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LE SARCOME DEWING 28 Novembre 2007 Céline GASSER Charles-Eric LAVOIGNET Stéphanie LIU.

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1 LE SARCOME DEWING 28 Novembre 2007 Céline GASSER Charles-Eric LAVOIGNET Stéphanie LIU

2 SOMMAIRE Epidémiologie Physiopathologie Clinique Diagnostic Complications Traitement Cas Clinique

3 Epidémiologie 2 e cause des tumeurs osseuses malignes de lenfant Principalement chez les enfants et les jeunes adultes 3 nouveaux cas par an et par millions denfant

4 Physiopathologie Lésion ostéolytique en bulbe doignon Cellules tumorales sans production osseuse Translocation t(11,22) à lorigine dune protéine chimère EWS-FL11 responsable de la prolifération cellulaire.

5 Rappel : Tissu Osseux Normal

6 Anatomo-pathologie

7 Clinique Le principal symptôme: la douleur Tuméfaction daspect inflammatoire secondaire Des signes généraux: fièvre, asthénie, amaigrissement Des signes dappels de localisations secondaires (métastases)

8 Diagnostic Orienté par les symptômes,il repose sur limagerie et surtout sur la biopsie Les différentes étapes de la stratégie- dignostique: bilan dimagerie et biopsie de la tumeur principale bilan dextension

9 La tumeur principale Bilan- imagerie: RX aspect en « bulbe doignon » épaississement cortical concentrique multi lamellaire de la diaphyse dun os long Associé à une tumeur des parties molles des tissus de voisinage, cela permet dorienter le recherche de la tumeur osseuse initiale.

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11 LIRM est essentielle Evaluation de lextension de la tumeur dans les parties molles Opérabilité Extension intrarachidienne dans les tumeurs axiales Radiomensurations Bilan-imagerie

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13 Tableau 1 - Répartition des sarcomes d'Ewing Siège de la tumeur primitiveFréquence Ceinture pelvienne22 Côtes18 Vertèbre10 Fémur10 Tibia10 Péroné10 Humérus8,5 Autres11,5 Source : étude SFOP EW 88 "Memphis" sur 142 patients porteurs de tumeur localisée.

14 Biopsie de la tumeur seul examen confirmant le diagnostic ! Mise en culture avec étude cytogénétique et immunohistochimique Recherche de la translocation t(11 ;22)(q24 ;q12)), qui permet daffirmer le diagnostic même si dautres mutations existent.

15 Bilan dextension RX et scanner thoraciques: métastases pulmonaires métastases ganglionnaires médiastinales La scintigraphie au MDP marqué au 99Technétium : dépistage dhyperfixation squelettique à distance Plusieurs myélogrammes et biopsies médullaires : recherche un envahissement médullaire en cas de tumeur axiale ou de métastase

16 Complications Les métastases dans 25% des cas Les récidives Lenvahissement médullaire Les complications post-op Les complications liées à la chimio

17 Traitement En Pré-op Chimiothérapie néo adjuvante Chirurgie Exérèse, Reconstruction, Radiothérapie En Post-op Chimiothérapie, Radiothérapie

18 Evolution Pronostic sévère Existence de rechutes Métastases associées à un mauvais pronostic

19 Cas Clinique Maxime, sept ans, en bonne santé habituelle, présente depuis deux semaines une douleur dans la cuisse droite et marche anormalement en traînant la jambe. Depuis quatre jours, détérioration avec boiterie. Pas de symptômes systémiques, pas de perte pondérale. Anamnèse de chute dune haie, il y a un mois, avec réception sur la cuisse droite mais sans conséquences. Pas dantécédents familiaux de maladies particulières.

20 Une radiographie de la hanche droite, effectuée par son pédiatre, met en évidence une lésion ostéolytique du col fémoral avec solution de continuité de la corticale et apposition périostée. Lenfant a donc été adressé en consultation dans un centre universitaire pour prise en charge. Le bilan local, avec scanner et IRM, confirme les trouvailles radiologiques et montre une extension cranio-caudale au niveau de lépiphyse fémorale, sentendant sur environ 12 cm de hauteur. Les parties molles ne sont pas atteintes.

21 La biopsie osseuse pose le diagnostic de sarcome dEwing. Le bilan dextension ne met pas en évidence dautres localisations de la maladie. Une chimiothérapie néo-adjuvante est débutée selon un protocole international, suivie dune chirurgie avec résection en bloc de 12 cm du fémur proximal droit et remplacement par une prothèse sur mesure ; la chimiothérapie post-opératoire se déroule sans complications.


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