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Épilepsies et apprentissages Catherine Allaire Le 4 février 2011 CRTLA et Centre de Toul-ar-Choat.

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1 épilepsies et apprentissages Catherine Allaire Le 4 février 2011 CRTLA et Centre de Toul-ar-Choat

2 Quest ce que lépilepsie? Maladie chronique caractérisée par la survenue de crises épileptiques Maladie chronique caractérisée par la survenue de crises épileptiques Son expression est très variable définissant de nombreux syndromes électro-cliniques Son expression est très variable définissant de nombreux syndromes électro-cliniques Répercussions importantes sur le développement de lenfant: Répercussions importantes sur le développement de lenfant: –10 à 20 % de retard mentaux –30 % TA chez les enfants non déficients

3 Quelques chiffres Maladie neurologique fréquente: Maladie neurologique fréquente: –incidence de 4 à 8 %o – patients touchés / enfants –1 épilepsie sur 2 commence dans lenfance

4 répartition Selon le type de crise Selon le type de crise –partielles: 58% –généralisées: 35% –inclassables: 7% Selon le syndrome Selon le syndrome –spasmes: 41% E avant 1 an –absences: 8% des E dâge scolaire –EPR: 25 % des E dâge scolaire

5 West 12 ans 2 ans 1 mois Encéph. Précoce Sup. Burst Conv. Néon. Inf. IDIOPATHIQUE NON IDIOPATHIQUE FOCALEGENERALISEE Myoclonique Juvénile Absence de l Enfant Focale Primaire de la lecture Pointes Centro-Temporales Occipitales Dravet Absence de l Adolescent Grand Mal du Réveil Possiblement Génétiques Symptomatiques Probablement Symptomatiques Lésions Génétiquement Déterminées Landau-Kleffner P.O.C.S Absences Myocloniques Myoclono-Astatique Syndrome de Lennox- Gastaut Myoclonique Bénigne Génétiques « Familiales »

6 Quelles conséquences? Liées aux crises: Liées aux crises: –risque de pertes de connaissance, de chutes, crises fréquentes –25 % patients non stabilisés Secondaire au risque de crise Secondaire au risque de crise –avant la stabilisation Rôle des traitements Rôle des traitements –apport des nouvelles molécules Répercussions sur la vie quotidienne Répercussions sur la vie quotidienne –apprentissages, équilibre personnel –vie sociale et professionnelle

7 Impact de lépilepsie sur la cognition Déficience mentale: 10 à 20 % Déficience mentale: 10 à 20 % –secondaire à lépilepsie –ou à lencéphalopathie sous-jacente –problème de la prise en charge en établissement non spécialisé en épilepsie Sous-groupe des TED: Sous-groupe des TED: –prise en charge spécifique Troubles des apprentissages Troubles des apprentissages –« spécifiques » –mais aussi plus diffus À distinguer des troubles préalables

8 Connaissances actuelles Le développement synaptique est très important les 2 premières années de vie et régresse après 8 ans Le développement synaptique est très important les 2 premières années de vie et régresse après 8 ans –études en SPECT et IRM Parallélisme avec lhyperexcitabilité du cerveau immature Parallélisme avec lhyperexcitabilité du cerveau immature Et inversement, les crises altèrent la mise en place des réseaux neuronaux Et inversement, les crises altèrent la mise en place des réseaux neuronaux –doù la gravité des épilepsies du jeune enfant

9 Les TA: une réalité sous-estimée Concerne 30 % des enfants épileptiques à potentiel cognitif normal Concerne 30 % des enfants épileptiques à potentiel cognitif normal –2 fois plus fréquent que chez enfant diabétique Plus de tout Plus de tout –difficultés de lecture, de redoublements, dorientation avant la 3 ème … Souvent multifactoriels Souvent multifactoriels

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11 Facteurs péjoratifs pour les apprentissages Impact des crises Impact des crises Rôle des paroxysmes intercritiques Rôle des paroxysmes intercritiques Rôle des médicaments Rôle des médicaments Troubles du comportement Troubles du comportement Retentissement psychologique Retentissement psychologique

12 Rôle des crises Absences: Absences: –souvent nombreuses Crises nocturnes Crises nocturnes –retentissement sur les processus de mémorisation Crises généralisées: Crises généralisées: –asthénie Crises partielles Crises partielles –difficultés en rapport avec la localisation

13 Valentin, né en 92 Atcds: Atcds: –souffrance néonat; dvp psychomoteur normal Début en 2003 par des « absences » Début en 2003 par des « absences » –épilepsie partielle temporale avec crises aphasiques Dès le début épilepsie: difficultés scol ++ Dès le début épilepsie: difficultés scol ++ –mémorisation, langage, comportement Opéré en 2004 (5 ème ) Opéré en 2004 (5 ème ) –rééducation orthophonique, soutien psy et scol –récupération; a eu son bac

14 Dysplasie neuro-épithéliale

15 Jonas, né en 1994 Début de lépilepsie en 2002 – –crises « amnésiques » Lépilepsie nest pas équilibrée dans un premier temps – –troubles massifs de la mémoire à cout terme – –difficultés scolaires massives en 6 ème Mise en place dadaptations + octroi 1/3 t – –compensations exceptionnelles Amélioration de lépilepsie et de la mémoire – –a redoublé sa 3ème

16 Les paroxysmes intercritiques sont- ils dangereux? Oui et non Oui et non Anomalies EEG + Anomalies EEG + –autisme –troubles du dvp –dysphasie Modèle de pointes-ondes continues du sommeil calme Modèle de pointes-ondes continues du sommeil calme –Pronostic cognitif redoutable –Ttt « agressifs » proposés

17 Rôle des anomalies EEG

18 Syndrome POCS

19 Ismael, né en 1996 Troubles du sommeil précoce Troubles du sommeil précoce Épilepsie diagnostiquée par lEEG Épilepsie diagnostiquée par lEEG –épilepsie temporale sans lésion Développement atypique Développement atypique –évolution vers une psychose –difficultés dapprentissages précoces POCS en 2000 POCS en 2000 –2 cures de corticoides en 2000 et 2002 –progrès cognitifs francs mais les troubles psychotiques perturbent lévolution

20 Les EPR, pas si bénignes Difficultés dapprentissage fréquentes Difficultés dapprentissage fréquentes –Deonna, de Saint-Martin Corrélations avec des anomalies EEG pendant le sommeil Corrélations avec des anomalies EEG pendant le sommeil –Lepage, 2007 Troubles du langage, de lattention, de mémorisation… Troubles du langage, de lattention, de mémorisation… Régression des troubles lors de larrêt de lépilepsie Régression des troubles lors de larrêt de lépilepsie

21 Épilepsie à paroxysmes rolandiques : veille

22 Épilepsie à paroxysmes rolandiques: sommeil

23 Marie, née en 92 Début à 4 ans: – –crises cloniques hémi-corporelles G Évolution vers la pharmacorésistance – –persistance danomalies intercritiques – –nombreux ttt, corticothérapie Fin de primaire – –troubles du langage, de lattention, de la mémoire Rééducations, séjour à TAC Guérison de lépilepsie = 2006; est en TS

24 Épilepsie avec myoclonies : sommeil

25 Rôle des médicaments Pas dimpact des principales monothérapies de première intention Pas dimpact des principales monothérapies de première intention –en dehors de situations de toxicité individuelle Effets rares et régressifs à larrêt Effets rares et régressifs à larrêt –Epitomax Cas de pharmaco-résistance: Cas de pharmaco-résistance: –facteurs intriqués –savoir limiter le nombre des ttt

26 Les « séniors » Phénobarbital (Gardenal) Phénobarbital (Gardenal) Phénytoïne (Dihydan) Phénytoïne (Dihydan) Valproate (Dépakine) Valproate (Dépakine) Carbamazépine (Tegretol) Carbamazépine (Tegretol) Ethosuximide (Zarontin) Ethosuximide (Zarontin) Benzodiazépines Benzodiazépines

27 Date AMM âgemonothérapie (vigabatrin)1990nourrissonnonspasmes gabapentine ans 12 ans (tiagabine)1996 non lamotrigine ans 12 ans Absences: 2 ans topiramate ans 6 ans (felbamate) ans non Les « nouveaux »

28 Date AMM âgemonothérapie Trileptal ans Keppra20001mois16 zonisamide200418non (stiripentol)2006 nourris son non Vimpat ans non (Inovelon) ans non Les plus « récents »

29 Titouan, né en 1987 Atcts: – –difficultés scolaires non étiquetées – –trouble moteur de la main droite Début épilepsie en 1999 – –crises hémisensitives, généralisations – –Pharmacorésistance; trithérapie; Malfomation cérébrale étendue, fronto-temporale Bilan neuropsychologique: – –Troubles éxécutifs, lenteur +++ – –2 redoublements; na pas eu son bac; aide-comptable à mi-temps

30 Troubles du comportement et retentissement psycho-affectif Longtemps mal interprétés Longtemps mal interprétés –la personnalité de l épileptique Ladolescent épileptique va souvent mal Ladolescent épileptique va souvent mal –masqué derrière des troubles du comportement Facteurs intriqués +++ Facteurs intriqués +++ –amélioration par la guérison chirurgicale de lépilepsie

31 Théo, né en 2000 Début de lépilepsie en 2004: Début de lépilepsie en 2004: –crises nocturnes dallure frontale Pas defficacité complète des ttt en mono puis bithérapie Pas defficacité complète des ttt en mono puis bithérapie En 2008, troubles du comportement En 2008, troubles du comportement –agressif, opposant Mis sous Keppra Mis sous Keppra –arrêt des crises et augmentation de lagressivité + crises de pleurs Suivi psy; stabilisation durable; Suivi psy; stabilisation durable;

32 Conséquences familiales Organisation quotidienne complexe: Organisation quotidienne complexe: –disponibilité, transports, rendez-vous Troubles du comportement : Troubles du comportement : –opposition, agressivité, inhibition Surprotection, culpabilité Surprotection, culpabilité –trop dinterdits Climat délétère Climat délétère –en famille, à lécole, sur le plan social même après la stabilisation de lépilepsie

33 Comment prendre en charge les TA chez les enfants épileptiques? Les prendre en charge! Les prendre en charge! Sous-estimation des problèmes langagiers et psychomoteurs Sous-estimation des problèmes langagiers et psychomoteurs Les adaptations sont indispensables Les adaptations sont indispensables –lenteur++ Dispositifs habituels Dispositifs habituels –en fonction des régions –Sessad épilepsie Structures dédiées: TAC Structures dédiées: TAC

34 Les limites des prises en charge Médicales: Médicales: –crises nombreuses, fatigabilité majeure Cognitives: Cognitives: –troubles spécifiques justifiant dadaptations, en particulier au collège Psychologiques: Psychologiques: –conséquences de la blessure narcissique: dépression, agressivité… Le suivi SESSAD, les PAI..ne répondent plus à la complexité de la situation

35 Ne pas attendre pour la prise en charge Retentissement important des effets scolaires précoces: Retentissement important des effets scolaires précoces: –effets en cascade –lacunes –plasticité cérébrale Lévolution de lépilepsie est souvent bonne Lévolution de lépilepsie est souvent bonne –80 % de stabilisation –possibilité de chirurgie

36 conclusion Facteurs péjoratifs pour les TA – –début précoce surtout avant 2ans, pharmacorésistance, association à des troubles du comportement – –souvent intriqués++ labsence de reconnaissance et de prise en charge! Intérêt des bilans multidisciplinaires – – et dun dialogue entre les différents acteurs de la prise en charge: médecin, soignants et école

37 Les soins orthophoniques selon le niveau de lecture 38% 18% % denfants en orthophonie

38 Les soins : orthophonie selon environnement % Faibles lecteurs Rééduqués selon environnement Bons lecteurs 71% 41% 30% * 17% 7% 3%3% ns

39 Exemples de phacomatoses

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