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J.BEN HAFDHALLAH, L.BEN HASSINE, S.CHEMLI, F.FDHILA, M. ALOUI, H.LOUATI, W.DOUIRA, L.LAHMAR, I.BELLAGHA Service de RadioPédiatrie Hôpital dEnfants Béchir.

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1 J.BEN HAFDHALLAH, L.BEN HASSINE, S.CHEMLI, F.FDHILA, M. ALOUI, H.LOUATI, W.DOUIRA, L.LAHMAR, I.BELLAGHA Service de RadioPédiatrie Hôpital dEnfants Béchir Hamza de TUNIS PED 24

2 INTRODUCTION Limagerie joue un rôle important dans le diagnostic initial, le bilan dextension loco-régional et à distance des tumeurs rénales malignes, établissant ainsi une stadification pré thérapeutique nécessaire à la prise en charge du patient. Les tumeurs rénales malignes de lenfant sont dominées en terme de fréquence par le nephroblastome (plus de 90%). Les autres types histologiques sont rares, représentés essentiellement par le sarcome à cellules claires, la tumeur rhabdoïde, le carcinome à cellules rénales, le lymphome et les métastases.

3 OBJECTIFS Évaluer lapport des différents moyens dimagerie dans le diagnostic, le bilan dextension et la prise en charge des tumeurs rénales malignes de lenfant en dehors du nephroblastome. Illustrer leurs caractéristiques sémiologiques échographiques et tomodensitométriques.

4 MATÉRIELS ET MÉTHODES (1) Étude rétrospective de 6 observations pédiatriques comprenant 5 filles et 1 garçon, colligées entre 2005 et Age des patients compris entre 1 et 13 ans (moyenne de 7 ans). Circonstances de découverte : Douleurs abdominales (1 cas) Masse palpable (2 cas) Hématurie (1 cas) Découverte fortuite (2 cas)

5 MATÉRIELS ET MÉTHODES (2) Moyens dexploration : - Échographie couplée au Doppler (ATL HDI 5000) : *1 ère intention *2 opérateurs : un junior et un sénior - TDM (Siemens 6 barrettes) : *2 ème intention *Acquisition hélicoïdale centrée sur labdomen et le pelvis sans et avec injection (bilan initial) *Passage injecté demblée (après chimiothérapie) *Injecteur automatique : 2cc/kg de PDC hypo osmolaire, débit : 1,8cc/s *Collimation fine : 1mm

6 MATÉRIELS ET MÉTHODES (3) Étude anatomopathologique : *Réalisée après chimiothérapie : en per-opératoire dans 3 cas, par une biopsie scanno-guidée dans 3 cas dont 2 non contributives.

7 RÉSULTATS ÉCHOGRAPHIQUES La localisation droite a été prédominante (4 tumeurs siégeant à droite et 2 situées à gauche). Latteinte a été unilatérale dans tous les cas. La taille des tumeurs a varié entre 5 et 13 cm. Toutes les masses rénales ont été décrites de la manière suivante : bien circonscrites, décho structure hétérogène, contenant des calcifications et vascularisées à léchographie doppler couleur.

8 RÉSULTATS ÉCHOGRAPHIQUES Le bilan dextension échographique a retrouvé une métastase hépatique dans 1 cas et des adénomégalies hilaires dans 2 cas. Les pédicules rénaux étaient perméables dans tous les cas.

9 Masse tissulaire hétérogène polaire supérieure gauche, avec des plages de nécrose, vascularisée au doppler couleur chez un garçon de 19 mois en rapport avec une tumeur rhabdoïde. RÉSULTATS ÉCHOGRAPHIQUES

10 Masse tissulaire hypo échogène bien circonscrite polaire supérieure droite, chez une fille de 7 ans en rapport avec un carcinome à cellules rénales. RÉSULTATS ÉCHOGRAPHIQUES

11 Masse tissulaire polaire supérieure droite bien circonscrite, d écho structure hétérogène, vascularisée au doppler couleur chez un garçon de 13 ans, porteur dun sarcome dEwing costal (localisation secondaire). RÉSULTATS ÉCHOGRAPHIQUES

12 RÉSULTATS TDM La tomodensitométrie a retrouvé des masses tissulaires bien circonscrites, contenant des calcifications, de rehaussement hétérogène sans extension vasculaire. Une localisation secondaire hépatique a été objectivée dans un cas. Une atteinte ganglionnaire hilaire a été retrouvée dans 2 cas

13 Coupe TDM coronale injectée : Masse de 10x7,8 cm, bien circonscrite, polaire supérieur gauche, de rehaussement hétérogène avec des zones de nécrose (flèche rouge), chez un garçon de 19mois (tumeur rhabdoïde). RÉSULTATS TDM

14 Coupe TDM axiale injectée : Masse tissulaire polaire supérieure du rein droit, bien circonscrite, de rehaussement hétérogène, sans extension vasculaire, chez un garçon de 13 ans, porteur dun sarcome dEwing costal (localisation secondaire). RÉSULTATS TDM

15 Coupes TDM injectées (a : axiale, b : coronale) : Masse rénale droite de 12x10x8,8 cm, de rehaussement hétérogène, chez un garçon de 1 an (sarcome à cellules claires). a b RÉSULTATS TDM

16 Coupes TDM axiales injectées : Masse tissulaire polaire supérieure droite de 5,1x4,5x3,1 cm, massivement nécrosée, de rehaussement hétérogène avec des calcifications chez une fille de 7 ans (carcinome à cellules rénales). RÉSULTATS TDM

17 RÉSULATS ANAPATH Létude anatomopathologique a objectivé : - 3 sarcomes à cellules claires - Une tumeur rhabdoïde - Un carcinome à cellules rénales - Une métastase rénale de sarcome dEwing

18 DISCUSSION Le nephroblastome est la tumeur rénale maligne la plus fréquente chez lenfant (90%), ayant un bon pronostic et une stratégie thérapeutique bien établie. Les tumeurs rénales rares de lenfant ont un mauvais pronostic malgré un traitement agressif. La place du radiologue est donc capitale dans la détermination des critères sémiologiques qui plaident en faveur du type histologique.

19 SARCOME À CELLULES CLAIRES 4% des tumeurs rénales malignes de lenfant. L âge moyen dapparition est de 3 ans (entre 3 et 5 ans), avec une prédominance masculine. Forte composante kystique en imagerie. Fréquence des métastases osseuses et de lhypercalcémie au moment du diagnostic. Les métastases peuvent être ostéolytiques, ostéo condensantes ou mixtes. Autres localisations secondaires : cerveau, foie, poumons, ganglions.

20 SARCOME À CELLULES CLAIRES Dans notre série, les 3 enfants ayant un sarcome à cellules claires ont une moyenne dâge de 2 ans et demi, avec une forte composante kystique. Absence de localisation osseuse au moment du diagnostic.

21 CARCINOME À CELLULES RÉNALES Moins de 1% des tumeurs rénales malignes de lenfant. L âge moyen de survenue est de 9 ans. CDD : Douleur du flanc, masse palpable, hématurie. Aspect en imagerie : masse solide infiltrante avec calcifications annulaires (25%), remaniements hémorragiques, nécrotico kystiques. Tumeur lymphophile : extension ganglionnaire fréquente. Autres localisations : poumons, foie, os, cerveau (20% au moment du diagnostic). Association fréquente avec la maladie de Von Hippel Lindau (localisation bilatérale ++).

22 CARCINOME À CELLULES RÉNALES Dans notre série, lenfant ayant un carcinome à cellules claires est âgé de 9 ans. La tumeur présente également massivement nécrosée, de rehaussement hétérogène sans extension ganglionnaire.

23 TUMEUR RHABDOÏDE Tumeur rénale la plus agressive de lenfant. 2% des tumeurs rénales malignes de lenfant. L âge moyen de survenue est 13 mois avec une prédominance masculine. CDD : hématurie, symptômes liés aux localisations secondaires. Imagerie : masse infiltrante du hile rénal, calcifications linéaires, remaniements nécrotico-hémorragiques Association synchrone ou métachrone à une tumeur de la fosse postérieure. Fréquence des métastases au moment du diagnostic : pulmonaire, hépatique, cérébrale et osseuse (hypercalcémie, élévation des taux de PTH).

24 TUMEUR RHABDOÏDE Dans notre série, lâge de survenue est de 19 mois, la tumeur présente des zones hyperdenses hémorragiques avec des zones de nécrose et des adénomégalies hilaires. Absence de localisations secondaires au moment du diagnostic ou de manifestations cliniques paranéoplasiques.

25 LYMPHOME Type non Hodgkinien 12% de localisations rénales en cas de Burkitt à cellules B. Nodule unique ou multiple, atteinte infiltrante, par contiguïté à partir des ganglions rétro péritonéaux. Aspect non spécifique hypoéchogène en échographie et hypodense en TDM. Signes associés ++ : splénomégalie et hépatomégalie nodulaires, adénomégalies. Atteinte infiltrante bilatérale dans les leucémies.

26 MÉTASTASES Rares. Par contiguïté: envahissement par un neuroblastome surrénalien ++ Par voie hématogène : exceptionnelles, le fait des sarcomes indifférenciés de topographie variable. Dans notre série, il s agit dune localisation rénale par voie hématogène secondaire à un sarcome dEwing costal.

27 CONCLUSION Limagerie joue un rôle essentiel dans le diagnostic initial, le bilan dextension loco-régional et à distance des tumeurs rénales malignes de lenfant, largement dominées par le nephroblastome. La confrontation des données épidémiologiques, cliniques et biologiques, à limagerie permet dapprocher le type histologique, affirmé ensuite par létude anatomopathologique.


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