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DISSECTION AORTIQUE Définition Marquées par une évolution spontanée vers le décès dans 70 % des cas durant la première semaine et dans 90 % des cas durant.

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1 DISSECTION AORTIQUE Définition Marquées par une évolution spontanée vers le décès dans 70 % des cas durant la première semaine et dans 90 % des cas durant les trois premiers mois, les dissections aortiques (DA) sont les lésions aortiques les plus graves. Elles sont favorisées par une atteinte primitive de la média, congénitale ou acquise. Elles sont définies comme un clivage longitudinal de la paroi aortique sous la pression dune partie du flot sanguin aortique ; celui-ci progresse dans la média, dans un faux chenal, créé par délamination, à partir dune déchirure intimale ou porte dentrée. La porte dentrée est située sur laorte ascendante dans 70 % des cas, sur la portion horizontale de la crosse dans 10 % des cas et à la partie supérieure de laorte thoracique descendante dans 20 % des cas. A la classification historique de Bakey en trois types, ( I : aorte ascendante et crosse : 50 à 60 % environ, II : aorte ascendante uniquement 15 %, III : aorte descendante et aval 25 %), sest substituée la classification de Stanford qui distingue selon que laorte ascendante et la crosse de laorte sont ou ne sont pas intéressées par le processus, les formes de type A proximales et les formes de type B distales.

2 Etiologie et Physiopathologie Etiologie La dysplasie de la paroi aortique qui peut sobserver isolément ou dans le cadre du syndrome de Marfan et de la maladie annulo- ectasiante est un facteur étiologique important des formes du sujet jeune et lHTA celui des formes du sujet âgé. Lincidence de la maladie est de 5 cas par an et par million dhabitants. Physiopathologie Le clivage caractéristique de la maladie se propage dans le sens circonférentiel et longitudinal et de façon antérograde et rétrograde. Il est généralement étendu à tout le trajet de laorte dans les formes de type A et à laorte thoraco-abdominale dans les formes de type B. Dans le cadre général de ces deux formes schématiques principales, lextension éventuelle du processus au niveau des collatérales aortiques dune part et lexistence ou non dune réentrée artérielle, à lextrémité du front de progression du faux chenal aortique ou collatéral dautre part, dessinent une forme anatomique pratiquement individuelle à chaque cas.

3 COMPLICATIONS La rupture précoce de laorte ascendante disséquée dans le péricarde est la cause de décès la plus fréquente des D.A de type A, par hémopéricarde. Linsuffisance aortique aiguë, de grade variable, résulte de la désinsertion du système dattaches commissural de lappareil valvulaire aortique. Les occlusions des branches collatérales de laorte : lextension de la dissection aux collatérales aortiques et léventualité dune réentrée secondaire expliquent quelles peuvent être asymptomatiques ou symptomatiques avec des signes dischémie parfois transitoire, coronaire, cérébrale, médullaire, rénale, digestive, ou des membres inférieurs. Le passage à la chronicité ne sobserve guère que dans les D.A de type B ou dans les D.A de type A traitées. Elles se caractérisent par la persistance au niveau de la crosse de laorte, ou de laorte thoraco- abdominale, de deux lumières circulantes juxtaposées, dont les parois fragilisées sont propices au développement danévrysmes exposés au même risque évolutif que tous les autres anévrysmes, en particulier celui de rupture.

4 CLINIQUE Le symptôme principal des DA est la douleur thoracique brutale, très intense, parfois syncopale, de siège rétrosternal, volontiers migratrice, avec irradiation postérieure secondaire, puis dorso-lombaire et alors évocatrice. Le diagnostic peut être soupçonné quand : elle survient sur un terrain évocateur (syndrome de Marfan authentique ou morphotype marfanoïde), ou maladie annulo- ectasiante déjà connue), le tableau clinique pseudo-infarctoïde ne comporte aucun signe de souffrance électrique sur le tracé ECG, la douleur est associée à des signes dischémie persistants ou transitoires dans un des territoires des collatérales aortiques ou dun organe cible, notamment sous forme dischémie aiguë dun membre( asymétrie tensionnelle ou disparition d'un pouls). sont également très évocateurs, la découverte dun souffle dIA non connu antérieurement ou des signes clinique ou échographique de tamponnade.

5 DIAGNOSTIC Différentes techniques, de grandes sensibilité et spécificité, permettent actuellement le diagnostic positif et topographique par la mise en évidence du voile intimal caractérisant la lésion, si bien que leurs indications restent en pratique affaire surtout de disponibilité dans la cadre de lurgence. Ce sont : Léchographie : diamètre aortique supérieur à 42 mm, parois aortiques, épaissies et dédoublées, et surtout à lETO visualisation de toute laorte, de la paroi dentrée. La tomodensitométrie Laortographie par Seldinger qui réalisée par un opérateur entraîné, reste un examen très fiable et le plus informatif concernant les collatérales de laorte. LIRM, très informative théoriquement, nest en pratique pas compatible avec lurgence, par sa durée et ses conditions dexamen.

6 TRAITEMENT Le traitement des DA de type A est une très grande urgence chirurgicale cardiovasculaire. Il a pour but déviter la mort par rupture intrapéricardique grâce au remplacement de laorte ascendante par une prothèse tubulaire en Dacron, sous circulation extra-corporelle, parfois associé à un remplacement valvulaire aortique, ou étendu, par nécessité, à la crosse de laorte. Il sagit dune chirurgie lourde, longue et difficile dont le taux de succès, largement bénéfique en regard du pronostic spontané, nest cependant encore que de 60 à 80 %. Le traitement des DA de type B en phase aiguë est médical consistant essentiellement en un contrôle rigoureux de la TA. Contrôle rigoureux de la tension artérielle et den surveiller lévolution par des examens dimagerie annuels, tomodensitométrie et surtout IRM.


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