Dysplasie renale multikystique

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1 Dysplasie renale multikystique

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4 L'hypothèse physiopathologique actuellement retenue
forme très sévère de sténose infundibulo-pyélique ou urétérale survenant précocement pendant la vie intra-utérine. La stase urinaire provoque le développement dysplasique du parenchyme rénal

5 Petit rein droit avec des kystes. Rein gauche normal Vessie « normale »   

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7 UIV rein droit muet, rein gauche normal

8 Deux pièces opératoires: le parenchyme rénal est remplacé par des kystes, l'uretère est atrésique

9 Polykystose dominante

10 Ce diagnostic se fait en général à l’âge adulte
Ce diagnostic se fait en général à l’âge adulte. Néanmoins certaines formes sont diagnostiquées chez l’enfant voire chez le fœtus.

11 Echographiquement : - Néphromagalie - Hyperéchogénicité plutôt corticale - Rarement associée à des kystes Une enquête familiale doit être réalisée à la recherche de kystes

12 rein augmenté de taille surface déformé par de nombreux kystes de 1 à 4 cm de diamétre

13 Bili IRM (enfant 10 ans)

14 Poykystose infantile : recessive

15 Forme habituellement observée en période anténatale
Forme habituellement observée en période anténatale. Affection touchant également le foie (fibrose péri-portale)

16 Echographiquement : Néphromégalie bilatérale - Aspect hyperéchogène de la médullaire - Kystes de petite taille de répartition non homogène pouvant atteindre la corticale

17 observée à 21 SA Néphromégalie bilatérale Aspect hyperéchogène de la médullaire lié à la présence de kystes de petite taille

18 Pronostic : - Lié à l’apparition de l’insuffisance rénale - L’oligoamnios traduit une dégradation de la fonction rénale

19 Syndrome de jonction

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23 Echographie Aspect en oreille de "Mickey" du bassinet et des calices

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