux atteints : VZV : angéite "régionale" post-zona ophtalmique terminaison ACI, M1, A1 Vascularites infectieuses du SNC

36 Topographie des vaisseaux atteints : Tuberculose, pyogènes : 1ers cm branches du Willis (sous-arachnoïdien) Vascularites infectieuses du SNC Renard D et al, Neurology 2007;68;1745

37 Vascularites infectieuses du SNC

38 VASCULARITES CEREBRALES SECONDAIRES Infections ++ BacteriesVirusChampignons, parasites Rickettsiose, Lyme +VIH ++Echinoccocose Tuberculose +VZV +Amibiase Syphilis +HSV +Cryptococcose BartonellosesCMVCysticercose Méningites purulentes à Neisseira meningitis ou autres bactéries Hépatite CSchistosomiase BrucelloseAspergillose invasive EndocarditesCoccidioïdomycose Tropheryma Whipplei (maladie de Whipple) Paracoccidioïdomycose LeptospiroseMucormycose Toxoplasmose

39 VASCULARITES CEREBRALES SECONDAIRES Vascularites systémiques +++ Artérite giganto-cellulaire (Horton)Artérite de Takayasu Périartérite noueuseMaladie de Kawasaki Syndrome de Churg et Strauss Granulomatose de Wegener Polyangéite microscopique Maladie de BehçetVascularites cryoglobulinémiques Purpura rhumatoïde Syndrome de CoganSyndrome de Goodpasture Maladie de Buerger

40 Atteintes du SNC au cours des vascularites systémiques Fréquence Périartérite noueuse :3-38 %(vs SNP %) Polyangéite microscopique :12-18 %(vs SNP %) Maladie de Wegener :2-18 % (vs SNP %) Syndrome de Churg Strauss :6-25 %(vs SNP %) et souvent plus tardivement que SNP (GW en moyenne + 8 mois)

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42 Atteinte du SNC et vascularites systémiques Aspects ectasiants Microanévrysmes des bifurcations PAN Aspects ectasiants Microanévrysmes des bifurcations PAN

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49 Maladie de Behcet Atteinte neurologique 5-30% Méningo-encéphalite Syndrome pyramidal Hypertension intra-crânienne céphalées Atteinte médullaire 11% des patients (isolée parfois) Atteinte neurologique 5-30% Méningo-encéphalite Syndrome pyramidal Hypertension intra-crânienne céphalées Atteinte médullaire 11% des patients (isolée parfois) Yesilot et al, Eur J Neurol 2007, 14: Al-Araji et al, Lancet Neurol 2009, 8: Thromboses intra-crâniennes

50 VASCULARITES CEREBRALES SECONDAIRES Autres maladies systémiques pouvant se compliquer de vascularite LupusPolyarthrite rhumatoïdeSyndrome de Gougerot–Sjögren Syndrome des antiphospholipides SarcoïdoseMyopathies inflammatoires Connectivite mixte et apparentés Sclérodermie systémiqueMaladie cœliaque Maladie de Crohn, rectocolite hémorragique

51 Formes neuropsychiatriques du lupus (ACR 1999) Méningite aseptiqueAnomalies cognitives Atteinte cérébrale vasculaireTroubles de lhumeur Syndrome démyélinatifCéphalées (migraine, HTIC) Mouvements anormaux (chorée)Psychose Myélopathie-myéliteAnxiété EpilepsieConfusion aiguë

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54 09 Avril 2010 LEMP Rare mais… –LED > DM, WG, PR, SEP, MICI –Sur 54 cas HIV- : 55% hémopathies, 15% M Syst, BBS 9% Koralnik et al. Ann Neurol 2006;60: Calabrese et al. Arthritis Rheum 2007;56: & ARD 2008

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56 VASCULARITES CEREBRALES SECONDAIRES Cancers et hémopathies malignes ++ Maladie de Hodgkin et lymphomes non- hodgkiniens Lymphomes angiocentriques Syndromes myélodysplasiques Leucémie à tricholeucocytes Granulomatose lymphomatoïde de Liebow (EBV- induite) Vascularites paranéoplasiques (cancers solides) Vascularites toxiques (vasoconstriction réversible, mais pouvant évoluer vers une authentique vascularite, malgré larrêt de lexposition toxique) Amphétamines et dérivés Agents et drogues sympathomimétiques Contraceptifs oraux CocaïneAlcaloïdes (crack)Ectasie Marijuana Divers HistiocytoseHémophagocytose lymphohistiocytaire familiale (déficit en perforine) Maladie du greffon contre lhôte (GVH)

57 Vascularites du SNC Est-ce finalement une vascularite primitive ? biopsie ?

58 Vascularites du SNC Incertitude diagnostique persistante et pas durgence immédiate IRM / angiographie à 6-8 semaines Absence de cause identifiée Discussion du traitement discussion de biopsie cérébrale Incertitude diagnostique persistante et pas durgence immédiate IRM / angiographie à 6-8 semaines Absence de cause identifiée Discussion du traitement discussion de biopsie cérébrale

59 Vascularites du SNC Biopsie cérébro-méningée Sensibilité ~ % (lésions segmentaires) Conventionnelle > stéréotaxique Prélèvement leptoméningé ++ Guidée par IRM / angiographie Hétérogénéité histologique Inflammation pariétale segmentaire des artères de petit/moyen calibres ± veines Granulomes/nécrose fibrinoïde ou non angéite granulomateuse du SNC Granulomateux / lymphocytaire / nécrotique Atteinte de la média ou non Biopsie cérébro-méningée Sensibilité ~ % (lésions segmentaires) Conventionnelle > stéréotaxique Prélèvement leptoméningé ++ Guidée par IRM / angiographie Hétérogénéité histologique Inflammation pariétale segmentaire des artères de petit/moyen calibres ± veines Granulomes/nécrose fibrinoïde ou non angéite granulomateuse du SNC Granulomateux / lymphocytaire / nécrotique Atteinte de la média ou non

60 Vascularite cérébrale primitive Évoquée dans des circonstances variées, les PACNS sont extrêmement RARES en pratique 2,4 cas/an/ US- MYC Salvarani et al, Ann Neurol 2007, 62:442-51

61 Vascularite cérébrale primitive Critères de Calabrese et Mallek (1988) Déficit neurologique récent (> 6 mois), restant inexpliqué après un bilan clinique et biologique Lésions artérielles cérébrales documentées par artériographie et/ou preuve histologique Exclusion des vascularites systémiques et autres causes Critères de Calabrese et Mallek (1988) Déficit neurologique récent (> 6 mois), restant inexpliqué après un bilan clinique et biologique Lésions artérielles cérébrales documentées par artériographie et/ou preuve histologique Exclusion des vascularites systémiques et autres causes Calabrese et Mallek, 1988, Medicine (Baltimore) 1988;67:20-39

62 Vascularite cérébrale primitive Salvarani et al, Ann Neurol 2007, 62 : patients entre 1983 et angiographie + (0 biopsie + /18) 31 biopsie + (6 angio aN /14 ) Âge moyen 47 ans (17-84); 58 F / 43 H Délai diagnostic moyen 0,1 an Dans les 6 mois dans 75 % des cas 101 patients entre 1983 et angiographie + (0 biopsie + /18) 31 biopsie + (6 angio aN /14 ) Âge moyen 47 ans (17-84); 58 F / 43 H Délai diagnostic moyen 0,1 an Dans les 6 mois dans 75 % des cas

63 Vascularite cérébrale primitive Salvarani et al, Ann Neurol 2007, 62 : Céphalées 63 %, cognitifs 50 %, visuels 42 %, AVC ou déficit 40 %, aphasie 28 %, épilepsie 16 %, hémorragie 8 % 8 FAN, 2 FR, 1 ACL, 0 ANCA PL anormale 88 % GB 5 (0-535) Prot 0,72 (0,15-1,03) Céphalées 63 %, cognitifs 50 %, visuels 42 %, AVC ou déficit 40 %, aphasie 28 %, épilepsie 16 %, hémorragie 8 % 8 FAN, 2 FR, 1 ACL, 0 ANCA PL anormale 88 % GB 5 (0-535) Prot 0,72 (0,15-1,03)

64 Vascularite cérébrale primitive Salvarani et al, Ann Neurol 2007, 62 : Angiographie aN 76/84 (90 %) IRM aN 87/90 (97 %) - ARM aN 19/32 (59 %) Histologie 29/47 (62 %) Angiographie aN 76/84 (90 %) IRM aN 87/90 (97 %) - ARM aN 19/32 (59 %) Histologie 29/47 (62 %)

65 Vascularites du SNC Atteintes médullaires PACNS 24/168, 14% Spt 10/101 5 IRM, thoracique ~8 cas atteinte isolée Myélite transverse Atteintes médullaires PACNS 24/168, 14% Spt 10/101 5 IRM, thoracique ~8 cas atteinte isolée Myélite transverse Salvarani et al, Neurology 2008, 70:2394–2400 Duna et al, Arthritis Rheum 1995, 38:S340

66 Traitement des vascularites du SNC Si secondaire = traitement de la cause… Les atteintes vasculaires du SNC au cours des maladies systémiques sont graves (FFS) et doivent être traitées par corticoïdes ET immunosuppresseurs Si secondaire = traitement de la cause… Les atteintes vasculaires du SNC au cours des maladies systémiques sont graves (FFS) et doivent être traitées par corticoïdes ET immunosuppresseurs

67 METHOTREXATE 0.3 mg/kg/sem AZATHIOPRINE 2 mg/kg/j ENTRETIEN mo ? ( 30 mg/sem) CYC 0.6 g/m 2 (J1, J15, J30) 0.7 g/m 2 /3 sem INDUCTION mo R + CS Traitement des vascularites du SNC

68 Traitement des vascularites primitives (?) du SNC Aucune étude randomisée Classiquement : (Calabrese et al, Curr Opin Rheumatol 1995,7:37-44) Pronostic sombre sous CS seuls Immunosuppresseurs (CYC) recommandés en association Aucune étude randomisée Classiquement : (Calabrese et al, Curr Opin Rheumatol 1995,7:37-44) Pronostic sombre sous CS seuls Immunosuppresseurs (CYC) recommandés en association

69 Traitement des vascularites primitives (?) du SNC Étude rétrospective, n=101 (Salvarani et al, Ann Neurol 2007, 62:442-51) 43 CS seuls réponse 81 % 54 CS + CYC/AZA réponse 81 % Étude rétrospective, n=25 patients (biopsie - ) (Alreshaid et al, Neurology 2003, 61:831-33) 10 traités par CS + CYC vs 15 non traités Évolution favorable à 1 an : 6/10 traités vs 8/15 non traités Étude rétrospective, n=101 (Salvarani et al, Ann Neurol 2007, 62:442-51) 43 CS seuls réponse 81 % 54 CS + CYC/AZA réponse 81 % Étude rétrospective, n=25 patients (biopsie - ) (Alreshaid et al, Neurology 2003, 61:831-33) 10 traités par CS + CYC vs 15 non traités Évolution favorable à 1 an : 6/10 traités vs 8/15 non traités

70 Pronostic des vascularites primitives du SNC Salvarani et al, Ann Neurol 2007, 62 : Surtout si : Déficit focal Atteinte cognitive AVC ischémique Gros vaisseaux (CI, prox CA-CM-CP) Suivi moyen 13 mois Rechutes 26 % (surtout si gros vx… 30 vs 9 %) Décès 17 % (AVC 7 %, inconnu 7 %)

71 Pronostic des vascularites primitives du SNC chez lenfant Benseler et al., Arthritis Rheum 2006, 54: enfants, 38 M, 24 F : âge moyen 7.2 ans Évolutif chez 20/62 (32 %), surtout si : Détérioration cognitive, céphalées IRM : lésions multifocales, bilatérales Artério : sténoses multiples, bilatérales, périphériques Récupération ad integrum 34 % 62 enfants, 38 M, 24 F : âge moyen 7.2 ans Évolutif chez 20/62 (32 %), surtout si : Détérioration cognitive, céphalées IRM : lésions multifocales, bilatérales Artério : sténoses multiples, bilatérales, périphériques Récupération ad integrum 34 %

72 Formes avec réhaussement méningé Salvarani et al, Arthritis Rheum 2008, 58: / 101 patients, 6H / 2F Peptide β-amyloïde 4/8 Réponse au ttt 8/8, avecséquelles 3/8 Rechutes 3/8 après arrêt ttt, remises en RC/p

73 Formes avec dépots amyloïdes Salvarani et al, Rheumatology /101 (49 biopsies testées) peptide β-amyloïde 8 avec vascularite (granulomateuse) 6H / 2F ; âge 63 ans Réponse au ttt 6/8 Rechutes 2/8 après arrêt ttt, remises en RC 9/101 (49 biopsies testées) peptide β-amyloïde 8 avec vascularite (granulomateuse) 6H / 2F ; âge 63 ans Réponse au ttt 6/8 Rechutes 2/8 après arrêt ttt, remises en RC Angéite cérébrale liée au peptide βA4-amyloïde ? Scolding et al, Brain 2005, 128:

74 Autres traitements (futurs ? possibles ?) Méthotrexate, Azathioprine IGIV Anti-TNF alpha ? Salvarani et al, Arthritis Rheum 2008, 59: cas réfractaires à CS-CYC (MMF) IFL 5 mg/kg x 1 ou ETN 25 mg x 2/sem MMF ? Anti-CD20 ? cf. lupus, vascularites… Méthotrexate, Azathioprine IGIV Anti-TNF alpha ? Salvarani et al, Arthritis Rheum 2008, 59: cas réfractaires à CS-CYC (MMF) IFL 5 mg/kg x 1 ou ETN 25 mg x 2/sem MMF ? Anti-CD20 ? cf. lupus, vascularites… Martinez et al., Arthritis Rheum 2008, 58:308-17

75 En pratique ?? 16 cas « Européens »: -10 SNV : 7 Behçet, 1 GCA, 1 GW, 1 SCS - 4 maladies systémiques : 2 LED, 1 BBS, 1 FAN+ - 2 infections : 1 borréliose, 1 syphilis Kraemer M et Berlit P. Rheumatol Int Oct. 2009; online first

76 Quel bilan « systématique » ? Explorations neurologiques

77 Quel bilan « systématique » ? Explorations neurologiques Signes extra-neurologiques : Clinique Biologie NFS-Plaquettes, CRP, iono, BHC, LDH, TP/TCA Immunologie : FAN, ANCA, ACC/ACL/APL/AB²GP1, ECA, EPP, Cplt, FR, (BGSA), cryoglobuline Infectieux : sérologies HCV, HBV, HIV, Lyme, TPHA- VDRL, sérologies/PCR HSV, VZV, QTF/IDR

78 Quel bilan « systématique » ? Explorations neurologiques Signes extra-neurologiques : Clinique Biologie NFS-Plaquettes, CRP, iono, BHC, LDH, TP/TCA Immunologie Infectieux + examens orientés… (sérologies parasitaires, PCR-EBV, fibroscopies, biopsies/BAT…)

79 Quel traitement, quand on na rien trouvé, et quon na pas de biopsie ? Evaluation de la gravité et évolutivité Anti-tuberculeux (dépreuve) ? Corticoïdes +/- IS (CYC ++ IgIV, MTX RTX )

80 Conclusion enquête multidisciplinaire +++ combinaison darguments + Biopsie cérébrale recommandée, si un traitement immuno-suppresseur agressif est envisagé Parfois traitement « dépreuve » CS-antiTB… Evaluation de lefficacité ? enquête multidisciplinaire +++ combinaison darguments + Biopsie cérébrale recommandée, si un traitement immuno-suppresseur agressif est envisagé Parfois traitement « dépreuve » CS-antiTB… Evaluation de lefficacité ?


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