Moya-Moya : une maladie rare à l'origine inconnue

Présentation au sujet: "Moya-Moya : une maladie rare à l'origine inconnue"— Transcription de la présentation:

1 Moya-Moya : une maladie rare à l'origine inconnue
Zbair S,Benmoussa R,Abdelkader F, Touil N, Kacimi O ,Chikhaoui N. Service de radiologie des urgences  CHU IBN ROCHD.casablanca ,maroc

2 GENERALITES La maladie de Moya Moya est une maladie angiogénique liée à une sténose progressive des artères cérébrales situées à la base du cerveau, avec développement d'un réseau collatéral qui donne un aspect en «fumée de cigarette » (« moya-moya » en japonais(1957)). Il représente 10 à 15 % des étiologies des AVC. puffy, obscure, or hazy like a puff of smoke in the air.

3 GENERALITES Les syndromes de Moya-Moya peuvent être primitifs = maladie de Moya-Moya ou secondaires à des pathologies: la drépanocytose la neurofibromatose de type 1 les séquelles de radiothérapie l’homocystinurie ou en association avec la trisomie 21 et le syndrome de Williams-Beuren

4 Moyamoya syndrome causes

5 Moyamoya syndrome causes

6 The expression of the disease by age at the time of diagnosis

7 COMMENT FAIRE LE DIAGNOSTIC
La symptomatologie est souvent insidieuse : céphalées, crises épileptiques, détérioration du langage et des fonctions cérébrales supérieures. Plus souvent, expression aigue: hémiplégie, parfois une hémichorée.

8 DIAGNOSTIC POSITIF Le scanner cérébral et l'IRM : accidents ischémiques multiples d'âges différents, d'éventuelles hémorragies et de vaisseaux anormaux de la base,l’atrophie par perte du volume. IRM : sequence sagitale T1 ES,axiale T2 ES,FLAIR,T1 3D,T2 EG L’angiographie conventionnelle qui permet d'évaluer le stade évolutif de la maladie.

9 Suzuki stages

10 Occlusion de la portion supra-clinoid de ACI ,
avec développement de réseau de suppléance

11 réseau de suppléance avec dilatation ventriculaire
IRM en coupe axiale T2: réseau de suppléance avec dilatation ventriculaire IRM en coupe axiale T2: Occulion de L’ACM GAUCHE

12

13 Une atrophie chronique

14 ARM

15 Conditions that exclude moyamoya disease

16 Conclusion La MM est une maladie rare mais grave.
L’angiographie est essentielle pour le diagnostic. Sa prise en charge est difficile en raison du risque de récidive des AVC même après la chirurgie.