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EPILEPSIE Cours IFSI Tenon 2009 Dr C. Giannesini Service de Neurologie Pr Alamowitch.

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1 EPILEPSIE Cours IFSI Tenon 2009 Dr C. Giannesini Service de Neurologie Pr Alamowitch

2 EPILEPSIE Définition: au moins 2 crises non provoquées Mdie universelle et ubiquitaire 2 pics de fréquence 65 ans Incidence: 1ère crise 70/ ; épilepsie 40 / ; prévalence 7/1000 Surmortalité (2,3-3,5), mort subite x 33 Devenir dune 1ère crise: récurrence 51% (lésion, EEG an, épilepsie partielle)

3 EPILEPSIE Classification syndromique Syndrome: ensemble cohérent identifié par crises, âge de début, type de crises, an EEG, étiologie, circonstances de survenue

4 Tableau I - Classification des syndromes é pileptiques d'apr è s J. Roger et al. É pilepsies 1990 ; 2 : Syndromes en relation avec une localisation Idiopathique É pilepsie b é nigne de l'enfant avec pointes centrotemporales É pilepsie de l'enfant avec paroxysmes occipitaux É pilepsie primaire de la lecture Symptomatiques É pilepsie selon le foyer (temporal, frontal, occipital, pari é tal) ou li é e à une agression c é r é brale É pilepsie partielle continue progressive chronique de l'enfant (syndrome de Kojewnikow) Syndrome caract é ris é par des crises provoqu é es par des modes de d é clenchements sp é cifiques Cryptog é niques É pilepsie selon le foyer (temporal, frontal, occipital, pari é tal) mais sans é vidence d'une agression c é r é brale É pilepsies g é n é ralis é es Idiopathique Convulsions n é onatales familiales b é nignes Convulsions n é onatales b é nignes É pilepsie myoclonique b é nigne du nourrisson É pilepsie-absence de l'enfant É pilepsie-absence juv é nile É pilepsie myoclonique juv é nile É pilepsie avec crise grand-mal du r é veil Autres é pilepsies g é n é ralis é es idiopathiques non d é finies ci-dessus É pilepsies avec crises r é flexes Cryptog é niques ou symptomatiques Syndrome de West (spasmes infantile) Syndrome de Lennox-Gastaut É pilepsies avec des crises myoclonoastatiques É pilepsies avec absences myocloniques

5 Symptomatiques É tiologie non sp é cifique - Enc é phalopathie myoclonique pr é coce - Enc é phalopathie é pileptique infantile pr é coce avec suppression burst - Autres é pilepsies g é n é ralis é es symptomatiques non d é finies ci-dessus É tiologie sp é cifique - ici se trouvent les maladies sp é cifiques compliqu é es par les crises É pilepsies dont la nature (focale ou g é n é ralis é e) reste ind é termin é e Avec des signes g é n é ralis é s et partiels Crises n é onatales É pilepsie myoclonique s é v è re du nourrisson É pilepsies avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent É pilepsie-aphasie acquise (syndromes de Landau-Kleffner) Autres é pilepsies ind é termin é es non d é finies ci-dessus Sans signe univoque, partiel ou g é n é ralis é - les cas pr é sentant les crises g é n é ralis é es tonicocloniques sans autres é l é ments cliniques ou é lectroenc é phalographiques ne permettent pas de d é pister la nature des crises. Syndromes sp é ciaux Crises en relation avec une situation particuli è re (provoqu é es) Convulsions f é briles Autres crises provoqu é es Crises isol é es ou é tat de mal isol é

6 EPILEPSIES GENERALISEES Décharge bilatérale synchrone de neurones corticaux Sémiologie: CGTC, absences, myoclonies, crises cloniques, toniques, atoniques EG Idiopathiques: CGTC, absences, myoclonies Crises généralisées demblée, classification selon âge de début EEG: rythme fond N, an paroxystiques Examen neurologique normal, bon pronostic Imagerie non indispensable, pas détiologie en dehors terrain génétique 80% de pharmacosensibilité, monothérapie faible dose

7 Epilepsies Généralisées EG Idiopathiques -E. Absence de lenfant (10-12% des E de lenfant) Début entre 4 et 10 ans, fille, EEG typique, 70% de guérison à puberté, VPA (LTG, ETX)

8 Epilepsies généralisées EG Idiopathiques -E. myoclonique juvénile (5-10%) Début à puberté (12-18 ans), fille, ATCD familial (1/3) Myoclonies après réveil +- CG, photosensibilité, VPA (LTG)

9 Epilepsies Généralisées EG Idiopathiques -E. photogénique -EGI de ladulte Traitement: règles hygiénodiététiques+++, monothérapie faible dose EG non I Sévérité, pharmacorésistance, ex neuro anormal, EEG: rythme fond aN

10 Epilepsies Généralisées EG non I -Synd de Lennox Gastaut (2-3% des E de lenfant) Début vers 5 ans (3-10), précédé dun autre synd épileptique (West) ou non, crises généralisées « atypiques » (absences atypiques, crises toniques, atoniques, cloniques Ralentissement / retard psychomoteur, pronostic sévère Ttt: VPA et LTG

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12 EPILEPSIES PARTIELLES Classification -topographique: frontal, pariétal, temporal, occipital; sémiologie clinique et EEG -syndromique: topographie ET épidémiologie,, neuroradio, pronostic, pharmacorésistance Sémiologie -CP simples ou complexes (rupture de contact et/ou automastismes (gestuels, oroalimentaires, verbaux)) -signes moteurs (BJ,CV), somatosensitifs, végétatifs, sensoriels, psychiques -E. réflexe (sursaut, manducatoire, musicogénique)

13 Epilepsies Partielles Symptomatiques Bilan +++ Etiologies -Tumeurs: adulte ++ (15%) -sclérose hippocampique -Anomalies de développement cortical (jeune enfant) (an de prolifération, de migration, dorganisation) -Malformations vasculaires -AVC: sujet âgé +++ -post TC (TC sévère, ds les 2 ans) -Mdies infectieuses et métaboliques

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16 EPILEPSIE En pratique Sécurité+++ Prévoir +++ observance

17 Epilepsie et grossesse Risque de malformation x 2-3 / pop gale (3%) Traitement, VPA +++ (polymalf 9-15%, tube neural 2- 3%), rôle propre de lépilepsie ? Face (fente labiopalatine), cœur, urogénital (hypospadias), tube neural (spina bifida) En pratique: prévoir +++, folates avant conception et 2 premiers mois, si traitement indispensable préférer LTG


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