Congrès National de Chirurgie 2018 LIPOSARCOME RETRO PERITONEAL GEANT A PROPOS D’UN CAS K yaqine ; FZ. BENSARDI; K. EL HATTABI; r. LEFRIYEKH; A. FADIL. Service des URGENCES DE Chirurgie Viscérale PAVILLON 35, CHU Ibn Rochd Casablanca. Congrès National de Chirurgie 2018

Congrès National de Chirurgie INTRODUCTION Les liposarcomes rétro péritonéaux sont des tumeurs malignes d’origine embryolo­gique mésodermique, ils représentent 7,5 à 25% de tous les sarcomes des tissus mous, 1 à 2% des tumeurs malignes uro-génitales, 0,1% de tous les cancers. Son expression clinique est souvent latente. Le pronostic reste défavorable en rapport avec un taux élevé de récidive locorégionale. Nous rapportons un cas de liposarcome rétropéritonéal géant. Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie 2018 OBSERVATION Patient âgé de 36 ans, sans antécédents pathologiques , il avait consulté pour une augmentation du volume de l’abdomen, une alternance diarrhée-constipation et amaigrissement évoluant de manière progressive depuis 8mois sans autres signes associés. A l’examen: Volumineuse masse abdomino-pelvienne ferme, fixe et indolore sans signes inflammatoires en regard. A l’échographie: volumineuse formation tumorale rétropéritonéale à limites mal définies. A la TDM: Enorme masse abdomino-pelvienne comblant toute la cavité péritonéale, latéralisée à droite, mesurant 35x26 cm, bien limitée  de densité graisseuse, siège de cloisons (Figure 1) . Le traitement était chirurgical, il avait consisté en une exérèse large et complète de la tumeur (Figure 2). L’histologie et l’immunohistochimie étaient en faveur d’un liposarcome de grade intermédiaire de la FNCLCC. Fig 1 Fig 2 Congrès National de Chirurgie 2018

Congrès National de Chirurgie DISCUSSION Les liposarcomes sont des tumeurs rares représentant moins de 1% des cancers . Elles surviennent à tout âge (3-76 ans), mais elles sont plus fréquentes chez l’adulte jeune (moyenne d’âge de 44 ans) , avec une légère prédominance féminine. Ces tumeurs peuvent être de taille importante (20 cm ou plus) et d’un poids considérable (3,5 à 9 kg) . Histologiquement, on décrit les formes bien différenciées, moyennement différenciées (myxoïdes) et les formes indifférenciées. La pathogénie des liposarcomes est encore non élucidée. Plu­sieurs hypothèses sont avancées, notamment le rôle du trau­matisme, des radiations ionisantes, d’un virus oncogène, de certains produits chimiques et, enfin, de la survenue de liposar­come sur un lipome. La symptomatologie clinique est insidieuse, caractérisée par une latence des signes fonctionnels. En effet, l’augmentation de la taille tumorale et la complaisance de l’espace rétropéri­tonéal expliquent le caractère asymptomatique et les grandes dimensions de ces tumeurs. En conséquence, le diagnostic est porté tardivement devant une masse abdominale palpable, des douleurs abdominales à type de pesanteur ou des signes de compression des organes de voisinage essentiellement rénaux . L’échographie abdomino-pelvienne permet le diagnostic dans 30-50% des cas. Le scanner abdomino-pelvien montre une tumeur hypodense, hétérogène et précise les rapports avec les organes de voisinage; il représente le meilleur moyen de surveillance post-opératoire; il permet la réalisation de biopsies à l’aiguille fine, mais cette ponction ne fait pas l’unanimité des auteurs, du fait de l’existence possible de types cellulaires différents au sein d’une même tumeur. L’IRM précise les caractéristiques de la masse, et permet de détecter un envahissement vasculaire en précisant l’étendue du thrombus. La chirurgie est le traitement de choix de ces tumeurs. La voie d’abord transpéritonéale est la plus utilisée et selon le siège de la tumeur, elle peut être une voie thoraco-abdominale, une laparotomie médiane ou une voie transversale La radiothérapie est utilisée en complément de l’acte chirurgical   Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie CONCLUSION Bien que rare, le liposarcome représente l’une des tumeurs  rétropéritonéales les plus fréquentes.  L’évolution est longtemps asymptomatique, et le diagnostic est souvent tardif .La TDM   permet d’avoir un diagnostic précis .la résection chirurgicale aussi large que possible constitue le seul moyen thérapeutique .les traitements adjuvants sont discutables .Le pronostic est surtout fonction du stade histologique et de la qualité de l’exérèse chirurgicale.  Congrès National de Chirurgie