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Présenté par Jennifer WAGENER Spécialisation en Pédiatrie Année scolaire 2008-2009 Prof. P. Erpicum.

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1 Présenté par Jennifer WAGENER Spécialisation en Pédiatrie Année scolaire Prof. P. Erpicum

2 Le néphroblastome est le cancer du rein de lenfant. Il se nomme aussi « tumeur de Wilms ». Cest la forme de cancer du rein la plus fréquente chez lenfant. Il survient surtout entre 1 et 5 ans. 98% des cas surviennent avant lâge de 7 ans. Ce cancer représente 5% de lensemble des cancers de lenfant et touche aussi bien les filles que les garçons. Le néphroblastome est le cancer du rein de lenfant. Il se nomme aussi « tumeur de Wilms ». Cest la forme de cancer du rein la plus fréquente chez lenfant. Il survient surtout entre 1 et 5 ans. 98% des cas surviennent avant lâge de 7 ans. Ce cancer représente 5% de lensemble des cancers de lenfant et touche aussi bien les filles que les garçons. Il se développe lorsque certaines cellules du rein deviennent anormales. Elles se divisent sans contrôle et forme ainsi une tumeur embryonnaire. Il se développe lorsque certaines cellules du rein deviennent anormales. Elles se divisent sans contrôle et forme ainsi une tumeur embryonnaire. Il y a un grand risque de métastase au niveau pulmonaire. Il y a un grand risque de métastase au niveau pulmonaire.

3 La tumeur de « Bolande » appelée également le néphrome mésoblastique. Cest la tumeur rénale solide la plus fréquemment rencontrée avant l'âge de 3 mois. Son diagnostic échographique est possible en période anténatale où l'association à un hydramnios est rapportée. Il s'agit d'une lésion solide, volumineuse et sans limite nette avec le parenchyme fonctionnel restant. Le pronostic du néphrome mésoblastique congénital après néphrectomie est bon mais il existe des risques de récidives.

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5 Filtration et épuration du sang Régulation de la pression artérielle par la production dhormone dont la rénine ou l'érythropoïétine qui stimule la moelle osseuse pour produire des globules rouges Régulation de la pression artérielle par la production dhormone dont la rénine ou l'érythropoïétine qui stimule la moelle osseuse pour produire des globules rouges Maintien de léquilibre hydrique et des sels minéraux (notamment le sodium et le potassium) Maintien de léquilibre hydrique et des sels minéraux (notamment le sodium et le potassium)

6 Pas détiologie connue !

7 Masse indolore, ferme et lisse dans la région rétro-péritonéal (gonflement de labdomen) et rapidement évolutive Masse indolore, ferme et lisse dans la région rétro-péritonéal (gonflement de labdomen) et rapidement évolutive Douleurs osseuses (parfois) Douleurs osseuses (parfois) Hématurie (- de 20%) Hématurie (- de 20%) Augmentation de la tension artérielle Augmentation de la tension artérielle

8 Elle est volumineuse, sans signe associé, rapidement progressive, chez un enfant en excellent état général Elle est volumineuse, sans signe associé, rapidement progressive, chez un enfant en excellent état général Découverte dune masse abdominale Plus rarement: Plus rarement : une fièvre (20 %), une fièvre (20 %), des douleurs abdominales (10 %) dues à la distension abdominale ou à une hémorragie intra tumorale des douleurs abdominales (10 %) dues à la distension abdominale ou à une hémorragie intra tumorale Elles permettront de faire le diagnostic Elles permettront de faire le diagnostic

9 Prudence : Tumeur fragile et risque de se rompre Prudence : Tumeur fragile et risque de se rompre Examen clinique Tumeur volumineuse, indolore se développant vers l'avant Tumeur volumineuse, indolore se développant vers l'avant Augmentation rapide du volume Augmentation rapide du volume Parfois : Parfois : - pression artérielle élevée - pression artérielle élevée - sang dans les urines - sang dans les urines Rarement : malformations du corps Rarement : malformations du corps Dès que la tumeur est suspectée : Dès que la tumeur est suspectée : Prévenir tout traumatisme abdominal en interdisant Prévenir tout traumatisme abdominal en interdisant momentanément des activités à risque (sauts, vélo...) momentanément des activités à risque (sauts, vélo...)

10 Imagerie A.Échographie abdominale : Premier à faire et le plus simple B.Scanner abdominal : Indispensable avant la mise en route du traitement C.Examen par résonance magnétique nucléaire (IRM) abdominale Elle peut être réalisée à la place du scanner Biologie Pas de signes spécifiques mais ces examens seront réalisés afin décarter toutes causes susceptibles de provoquer la tumeur

11 Imagerie (suite) Extension tumorale Les métastases liées au néphroblastome sont : - Pulmonaire (90%) - Ganglionnaire (4%) - Au niveau du foie (15%) - Osseuse (3%) - Abdominale (5,5%) - Cérébrale Les examens qui vont déceler ces métastases sont : La radiographie du thorax Le scanner thoracique La scintigraphie au pyrophosphate de Technetium 99 L'IRM cérébrale

12 Il y a 5 stades dévolution du néphroblastome qui se définissent après la chirurgie STADE 1 : La tumeur est restée au niveau du rein Complétement enlevée après la chirurgie STADE 2 : La tumeur sétend en dehors du rein Complétement enlevée après la chirurgie STADE 3 : La tumeur sétend en dehors du rein Partiellement enlevée après la chirurgie Complètement enlevée après la chirurgie mais un ganglion est envahi par la tumeur

13 STADE 4 : Les métastases sont présentes STADE 5 : Les deux reins sont atteints Connaître le stade est important puisquil va orienter le traitement et permettre de ladapter au patient : chimiothérapie ou radiothérapie ou les deux en fonction du stade et de lagressivité

14 Léchographie permet déliminer les masses liquidiennes malformations kystiques et hydronéphrose Il faut également savoir le différencier de : abcès du rein (syndrome infectieux) localisation rénale dun lymphome, dun sarcome tumeur rhabdoïde du rein autres tumeurs du rein bénignes autres tumeurs rétro péritonéales extra rénales: neuroblastomes hépatoblastome et tumeur germinale

15 A.Chimiothérapie initiale B.Chirurgie C.Radiothérapie

16 Dans tous les cas, chimiothérapie pré-opératoire et néphrectomie STADE 1 : Chimiothérapie post-op à 2 drogues STADE 2 : Chimiothérapie post-op à 3 drogues STADE 3 : Radiothérapie post-op et chimio post-op à 3 drogues

17 STADE 4 : Chimiothérapie pré et post-opératoire à 3 drogues et exérèse ou irradiation des métastases en cas de régression incomplète STADE 5 : Néphrectomie partielle bilatérale et traitement selon le stade local de chaque côté. Histologie défavorable : Renforcement de la chimiothérapie par les autres drogues actives (mais plus toxiques) : Carboplatine, Ifosfamide, Vépéside.

18 90% des néphroblastomes vont guérir (100% de guérison pour les stades favorables et 63% de guérison pour les stades à haut risque) A. Pendant les deux premières années : tous les trimestres Objectif : recherche de métastases pulmonaires par radiographie et de métastases sur le rein ou le foie par échographie abdominale. B. Les années suivantes Objectif : recherche de séquelles éventuelles : Insuffisance rénale Insuffisance cardiaque Troubles de laudition Troubles de la fertilité (chez le garçon) après utilisation dIfosfamide.


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