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Epilepsies de lenfant Agathe Roubertie Service de Neuropédiatrie.

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1 Epilepsies de lenfant Agathe Roubertie Service de Neuropédiatrie

2 Les crises épileptiques

3 Crises épileptiques : traduction clinique paroxystique liée à une décharge excessive dun groupe de neurones; ceci peut concerner une structure cérébrale particulière et très limitée, migrer, ou au contraire concerner demblée un territoire cérébral étendu. La sémiologie clinique des crises dépend de lorigine topographie de la décharge et de sa diffusion. crises généralisée crises partielles

4 Crises généralisées Exemple 1 : crises tonico-clonique, se déroulent en 3 phases : phase tonique: La conscience est demblée abolie, il y a une contracture de lensemble de la musculature et des troubles végétatifs, éventuellement une morsure de langue. Elle dure 10 à 20 secondes. phase clonique: Secousses rythmiques (clonies), intenses et bilatérales. Le visage est cyanosé. Cette phase dure 30 secondes. phase post-critique: Le patient est hypotonique, obnubilé, somnolent; la respiration est bruyante. La durée de cette phase est variable (quelques minutes à quelques heure). La décharge paroxystique intéresse demblée lensemble du cortex

5 Crises partielles crises partielles simples, sans modification de la conscience les crises partielles complexes avec altération de la conscience demblée ou secondairement La décharge intéresse une structure cérébrale limitée. Selon la zone concernée, la sémiologie clinique sera très variable. sémiologie de la crise topographie du foyer épileptogène

6 Crises partielles Exemple : crise partielle avec sensation de fourmillement, de picotements, hallucination auditives, visuelles, olfactives, gustaives Difficultés de diagnostic différentiel avec manifestations non épileptiques : spasmes du sanglot, accès toniques en rapport avec un reflux gastro- oesophagien, coliques du nourrisson, … Chez le nouveau-né, crises épileptiques subtiles (mouvements de pédalage, modification du teint, tachycardie, …).

7 Epilepsies de lenfant

8 Incidence Lincidence de lépilepsie (nombre de nouveaux cas/ habitants/an) varie selon la tranche dâge considérée : avant 1 an : 120 / ans : 60 /

9 Définition Lépilepsie se définie par la récurrence de crises comitiales : on parle dépilepsie quand il y a eu au moins 2 crises. Lépilepsie est caractérisée par le type de crise son âge de début les modifications électro-encéphalographiques les résultats de limagerie cérébrale Ces caractéristiques permettent daboutir au diagnostic syndromique en référence à une Classification Internationale, pronostic conduite thérapeutique

10 Certaines épilepsies caractéristiques dune tranche dâge donnée sensibles aux traitements/pharmacorésistantes guérissent avec lâge, persistent toute la vie de lindividu Chez un enfant, dont le cerveau est en pleine maturation, et qui est en pleine période dapprentissage, lépilepsie (et les traitements) peut avoir un retentissement sur le développement, et sur la qualité des apprentissages

11 Convulsions du nouveau-né

12 Définitions Incidence des crises épileptiques néonatales: 0.5 à 1.5 % des naissances vulnérabilité du cerveau à cet âge diversité des facteurs susceptibles dagresser le cerveau Symptomatiques dans la grande majorité des cas: cause évidente dans 1/3 cas

13 Définitions Crises fréquentes, répétées sur un durée de qq jours, culminant parfois en état de mal Puis disparition progressive des crises Syndromes épileptiques spécifiques à cet âge: relativement rares

14 Sémiologie élémentaire des crises cloniques: focales, multifocales, 1/2 corporelles toniques: focales, généralisées myoclonies: focales, multifocales, généralisées spasmes crises « subtiles »: mouvements des yeux, mouvements buco-linguaux, enroulement des bras, pédalage des membres inférieurs, manifestations végétatives (mydriase, cyanose, bradycardie ou tachycardie, hyperpnée ou apnée, variation TA)

15 Diagnostic différentiel myoclonies du sommeil Trémulations RGO, Sandifer malaise du nourrisson mouvements oculaires anormaux (malvoyance) troubles neurovégétatifs non épileptiques

16 Etiologies Anoxo-ischémie néonatale: crises 6 à 24 h après la naissance toniques, cloniques alternantes Infection néonatale précoce ou décalée: bactérienne (ou ses complications: abcès) herpétique +++

17 Accident vasculaire –Ischémique du nouveau-né crises à H6-H24, partielles cloniques du même côté –Hémorragiques/ hémorragie intraventriculaire (préma) Troubles métaboliques simples: –Hypoglycémie –Hypocalcémie –hyponatrémie Etiologies

18 Autres maladies métaboliques Malformations cérébrales –Dysplasie, lissencéphalie Syndromes épileptiques du nouveau-né et du nourrisson –Encéphalopathie précoce avec suppression-burst –Convulsions néonatales familiales bénignes –Convulsions néonatales bénignes idiopathiques Etiologies

19 Parfois, le diagnostic est cliniquement évident ailleurs, la nature des manifestations est plus douteuse Intêret de lEEG-vidéo-polygraphie Analyse du tracé EEG intercritique permet parfois davoir parfois une orientation étiologique: Tracé de suppression-burst Rythmes rapides des malformations corticales apporte des éléments pronostic Monitoring des crises infracliniques pour adapter le traitement Diagnostic positif

20 Stratégie thérapeutique Dans lurgence, selon la fréquence des crises –Traiter la cause, si cela est possible –Valium intra rectal –Gardénal IV, per os –Prodilantin IV –Rivotril IV –Vitamine B6 sous monitoring EEG en Réa si crises résistantes et pas de cause identifié

21 Conduite thérapeutique ultérieure A adpater au cas par cas, selon l étiologie traitement prolongé pas toujours nécessaire !!!

22 Le syndrome de West

23 Description Nourrissons de moins de 1 an Incidence est de 1/5000 naissances, prédominance masculine Constitué dune triade un type de crise particulier : les spasmes infantiles : contraction brusque, généralement bilatérale et symétrique, du cou, du tronc et des membres, en flexion ou extension, survenant en salve particulièrement à lendormissement ou au réveil arrêt ou une régression du développement psychomoteur tracé électroencéphalographique particulier appelé hypsarythmie : désorganisation du tracé EEG, avec ondes lentes, pointes

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25 Etiologie Causes variées : séquelles de souffrance anoxo- ischémique péri ou post-natale, embryofoetopathie infectieuse, malformation cérébrale. Aucune cause évidente 1/3 des cas

26 Traitement, pronostic et évolution Traitement : sabril Syndrome de West = syndrome épileptique grave - Spasmes persistant malgré les traitements - Persistance dune détérioration psychomotrice ou dun ralentissement des acquisitions - Pronostic étroitement lié à cause de lépilepsie précocité de prise en charge 80% environ des patients auront une déficience mentale 60% resteront épileptiques, apparition dautres types de crises

27 Epilepsie absence de lenfant

28 Description Forme fréquente dépilepsie généralisée chez les enfants normaux dâge scolaire Age de début : autour de 7 ans, avec une prédominance féminine Antécédents familiaux dépilepsie fréquent

29 Description Absences : épisodes brefs (10-30 s) rupture du contact avec arrêt de lactivité puis le patient son activité comme si rien ne sétait passé autres petits signes associés : clignement des paupières, chute de la tête favorisées par lhyperpnée

30 Parfois très fréquentes : enfant dans la lune, rêveur signalé par linstituteur plus de 200/jour (retentissement scolaire) LEEG –enregistrement des crises –confirmation du diagnostic Imagerie cérébrale normale Description

31 Traitement, pronostic et évolution Traitement : dépakine disparition des crises dans la plupart des cas 1/3 cas : crises tonico-cloniques généralisées surveinnent à ladolescence Lépilepsie absence survient chez des enfants dits normaux Evaluation cognitive pointue : troubles de la mémoire fréquents redoublements plus fréquents que dans la population générale.

32 Epilepsie partielle bénigne à pointes centro-temporales (ou EPR)

33 Description Plus fréquente des épilepsies de lenfant (4 X / épilepsie absence) Incidence : 21/ chez les enfants de moins de 15 ans Age de début généralement entre 5 et 8 ans, prédominance masculine antécédents familiaux épileptiques fréquents

34 Description Description de la crise : Pendant le sommeil Bruits de gorge Déviation de la bouche Salivation Incapacité à parler, mais préservation de la conscience Quelques clonies de lhémi-face voire du membre sup Durée brève EEG : pointes biphasiques sur les régions centrales, sactivant au sommeil. Imagerie cérébrale non nécessaire

35 Traitement, évolution Plupart des cas : crises rares et brèves Habituellement, pas de traitement Pronostic excellent, guérison spontanée autour de la puberté

36 Conclusion Pas une, mais DES épilepsies Profils évolutifs divers Diagnostic dépilepsie: prise en charge adaptée au type dépilepsie Traitement médicamenteux Suivi du développement psychomoteur, des apprentissages Prise en charge familiale


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