Congrès National de Chirurgie 2019 Tumeur desmoïde mésentérique : à propos d´un cas et revue de la littérature. A.HAJRI; d.errguibi; r. boufettal; s.r. el jai; f. chehab Service DE Chirurgie Viscérale, aile iii , CHU Ibn Rochd Casablanca. Congrès National de Chirurgie 2019

Congrès National de Chirurgie 2019 Introduction Les tumeurs desmoïdes sont rares, environ 0,03% de l´ensemble des tumeurs. Les formes intra-abdominales sont beaucoup plus rares ne représentant que 8% de l´ensemble des tumeurs desmoïdes et intéressent principalement le mésentère et l´intestin grêle. Objectifs Le but de notre travail est de rapporter une observation à travers laquelle on va discuter les particularités cliniques, radiologiques et thérapeutiques de cette entité rare . Congrès National de Chirurgie 2019

Congrès National de Chirurgie 2019 Observation Nous rapportons le cas d´une patiente âgée de 31ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présentait 6 mois avant son admission des douleurs abdominales d´installation progressive à type de pesanteur au niveau du flanc droit avec perception d´une masse abdominale augmentant progressivement de taille , sans troubles de transit ,ni vomissements ,ni troubles urinaires ou gynécologiques associées et sans hémorragie digestive extériorisée. Le tout évoluant dans un contexte d´apyrexie et de conservation de l´état général. L´examen abdominal montrait la présence d´une masse intra-abdominale de 20 centimètre de grand axe ovalaire, régulière de consistance ferme, mobile par rapport au deux plans et indolore. La TDM abdominale objectivait la présence d´une masse tissulaire du flanc droit péritonéale d´allure bénigne pouvant être en rapport avec une tumeur du mésentère ou péritonéale primitive. L´intervention avait consisté en une résection d´une masse mésentérique, de 30 centimètres de grand axe (voir figure 1), empotant 60 centimètres du grêles en regard, située à 40 centimètres de l´angle duodéno-jéjunal, avec anastomose grêlo-grêlique termino-terminale. L´examen anatomopathologique ainsi que l´étude immunohistochimique de la pièce opératoire était en faveur d´une tumeur desmoïde. Les suites post opératoires étaient simples et la patiente était déclarée sortante au 5ème jour postopératoire. Figure 1: image montrant la pièce de résection de la masse mésentérique emportant 60 cm du grêle . Congrès National de Chirurgie 2019

Congrès National de Chirurgie 2019 Discussion Les tumeurs desmoïdes sont des proliférations des tissus fibroblastiques. Elles sont localisées essentiellement sur les membres, la région cervicale, les parois du thorax et de l’abdomen. Les formes intra-abdominales sont plus rares (8 % des tumeurs desmoïdes) et intéressent principalement le mésentère et l’intestin grêle. Elles s’associent le plus souvent à une PAF (70 % des cas), Elles sont rares, infiltrantes, non métastasiques mais ont une grande tendance à récidiver. Des facteurs favorisant la survenue de ces tumeurs ont été identifiés, au premier rang desquels les traumatismes locaux, notamment chirurgicaux L’expression clinique est souvent aspécifique. L’IRM permettrait d’évaluer le potentiel évolutif de la tumeur, un hyper signal en T2 étant associé à une cellularité élevée. Les signes de mauvais pronostic sont : une taille supérieure à 10 cm, la multiplicité des tumeurs, l’infiltration ou l’envahissement du mésentère, et l’engaînement d’un uretère. La biopsie de ces tumeurs à visée histologique est controversée, car susceptible d’accélérer leur évolution. Cependant, l’attitude thérapeutique souvent non chirurgicale rend nécessaire l’obtention d’un diagnostic anatomopathologique. Les localisations abdominales sont de moins bon pronostic. Elles restent la deuxième cause de mortalité des PAF (10 %) Le traitement n’est pas strictement codifié, l’hormonothérapie et les anti-inflammatoire non stéroïdiens ont montré une certaine efficacité. Quand la chirurgie est possible, elle est le fondement du traitement. En cas de tumeur non résécable, l’utilisation d’Imatinib est une perspective thérapeutique intéressante dont l’efficacité à long terme reste à évaluer. Congrès National de Chirurgie 2019

Congrès National de Chirurgie 2019 Conclusion Les tumeurs desmoïdes sont souvent longtemps asymptomatiques, de découverte fortuite ou sur des symptômes en rapport avec le volume tumoral comme le cas de notre patiente. Les localisations abdominales sont de moins bon pronostic. Elles restent la 2ème cause de mortalité des polyposes adénomateuses familiale. Congrès National de Chirurgie 2019