L'insulinome à propos d'un cas

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Transcription de la présentation:

L'insulinome à propos d'un cas A.ZOUHAIR; D.ERRGUIBI; R. BOUFETTAL; S .R.EL JAI; F. CHEHAB SERVICE DE CHIRURGIE VISCÉRALE, AILE III , CHU IBN ROCHD CASABLANCA .

Introduction: L'insulinome pancréatique  est une tumeur neuroendocrine rare. Elle est   souvent bénigne, cependant elle peut exposer à des accidents hypoglycé-miques  graves. Son siège est presque exclusivement pancréatique. Cette tumeur est solitaire et bénigne dans 90% des cas Le diagnostic positif est souvent aisé et se  base sur les données biologiques. Le diagnostic topographique peut s'avérer  difficile du fait de la petite taille de la tumeur échappant ainsi aux explorations  radiologiques et parfois même à l'exploration peropératoire.  Le traitement de  l'insulinome pancréatique est chirurgical

OBSERVATION: Patient  âgé de 32 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, admis pour des  signes  neuroglycopéniques (trouble  du comportement, convulsion) survenant à distance des  repas, associés à des   hypoglycémies sévères (<0.30g/l)  répétitives depuis 2ans, ces  symptômes disparaissaient après l'ingestion du sucre, avec gain de poids de 22kg en 2ans.   A l'examen clinique : Patient en bon état général, stable sur le plan hémodynamique et respiratoire,   conjonctives normocolorées, pas de mélanodermie, pas de signes  d'hypo ou  d'hypersécrétion hypophysaire , Thyroïde non palpable Au bilan biologique : Glycémie  a jeun  0.38g/l            PeptideC  3.9 ng/ml           Insulinémie : 27.4µUI/l (2.6-24.9)  TDM pancréatique: Insulinome au niveau de tête du pancréas mesurant 15.6X14.9 mm.      IRM pancréatique : Présence au niveau de la tête du pancréas d'un insulinome mesurant  16X14mm. Patient a bénéficié d'une énucléation de l'insulinome  avec  cholécystectomie  par  laparotomie  l'étude anatomopathologique trouve  un aspect  morphologique et immuno  histochimique  en faveur d'une tumeur neuroendocrine bien différenciée grade 1

DISCUSSION : L'insulinome est une tumeur rare  il constitue cependant la plus fréquente des tumeurs endocrines pancréatiques. Il est  le plus souvent unique et bénin, la forme maligne étant beaucoup plus rare et retrouve seulement dans 5 à 11% des cas  Dans 5 à 10% des cas, la tumeur est multiple et s'intègre dans le cadre des endocrinopathies multiples  type I NEMI. L'âge moyen de survenue de l'insulinome malin est de 52 ans avec une prédominance féminine et un sex_ratio de 0,5 .  Il est exceptionnellement rapporté chez le sujet âgé et l'enfant , Le délai diagnostique est relativement long, d'environ  12 à 18 mois en moyenne, pouvant aller jusqu'à 30 ans dans les formes bénignes, en raison de l'absence de spécificité  des signes cliniques . Les symptômes, traduisant une hypoglycémie, surviennent essentiellement pendant le jeûne. Ils  associent à des degrés variables des troubles de la vision, des céphalées, une irritabilité, des troubles du comportement,  des sueurs froides, une faiblesse musculaire, une anxiété, des palpitations, des signes neurologiques déficitaires, pouvant  simuler un accident vasculaire cérébral. Parfois même, lorsque le diagnostic est très retardé, certains patients sont  traités pour des troubles psychiatriques Le diagnostic biochimique est facile, mais la localisation de la tumeur préopératoire  peut s'avérer difficile. Cependant, la  plupart des insulinomes peuvent être identifiés en peropératoire par des chirurgiens expérimentés.  La résection chirurgicale reste le traitement de choix, avec un taux de réussite très élevé. Le traitement laparoscopique  est de plus en plus effectué. La résection pancréatique aveugle n'est pas recommandée.  Les options médicales sont réservées pour les tumeurs non résécables ou métastatique.

Conclusion: Le diagnostic d'insulinome est clinico_biologique. La localisation de la  tumeur reste l'étape la plus difficile.  Le traitement de référence est l'énucléation par laparotomie ou  laparoscopie. Les résections pancréatiques sont résérvées aux insulinomes malinsou s'intégrants dans le cadre d'une NEM. La survie à 5 ans des  insulinomes est de 97% et les facteurs de mauvais pronostiques sont la  malignité et l'association à une  NEM .