Splénectomie pour énorme splénomégalie dans la maladie de GAUCHER Dr Ali Maroua CHU Med VI Marrakech
Introduction La maladie de Gaucher est une maladie de surcharge lysosomale dont les manifestations cliniques sont extrêmement variables ;la splénomégalie et l’hépatomégalie sont constantes dans la forme la plus répandue de type1
Matériel et méthodes Il s’agit d’un patient de 22 ans ;suivi en hématologie pour maladie de Gaucher sous traitement médical enzymatique .il présente une bicytopénie avec anémie à 8g et une thrombopénie à 80000.il n y a pas de manifestations neurologiques ou ophtalmologiques. Ce patient présente une splénomégalie sévère à l’examen clinique et au scanner ;cette splénomégalie a un retentissement surtout respiratoire et hématologique par hypersplénisme.
Résultats Ce patient est opéré dans notre formation avec à l’exploration une énorme splénomégalie arrivant jusqu’au pelvis et pesant 4 kg. le geste opératoire a consisté en une splénectomie avec des suites post-op simples.
Conclusion La splénomégalie dans la maladie de Gaucher peut être de très grande taille avec un retentissement fonctionnel et traitement reste la splénectomie.