Crises partielles idiopathiques de l’enfant FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO NEUROSCOPIE DU 20/11/2015 Crises partielles idiopathiques de l’enfant Merci monsieur le président de nous avoir donner la parole, chers maitres, chers ainés, chers collègues et honorables assistances, nous avons l’honneur de vous parler pour la suite de la sémiologie des crises partielles idiopathiques de l’enfant Santatra Ratsitohara RAZAFINDRASATA Interne des Hôpitaux en Neurologie USFR Neurologie CHU/JRB

Plan Introduction Caractéristiques cliniques Aspects EEG Conclusion Pour se faire nous allons suivre le plan suivant

Introduction 3 types d’épilepsies : EPCT: Epilepsie à paroxysme rolandique EPO : Epilepsie à paroxysme occipital EPL : Epilepsie bénigne primaire de la lecture Nous allons parler de 3 formes cliniques d’épilepsies partielles les plus reconnues, à savoir : L’épilepsie à paroxysme rolandique , l’epilepsie à paroxysme occipital et l’épilepsie primaire de la lecture

Introduction Caractéristiques communes Enfants normaux Antécédents familiaux d’épilepsie +++ Rares, brèves Stéréotypés Anomalies EEG très activées par sommeil Réponse au traitement bonne Guérison spontanée à la puberté Les épilepsies partielles sont probablement génétiquement détérminées Les caractéristiques principales communes sont les suivantes : Elles surviennent chez des enfants normaux Les antécedents familiaux d ’épilepsie sont fréquentes Les crises sont rares et brèves. Elles peuvent parfois se grouper durant une courte période en début d’évolution Les crises sont relativement stéréotypées chez un individu donné Les anomalies à l’EEG sont très activées par le sommeil La réponse au traitement est bonne L’épilepsie guérit spontanément à la puberté dans la majorité des cas

Epilepsie à paroxysme rolandique : EPCT

Définition EPCT : Epilepsie bénigne avec pointes centro-temporales Origine : Cortex rolandique au niveau représentation face, projection temporale La plus fréquente des épilepsies bénignes enfant Epilepsie bénigne avec pointes centro-temporales. L’origine des crises vient du cortex rolandique au niveau de la représentation de la face mais avec une projection dans la région temporale moyenne d’où le terme centro-temporale C’est la plus fréquente des épilepsies bénignes de l’enfant

Caractéristiques Terrain Manifestations Evolution -Garçon -3-13 ans (pic : 9-10 ans) -Crises somato-sensitives : paresthésies endobuccales, hémifaciales, hémicorporelles -Crises motrices : clonies , brèves hémifaciales -Anarthrie, sialorrhée -Conscience conservée -Sommeil : Généralisation secondaire -Récidive fréquente -Disparition : 10 -20 ans -Bon pronostic -Guérison +++ -N’évolue jamais vers une autre forme d’épilepsie Pour les manifestations , Le profil type est : un garçon entre 3-13 ans, qui tout à coup montre sa bouche devié vers l’autre côté avec quelques secousses au niveau de son hémiface, d’environ 1-2 min avec une impossibilité à parler et d’une sialorrhée. Lors de l’arrêt des crises, l’enfant se souvient parfaitement de ce qui s’est passé mais avec une sensation d’engourdissement, picotement au niveau de sa langue, sa joue et sa gencive. Les crises peuvent parfois s’étendre vers le bras et rarement vers la jambe Desfois, durant le sommeil, les crises sont généralisées Les récidives sont fréquentes. Disparaissent vers la puberté C’est une épilepsie de bon pronostic, et qui n’évolue jamais vers une autre forme d’épilepsie

EEG L’EEG montré ici est particulièrement démonstratif, avec un tracé peu perturbé à la veille, avec seulement quelques pointes isolées, et une augmentation très importante des pointes pendant le sommeil. Généralement, pointes diphasiq de haut voltage ou des pointes lentes centro-temporales Tracé se normalise dans el 2ème décade suivi d’une guérison clinique Veille Sommeil

Epilepsie à paroxysme occipital

Définition EPO : Epilepsie de l’enfant à paroxysmes occipitaux Origine : Développée à partir lobe occipital (épilepsie fonctionnelle) Forme rare épilepsie bénigne EPO ou épilepsie à paroxysme occipital, développées à partir du lobe occipitale C’est la forme rare d’épilepsie bénigne de l’enfant

Caractéristiques Terrain Manifestations Evolution -15 mois – 17 ans -Antécédent familial : d’épilepsie, de migraine -Antécédent personnel de convulsion fébrile ou souffrance péri- natale -Symptômes visuels : amaurose, phosphène, illusion ou hallucinations -Symptômes non visuels : hémiclonique ou automatismes -Céphalée migraineuse post-critique -Examen : Normal -Disparition : 20 ans - Pronostic favorable < EPCT Ici, généralement c’est un enfant de 7 ans, qui aurait fait une souffrance périnatale ou ayant fait des convulsions fébriles du Nrs. Venant d’une famille épileptique ou migraineuse L’enfant va présenter en premier temps des signes visuels comme des amorauses ou phosphènes, des illusions ou hallucinations suivis en second temps de clonies des membres , parfois même avec des automatismes psychomoteur. A la fin des crises, l’enfant va présenter une céphalée migraineuse. Son examen est normal Il y a une possibilité que les crises surviennent d’emblées généralisées . Les crises disparraissent à l’âge adulte . Elle est de bon pronostic mais moins par rapport à l’épilepsie à paroxysme rolandique

EEG L’EEG met ici en évidence des pointes et pointes-ondes occipitales gauches, très amples. On retrouve à l’EEG dans la phase -critique : décharges pointes-ondes occipito-parieto-temporale , 16-18 cycles/sec -interrcitique, à yeux férmés, des pointes –ondes occipito-temporales des grande amplitude, bilatérales ou unilatérales, disparaissant à l’ouverture des yeux.L’activité de fond normal

Epilepsie bénigne primaire de la lecture

Définition EPL : Epilepsie primaire de la lecture Provoquée par lecture à haute voix Origine : Région temporo-pariétale hémisphère dominant (ɸ lésion) Forme exceptionnelle Epilepsie primaire de la lecture provoquée per une lecture à haute voix sans tenir compte du contenu du texte L’origine des crises viennent de la région temporo-pariétale de l’hémisphère dominant mais sans lésion mise en évidence C’est une forme exceptionnelle de l’épilepsie bénigne de l’enfant

Caractéristiques Terrain Manifestations Evolution -Grand adolescent -Héréditaire -Secousses et sensation anormales de la mâchoire, bouche, gorge -Stimuli maintenu : généralisation secondaire -Alexie sans myoclonies mâchoire -Examen : Normal -Bénigne Ici, le profil est un grand adolescent qui quand il lit quelque chose à haute voix va présenter des secousses et une sensation anormale de sa machoire, de ses lèvres et de sa gorge. Si on le force encore de lire à haute voix, il se pourrait qu’il face des convulsions généralisées L’examen clinique est normal Mais peut se manifester seulement par une alexie , mais qui envoie une décharge critique localisée sur les régions temporales postérieures et occipito-pariétales gauches. Cette forme d’épilepsie est parfois associée à une épilepsie myoclonique juvénile

EEG Sur EEG en phase critique, nous pouvons retrouver des polypointes généralisées , maximum au niv pariéto-temporale En intercritique, on a de pointes-ondes pariéto-temporale au niv de l’hémisphère dominant ( la plupart du temps du côté gauche)

Conclusion Bon pronostic Disparait à l’adulte Sommeil : Généralisation secondaire Guérison +++ Les épilespies partielles idiopathiques de l’enfant sont de bon pronostic, disparaît normalement vers l’âge adiulte et se guérrisse Il est vrai que les crises ont tendances à se généraliser durant le sommeil.

Merci de votre aimable attention Ainsi s’achève notre présentation, merci à tous pour votre aimable attention