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LES CANCERS DE LENFANT Cours Ecole dInfirmières Dr C. Soler Mars 2010.

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1 LES CANCERS DE LENFANT Cours Ecole dInfirmières Dr C. Soler Mars 2010

2 Cancers de lenfant quelques chiffres De 0 à 18 ans: 2000 enfants chaque année en France De 0 à 18 ans: 2000 enfants chaque année en France 1 % des cancers en France 1 % des cancers en France 50 nouveaux patients par an, région PACA Est 50 nouveaux patients par an, région PACA Est La moitié ont moins de 5 ans La moitié ont moins de 5 ans 2° cause de décès après les accidents 2° cause de décès après les accidents Taux de guérison: 2 enfants sur 3 Taux de guérison: 2 enfants sur 3

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4 Tumeur embryonnaire avec croissance tumorale très rapide Tumeur embryonnaire avec croissance tumorale très rapide Tumeurs chimio et radio sensibles Tumeurs chimio et radio sensibles Le traitement est une urgence Le traitement est une urgence Enfant, en croissance et en devenir, problème des séquelles à long terme Enfant, en croissance et en devenir, problème des séquelles à long terme Importance du milieu familial Importance du milieu familial PARTICULARITES PEDIATRIQUES

5 Taux de guérison 30% en 1980 et 70 % en % en 1980 et 70 % en 2005 < 1960 = chirurgie seule = 20 % < 1960 = chirurgie seule = 20 % + radiothérapie = 30 % + radiothérapie = 30 % + radiothérapie et chimiothérapie = 70 % + radiothérapie et chimiothérapie = 70 % Meilleure connaissance des maladies, des facteurs de risque. Stratifier des groupes de patients à HR et BR. Rôle de la Recherche clinique Meilleure connaissance des maladies, des facteurs de risque. Stratifier des groupes de patients à HR et BR. Rôle de la Recherche clinique

6 OBJECTIFS Guérir plus avec un minimum de séquelles Guérir plus avec un minimum de séquelles Protocoles de traitements européens, internationaux. Grande cohorte de patients, recherche clinique, réponse aux questions médicales, meilleur traitement. Protocoles de traitements européens, internationaux. Grande cohorte de patients, recherche clinique, réponse aux questions médicales, meilleur traitement. Equipe médicale multidisciplinaire Equipe médicale multidisciplinaire Equipe de soignants formés aux KTC, chimio, transfusions, aseptie, mesures disolement protecteur et prise en charge de plusieurs mois voire quelques années. Equipe de soignants formés aux KTC, chimio, transfusions, aseptie, mesures disolement protecteur et prise en charge de plusieurs mois voire quelques années.

7 OBJECTIFS OBJECTIFS Information adaptée à lâge de lenfant, à ses parents, contrat de confiance Information adaptée à lâge de lenfant, à ses parents, contrat de confiance Respecter les besoins de lenfant (0 à 18 ans) Respecter les besoins de lenfant (0 à 18 ans) Limiter les hospitalisations, travailler en réseau de proximité, rôle de IDE coordinatrice Limiter les hospitalisations, travailler en réseau de proximité, rôle de IDE coordinatrice Prise en charge de la douleur Prise en charge de la douleur Favoriser les activités scolaires, ludiques et relationnelles. Favoriser les activités scolaires, ludiques et relationnelles.

8 Principales pathologies K Leucémies Leucémies Tumeurs cérébrales Tumeurs cérébrales Tumeurs abdominales, néphroblastomes, neuroblastomes Tumeurs abdominales, néphroblastomes, neuroblastomes Tumeurs osseuses, sarcomes dEwing et ostéosarcomes Tumeurs osseuses, sarcomes dEwing et ostéosarcomes

9 LEUCEMIES LA, lymphoblastique B/T(80% des patients) avec taux de guérison de 80% et myéloblastique (20% des patients) avec taux de guérison de 50% LA, lymphoblastique B/T(80% des patients) avec taux de guérison de 80% et myéloblastique (20% des patients) avec taux de guérison de 50% L chronique, exceptionnelle chez lenfant L chronique, exceptionnelle chez lenfant

10 LAL Les signes: - Pâleur - Fatigue - Fièvre au long cours 38°38°5 - Hématomes spontanés - + rares, douleurs osseuses, boiterie

11 LAL Splénomégalie Splénomégalie Hépatomégalie Hépatomégalie Adénopathies Adénopathies

12 LAL Bilan en 24h Bilan en 24h NFS plaquettes atteinte dune à 3 lignées. NFS plaquettes atteinte dune à 3 lignées. Coagulation Coagulation Groupe sanguin Groupe sanguin Myélogramme Myélogramme PL PL Radio thorax Radio thorax

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15 Myélogramme ou ponction de moelle osseuse Informer lenfant, ponction au niveau du bassin, ant ou post. Informer lenfant, ponction au niveau du bassin, ant ou post. Emla 2 H avant, protoxyde dazote ou gaz hilarant, anxiolytique, relaxation Emla 2 H avant, protoxyde dazote ou gaz hilarant, anxiolytique, relaxation Présence dun parent Présence dun parent Aspiration douloureuse Aspiration douloureuse Cytologie, caryotype/ bio moléculaire de moelle, typage de moelle (lignée T, B, indifférenciée) Cytologie, caryotype/ bio moléculaire de moelle, typage de moelle (lignée T, B, indifférenciée)

16 LAL Cs annonce du diagnostic avec une IDE, un psychologue. Les parents, puis lenfant. Cs annonce du diagnostic avec une IDE, un psychologue. Les parents, puis lenfant. Leucémie, quest ce que cest, pourquoi? Leucémie, quest ce que cest, pourquoi? Taux de guérison Taux de guérison Bases du trt: chimio 2 ans, dont 6 à 7 mois intensive, protocoles nationaux ou européens, protocole de recherche clinique Bases du trt: chimio 2 ans, dont 6 à 7 mois intensive, protocoles nationaux ou européens, protocole de recherche clinique Bloc pour KTC extériorisé ou sitimplant, ponction lombaire Bloc pour KTC extériorisé ou sitimplant, ponction lombaire

17 LAL Effets secondaires immédiats (aplasie, transfusions, vomissements, alopécie, mucite, isolement protecteur) et à long terme (fertilité,toxicité cardiaque), généralement, les enfants guéris de LAL ont une vie normale. Effets secondaires immédiats (aplasie, transfusions, vomissements, alopécie, mucite, isolement protecteur) et à long terme (fertilité,toxicité cardiaque), généralement, les enfants guéris de LAL ont une vie normale. Equipe, soignants, psychologues, diététicienne, assistante sociale, kiné, enseignants, activités ludiques Equipe, soignants, psychologues, diététicienne, assistante sociale, kiné, enseignants, activités ludiques

18 LAL Facteurs de mauvais pronostic Patient Patient Age < 2 et surtout < 1 an Age < 2 et surtout < 1 an Adolescents Adolescents Sexe masculin (atteinte testiculaire) Sexe masculin (atteinte testiculaire)

19 LAL Facteurs de mauvais pronostic Type de LA Type de LA Plus de GB Plus de GB PL +, atteinte testiculaire PL +, atteinte testiculaire Forme indifférenciées, LAL T Forme indifférenciées, LAL T Médiastin + Médiastin + Hypodiploidie, t(4,11), t( 9,22),réarrangement gène MLL Hypodiploidie, t(4,11), t( 9,22),réarrangement gène MLL

20 LAL Facteurs de mauvais pronostic Réponse au trt Réponse au trt Corticorésistance à J8, plus de 1000 blastes ds le sang Corticorésistance à J8, plus de 1000 blastes ds le sang Chimiorésistance initiale, pas de RC ou maladie résiduelle élevée en fin dinduction Chimiorésistance initiale, pas de RC ou maladie résiduelle élevée en fin dinduction Rechute, évènement grave Rechute, évènement grave

21 LAL Groupes de risque Groupes de trt Bas risque Bas risque Moyen risque Moyen risque Très haut risque, intensification des trt, parfois indications demblée de greffe de moelle Très haut risque, intensification des trt, parfois indications demblée de greffe de moelle

22 LAL Myélogrammes de contrôle Myélogrammes de contrôle Chimiothérapies intrathécales Chimiothérapies intrathécales 6 à 7 mois de chimio intensive puis trt dentretien 6 à 7 mois de chimio intensive puis trt dentretien Taux de guérison (RC 5 ans après arrêt des trt): 80% Taux de guérison (RC 5 ans après arrêt des trt): 80% Bas risque: 90% Bas risque: 90% LAL T: 50 à 75% LAL T: 50 à 75% 25 % de rechutes dans LA, surveillance 5 ans minimum après larrêt du trt 25 % de rechutes dans LA, surveillance 5 ans minimum après larrêt du trt

23 TUMEURS CEREBRALES Les plus fréquentes des tumeurs solides de lenfant, 25% Les plus fréquentes des tumeurs solides de lenfant, 25% Nourrisson et adolescent, localisation sus- tentorielle. Nourrisson et adolescent, localisation sus- tentorielle. Petit enfant (6 ans), localisation sous- tentorielle. Petit enfant (6 ans), localisation sous- tentorielle.

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25 TUMEURS CEREBRALES Tumeurs sus-tentorielles : Tumeurs sus-tentorielles : - tumeurs hémisphériques (céphalées,hémiplégie, épilepsie…), - tumeurs hémisphériques (céphalées,hémiplégie, épilepsie…), - tumeurs de la région hypophysaire (diminution de lacuité visuelle, du champ visuel, atteinte endocrinienne). - tumeurs de la région hypophysaire (diminution de lacuité visuelle, du champ visuel, atteinte endocrinienne).

26 Astrocytome de bas grade Gliome de haut grade

27 Tumeur germinale maligne AFP BHCG + hypophysaire et pineale

28 Tumeurs sous tentorielles Hypertension intracrânienne ( céphalées et vomissements matinaux souvent mis sur le compte dune origine psychologique, mauvais résultats scolaires, strabisme interne par atteinte du VI). Hypertension intracrânienne ( céphalées et vomissements matinaux souvent mis sur le compte dune origine psychologique, mauvais résultats scolaires, strabisme interne par atteinte du VI). Syndrome cérébelleux. Syndrome cérébelleux. Atteinte des paires crâniennes dans les tumeurs du tronc cérébral. Atteinte des paires crâniennes dans les tumeurs du tronc cérébral. Tableau particulier du nourrisson ( augmentation du périmètre crânien, fontanelle tendue). Tableau particulier du nourrisson ( augmentation du périmètre crânien, fontanelle tendue).

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31 Gliome malin du tronc cérébral

32 TUMEURS CEREBRALES Fosse post: Fosse post: - TM: médulloblastome, épendymome, gliome du tronc cérébral tronc cérébral - TB: astrocytome de bas grade, kystique Sus tentorielle: Sus tentorielle: - Gliome malin ou astrocytome de bas grade - PNET

33 TUMEURS CEREBRALES TRAITEMENT TRAITEMENT - neurochirurgie, si possible exérèse complète grâce au cavitron - Chimio efficace surtout pour les médulloblastomes - Radiothérapie, mais pas chez les enfants de moins de ans car séquelles neuropsy trop importantes

34 RADIOTHERAPIE Dosimétrie précise Dosimétrie précise Fractionnée Fractionnée Conformationnelle en 3D Conformationnelle en 3D Stéréotaxique Stéréotaxique –Dose minimale efficace protection des tissus sains protection des tissus sains –Moins de séquelles

35 TUMEURS CEREBRALES Pronostic variable, taux de guérison de 60% pour les médulloblastomes, mais avec des séquelles neurologiques Pas de guérison pour les gliomes malins du tronc cérébral Chirurgie seule pour les tumeurs bénignes

36 TUMEURS ABDOMINALES NEUROBLASTOMES NEUROBLASTOMES TM sécrétion de catécholamines (HVA, VMA, dopamine) dans les urines, fixation MIBG à la scintigraphie, métastases ostéo médullaires TM sécrétion de catécholamines (HVA, VMA, dopamine) dans les urines, fixation MIBG à la scintigraphie, métastases ostéo médullaires Bon pronostic chez moins de 1 an et les formes localisés (chirurgie+- chimio) 90% de guérison Bon pronostic chez moins de 1 an et les formes localisés (chirurgie+- chimio) 90% de guérison Plus de 1 an, la moitié sont métastatiques au Dg (25-30 % de guérison, malgré intensification avec autogreffe et radiothérapie) Plus de 1 an, la moitié sont métastatiques au Dg (25-30 % de guérison, malgré intensification avec autogreffe et radiothérapie)

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41 TUMEURS ABDOMINALES NEPHROBLASTOMES Tumeurs de WILMS Fragile risque de rupture NEPHROBLASTOMES Tumeurs de WILMS Fragile risque de rupture Tumeur rénale très chimiosensible Tumeur rénale très chimiosensible Dg radiologique Dg radiologique Chimio puis néphrectomie puis trt fonction de la chirurgie et histologie Chimio puis néphrectomie puis trt fonction de la chirurgie et histologie Radiothérapie, si rupture tumorale, ADP+ ou exérèse incomplète Radiothérapie, si rupture tumorale, ADP+ ou exérèse incomplète Guérison: 90% Guérison: 90%

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45 TUMEURS OSSEUSES Douleurs osseuses longtemps avant diagnostic, radiologie puis IRM/scanner, destruction de los et envahissement des parties molles Douleurs osseuses longtemps avant diagnostic, radiologie puis IRM/scanner, destruction de los et envahissement des parties molles Biopsie: Ostéosarcome ou sarcome dEwing Biopsie: Ostéosarcome ou sarcome dEwing Métastases pulmonaires scanner P, osseuses scintigraphie technetium Métastases pulmonaires scanner P, osseuses scintigraphie technetium Trt: chimio puis chirugie, généralement avec reconstruction, puis chimio en fonction histologie (C résiduelles) durée du trt: 1 an Trt: chimio puis chirugie, généralement avec reconstruction, puis chimio en fonction histologie (C résiduelles) durée du trt: 1 an 60 à 70 % de guérison mais pronostic fonctionnel en jeu, changement de prothèse 60 à 70 % de guérison mais pronostic fonctionnel en jeu, changement de prothèse

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50 TAUX DE GUERISON % % –Lymphome de Burkitt –Lymphome de Hodgkin –Néphroblastome –Neuroblastome localisé –LAL

51 TAUX DE GUERISON % Tumeurs osseuses Tumeurs des parties molles - 50 % Tumeurs cérébrales % Neuroblastomes métastatiques - 0% Gliomes malins du tronc cérébral

52 PRONOSTIC 1/3 : 80 à 90% guérison 1/3 : 80 à 90% guérison désescalade désescalade 1/3 : 60 à 70 % guérison 1/3 : 60 à 70 % guérison séquelles séquelles 1/3 : 20 à 50 % guérison 1/3 : 20 à 50 % guérison intensification intensification

53 CONCLUSION Partage dinformations, protocoles de recherche clinique nationaux ou internationaux Partage dinformations, protocoles de recherche clinique nationaux ou internationaux Réseaux de soin Réseaux de soin Equipes soignantes performantes Equipes soignantes performantes Guérir avec un minimum de séquelles (physiques et psychologiques) Guérir avec un minimum de séquelles (physiques et psychologiques) Prise en charge globale de l enfant et sa famille Prise en charge globale de l enfant et sa famille

54 Merci pour votre attention


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