La dysplasie corticale: apport de l’IRM a propos de 2 cas

Présentation au sujet: "La dysplasie corticale: apport de l’IRM a propos de 2 cas"— Transcription de la présentation:

1 La dysplasie corticale: apport de l’IRM a propos de 2 cas
M.Dhifallah, N.Mama, M.Gongi, M.Khadhraoui, H Moulahi, N. ARIFA, K.TLILI. CHU Sahloul-Sousse

2 Introduction Le rôle des anomalies de la structure et de l'organisation corticale dans la genèse des épilepsies partielles pharmaco-résistantes est connu depuis longtemps. Taylor a individualisé en 1971 la dysplasie corticale focale dont la présentation anatomopathologique est caratéristique des cellules gliales ballonisées . Depuis il a été montré que les dysplasies corticales peuvent présenter une grande variété de formes histologiques. Nous rapportons le cas de deux patients ayant présenté deux formes distinctes de dysplasie corticale évoquées à l’IRM et ce dans le cadre de l’exploration d’une épilepsie pharmacorésistante.

3 Patients et méthodes Nous rapportons deux cas de dysplasie corticale. Il s’agit de deux enfants âgés respectivement de 2 et de 3 ans suivis depuis leur naissance pour une épilepsie partielle pharmaco-résistante. Ils ont été explorés par une IRM cérébrale 1,5 T devant l’aggravation de l’intensité et de la fréquence des crises.

4 Résultats Observation n° 1: Enfant âgée de 2 ans
Epilepsie partielle pharmacorésistante depuis la naissance EEG: aspect de suppression burst et décharges épileptiques et hémisphériques droites Evolution: aggravation de la fréquence et de l’intensité des crises et retard psychomoteur.

5 Résultats épaississement du ruban cortical temporal droit, avec une substance blanche en regard hypoplasique et en hypersignal T2. Coupe axiales T2 Coupe sagittale T1 Coupes axiales T2 Flair

6 Reconstructions axiales (séquence volumique en EG T1)
Résultats épaississement du ruban cortical temporal droit, une dédifférenciation substance blanche-substance grise avec une substance blanche en regard hypoplasique et en hypersignal T2. Reconstructions axiales (séquence volumique en EG T1) Coupes axiales

7 La spectroscopie montre l’absence de métabolites anormaux an niveau de la substance blanche pathologique Absence d’anomalie de signal sur la séquence de diffusion et sur la cartographie d’ ADC.

8 Résultats Diagnostic retenu: Dysplasie corticale architecturale ( TypeII : sans cellules ballonisées)

9 Résultats Observation n°2 Fille âgée de 3ans
Suivie depuis sa naissance pour épilepse partielle pharmacorésistante

10 Résultats Absence de stigmates de saignement sur la séquence en T2*
Coupes axiales T2 FALIR : Anomalie de signal de substance blanche sous corticale frontale droite.

11 Résultats Foyer de cortex frontal épaissi, un aspect irrégulier et flou de la jonction substance blanche-substance grise et un hyper signal T2 en bande de la substance blanche sous-jacente rejoignant le ventricule latéral. Coupes axiales T1 IR Coupes sagittales T2

12 Diagnostic évoqué Dysplasie corticale focale de Taylor
Résultats Diagnostic évoqué Dysplasie corticale focale de Taylor

13 Discussion Les dysplasies corticales focales, qui représentent 16 % des malformations du développement cortical, sont une étiologie fréquente des épilepsies partielles chirurgicales, retrouvée dans 6 % des cas. La symptomatologie clinique est variable et dépend de la localisation de la lésion. Elle se traduit par des crises d'épilepsie partielle, pouvant secondairement se généraliser. Le diagnostic a bénéficié des progrès récents en imagerie, en particulier en IRM par l'utilisation d'antennes de surface et d'acquisitions volumiques. Mais ces lésions demeurent ignorées dans un nombre non négligeable de cas.

14 Discussion Les dysplasies corticales focales sont définies en IRM comme un épaississement cortical sans effet de masse associé à une dédifférenciation substance blanche- substance grise. Elles présentent généralement des anomalies de signal se traduisant par un hypersignal T2. Elles respectent la substance blanche en dehors de la portion sous-corticale. Ces lésions sont plus fréquemment retrouvées au sein du lobe frontal, en particulier en région centrale.

15 Discussion La survenue de ces lésions(DCF) implique des troubles de la prolifération neuronale et gliale ou des troubles de l'organisation corticale, survenant durant le premier trimestre du développement, mais leur étiologie demeure obscure.

16 Discussion les dysplasies corticales peuvent présenter une grande variété de formes histologiques, allant de simples modifications de l'architecture corticale sans cellule ballonisée à des formes sévères associant les différentes anomalies initialement décrites par Taylor. Ces différences semblent liées à des mécanismes de survenue différents, avec des troubles précoces du développement intra-utérin, pendant la période de prolifération neuronale et gliale, aboutissant aux formes sévères de dysplasies décrites par Taylor avec cellules ballonisées, et des anomalies plus tardives du développement intra-utérin, survenant après la période de migration neuronale, aboutissant à des formes moins sévères de dysplasie, se limitant à des anomalies de l'organisation corticale, sans cellules ballonisées. Mais ces différentes formes de dysplasie ne peuvent être différenciées en imagerie.

17 Conclusion Les dysplasies corticales secondaires aux désordres du développement du néo-cortex sont fréquentes communément associées à une épilepsie. Le type de la dysplasie est étroitement lié à la date de survenue de l'anomalie au cours du développement du système nerveux central. Le développement de l'IRM a bouleversé le diagnostic et la classification de ces désordres