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: APPRECIER L’ETAT CLINIQUE Conception Dr B LEPLAIDEUR & Dr J-M LUCIANI SEPTEMBRE 2007 MOD. 2 Diplôme Ambulancier TITRE DE CHAPITRE  SCLEROSE EN PLAQUE.

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1 : APPRECIER L’ETAT CLINIQUE Conception Dr B LEPLAIDEUR & Dr J-M LUCIANI SEPTEMBRE 2007 MOD. 2 Diplôme Ambulancier TITRE DE CHAPITRE  SCLEROSE EN PLAQUE 1.Définition et mécanismes 2.Signes cliniques 3.Evolution 4.Traitement

2 MOD. 2 BLP - JML - CFTS v  Causes mal connues  Facteurs génétiques (famille d'un malade plus touchée que population générale)  Facteurs environnementaux (pays tempérés plus touchés que pays tropicaux)  Facteurs déclenchant de la maladie (probablement infectieux)  SCLEROSE EN PLAQUE 1- Définition et mécanismes

3 MOD. 2 BLP - JML - CFTS v  Maladie auto-immune (due à une hyperactivité du système immunitaire à l'encontre de substances ou de tissus qui sont normalement présents dans l'organisme)  SCLEROSE EN PLAQUE 1- Définition et mécanismes

4 MOD. 2 BLP - JML - CFTS v  Lésions anatomiques  Plaques plus ou moins étendues de démyélinisation dans la substance blanche du système nerveux central  Rappel : substance blanche = fibres nerveuses, prolongements des neurones, axones (entourés d'une gaine isolante de myéline)  Le système nerveux périphérique n'est pas touché  Les gaines de myéline du SNP ne sont pas fabriquées par les mêmes cellules que dans le SNC  Lors d'une poussée de la maladie, destruction de la gaine de myéline, mais sans atteinte de l'axone  Altération de la conduction électrique dans l'axone  Les informations circulent moins vite  SCLEROSE EN PLAQUE 1- Définition et mécanismes

5 MOD. 2 BLP - JML - CFTS v cervelet voies nerveuses motrices voies nerveuses sensitives  SCLEROSE EN PLAQUE 2- Signes cliniques

6 MOD. 2 BLP - JML - CFTS v  Début entre 20 et 40 ans  2 femmes pour 1 homme  Suspicion de SEP si survenue d'accidents neurologiques répétés, régressifs (au moins au début), touchant des fonctions variables (vision, motricité, sensibilité,…)  Syndrome pyramidal (troubles de la marche avec fatigabilité importante, reflexes exagérés aux membres inférieurs, spasmes musculaires)  Névrite optique rétro-bulbaire (baisse d'acuité visuelle progressive et profonde, douleurs orbitaires et oculaires, troubles de la vision des couleurs)  SCLEROSE EN PLAQUE 2- Signes cliniques

7 MOD. 2 BLP - JML - CFTS v  Diplopie (vision double)  Syndrome cérébelleux (station debout instable, marche ébrieuse)  Syndrome vestibulaire (vertige rotatoire, incoordination des mouvements)  Troubles génito-sphinctériens (miction impérieuse ou rétention urinaire, constipation, impuissance)  Paralysie faciale  Troubles psychiques (dépression)  SCLEROSE EN PLAQUE 2- Signes cliniques

8 MOD. 2 BLP - JML - CFTS v  Phases de poussées :  constitution d'une nouvelle zone de démyélinisation  Phases de rémission :  cicatrisation de la plaque avec remyélinisation partielle  amélioration parfois spectaculaire des symptômes  Avec le temps, la cicatrisation se fait de moins en moins bien, perte de la possibilité de régression des lésions, constitution de lésions définitives  Rythme des phases de poussée / rémission  Très variable selon les individus  Chez certains, maladie très longtemps sans impact majeur en dehors des crises  Chez d'autres, poussées fréquentes et peu résolutives, détérioration rapide de la qualité de vie  SCLEROSE EN PLAQUE 3- Evolution

9 MOD. 2 BLP - JML - CFTS v  4 formes  Forme rémittente  Poussées avec récupération complète entre chaque poussée  75% des SEP débutantes  Apparition tardives de séquelles  Forme progressive d'emblée  Rares, surtout chez les malades débutant leur maladie après 40 ans  Accentuation progressive du handicap  Forme progressive secondaire  Début de la maladie par une forme rémittente  Aggravation progressive de l'état neurologique sur au moins 6 mois, avec ou sans poussées  Forme stable  SCLEROSE EN PLAQUE 3- Evolution

10 MOD. 2 BLP - JML - CFTS v  Des poussées  Corticoïdes, qui atténuent et raccourcissent les poussées  Préventif  Interférons  Immuno-dépresseurs  Mesures symptomatiques  Repos lors des poussées  Rééducation des membres et de la vessie  Lutte contre les spasmes musculaires  Prévention des complications de l'alitement prolongé  Prise en charge psychologique  Contre-indication de la vaccination anti-hépatite B chez les patients atteints de SEP et chez leurs ascendants et descendants directs (persistance d'un doute sur le caractère exceptionnellement favorisant de cette vaccination sur la démyélinisation)  SCLEROSE EN PLAQUE 4- Traitement


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