LES NEUROARTHROPATHIES Dr Marième soda DIOP SENE Assistante- Chef de Clinique Neurologie DCEM III 09/11/2010

Introduction Définition Troubles trophiques articulaires survenant au cours d’affections neurologiques concernant le SNP plus rarement le SNC, causés par des microtraumatismes indolents et des modifications vasomotrices des membres Intérêts: Affections graves invalidantes Nécessité de recherche étiologique

I- ARTHROPATHIES NERVEUSES

Pathogénie une perturbation neurovégétative liée aux lésions du système sympathique provoquerait des troubles vasomoteurs à l'origine d'anomalies de la trophicité articulaire et de l'hyper-résorption ostéoclastique La lésion nerveuse originelle entraîne une anesthésie articulaire, elle-même responsable des arthropathies, par la répétition de micro-traumatismes et traumatismes articulaires qu'elle autorise

Signes cliniques Début: Œdème péri articulaire Épanchement dans la jointure au décours d’un traumatisme minime Etat: hyperlaxité ligamentaire Dislocation articulaire Absence de douleurs ++++

Signes cliniques Évolution: Régression rare même si le traitement de la maladie causale reste fondamental quand il existe (diabète, lèpre...), évolution chronique, parfois compliquée d'une poussée plus destructrice d'aspect inflammatoire. Des formes aiguës d'emblée ne sont pas rares. L'évolution se fait donc toujours vers l'aggravation. Une guérison spontanée peut survenir, le plus souvent par fusion des pièces osseuses détruites avec ankylose et disparition de l'articulation.

Signes cliniques A l'examen: l'articulation indolore, tuméfiée, instable, désaxée et siège d'un épanchement net, d'aspect mécanique (citrin et visqueux) souvent hémorragique faisant craindre des fractures intra-articulaires La mobilisation passive peut s'accompagner de craquements liés aux destructions ostéocartilagineuses et à d'éventuels corps étrangers intra-articulaires la peau n'est pas inflammatoire

Signes cliniques troubles neurotrophiques, troubles vasomoteurs (hypersudation, acrocyanose, œdème), troubles trophiques de la peau et des phanères (amincissement, dépigmentation de la peau, fragilité unguéale, perte de la pilosité) troubles sensitifs profonds douloureux et proprioceptifs.

Biologie Négatifs ++++ aucune inflammation, ni modification des paramètres phosphocalciques la ponction articulaire, d'aspect mécanique (citrin et visqueux) paucicellulaire souvent hémorragique faisant craindre des fractures intra-articulaires . La biopsie synoviale : membrane typiquement hypertrophique, pauvre en infiltrats cellulaires, siège d'une métaplasie ostéocartilagineuse des couches profondes et de dépôts d'hémosidérine

Imagerie Médicale: Radio standard stade hydro arthritique: signes discrets , raréfaction osseuse des épiphyses Stade atrophique: résorption progressive de l’ extrémité osseuse (lacunes, ostéolyses) Stade hypertrophique: exubérance d’ostéophytes à la périphérie de l’articulation Au terme de l’évolution : articulation disloquée

Imagerie Médicale: Tomodensitométrie analyse complète les lésions élémentaires, particulièrement des parties molles (calcifications, hématomes).

Imagerie Médicale: IRM signal du disque sur les séquences T2 moins intense que dans les infections . Intérêt évident dans l'étude de la moelle et de racines (compressions, tumeurs, syringomyélie).

Etiologies Tabés: Syndrome radiculo cordonal postérieurs touchant les fibres ascendantes et les terminaisons qui sont dans la corne postérieure : perte sensibilité de position des membres, analgésie intéressant les structures profondes Pied et avant pied, rachis lombaire L'atteinte conjointe de la tibio-tarsienne, du médiotarse et des tarso-métatarsiennes de Lisfranc aboutit au pied cubique de Charcot : pied massif, raccourci, dévié en dehors avec affaissement de la voûte plantaire par dislocations articulaires et tassements osseux.

Etiologies douleurs cordonales postérieures (fulgurantes, en éclair) contrastant avec une insensibilité à la douleur, un déficit proprioceptif (test du diapason négatif) et une ataxie (présence des signes de Romberg, Argyll-Robertson et Westphal). TPHA VDRL orientent le diagnostic LCR: hypercytose, hyperprotéinorachie, sérologie positive au début. Tréponème exceptionnellement retrouvé dans le LCR. traitement : pénicilline

Etiologies Syringomyélie: Le syndrome syringomyélique associe des désordres moteurs (paralysie, amyotrophie), une anesthésie thermo-algésique dissociée de la sensibilité tactile conservée, une aréflexie et des troubles neurotrophiques. Les articulations les plus fréquemment touchées sont: l'épaule, le coude ,le carpe et les inter-phalangiennes Des ostéolyses des phalangettes peuvent compliquer des faux panaris de Morvan. Une atteinte du rachis cervical peut également se voir Le diagnostic est confirmé par la mise en évidence de la fente médullaire en IRM.

Etiologies Diabète: Le pied et l'avant pied sont le plus souvent touchés neuropathie sensitive et proprioceptive, ischémie par micro-angiopathie, des surinfections fréquentes et des traumatismes répétés. ostéolyse du scaphoïde puis du premier cunéiforme puis dislocation complète avec subluxation dorsale et péronière de l'avant-pied. affaissement de la voûte plantaire et élargissement du cou de pied. fusion des os du tarse, sclérose osseuse et calcifications para-articulaires: pied cubique de Charcot. Les ostéolyses des métatarsiens et des phalanges sont également fréquentes, avec un aspect effilé en sucre d'orge sucé. Le tarse postérieur est habituellement respecté.

Etiologies Lèpre atteinte des extrémités préférentiellement métatarso-phalangiennes inter-phalangiennes des mains et des pieds. radio standard: déminéralisation, amincissement cortical, puis résorption et ostéolyse, distales et centripètes. luxations, télescopages de pièces osseuses amputées, érodées, d'aspect en sucre d'orge sucé

Etiologies Acropathie ulcéro-mutilante Corticothérapie au long cours AINS au long cours Insensibilité congénitale à la douleur

Traitement Repos au lit immobilisation articulaire (suppression de l'appui, attelles, plâtre) Arthrodèses dans les formes anciennes Éviter les prothèses Traitement à visée trophique et vasculaires sans effet Traitement de l’étiologie

II- para ostéo arthropathies

Introduction Définition: ossifications juxta articulaires ou para-osseuses secondaires à une atteinte du SN consécutives à un traumatisme cérébral ou médullaire Intérêts: prévention

Signes cliniques Début : insidieux Douleur, rougeur locale, œdème Etat : puis gonflement de l’articulation, limitation des mouvements (blocage articulaire), hydarthrose ossifications au voisinage des articulations qui restent indemnes Par ordre de fréquence: hanche, genou, épaule, coude, exceptionnellement la main

Examens complémentaires Diagnostic biologique repose sur: Elévation des PAL Augmentation de l’hydroxyprolinurie Scintigraphie au technetium 99 ou au Strontium 87 précocément positive

Imagerie médicale Radio standard ostéophytes à la périphérie de l’articulation

Traitement Médical : - Antalgique - Héparinothérapie - Chirurgical - Radiothérapie

CONCLUSION