L’Hypotension Intracrânienne Spontanée Alain Viguier, service de Neurologie Vasculaire, Toulouse

Clinique « typique » Céphalée caractéristique : Critères IHS: « céphalées diffuses ou sourdes s’aggravant au cours des 15 minutes après la station debout ou assise avec au moins l’un des symptômes suivants: - raideur de nuque - étourdissement - hyperacousie - photophobie - nausée » Survient ou s’aggrave en quelques minutes après passage en station debout, alors qu’elle disparaît en moins de 30 minutes après passage en position déclive. Facteurs favorisants: effort à thorax bloqué, toux, éternuement, traumatisme mineur, contexte de pathologie du collagène. Douleur en général diffuse (parfois postérieure avec raideur de nuque) Non pulsatile.

Clinique « typique » Autres symptômes : Acouphènes (50%) Vertiges (39%) Nausées, vomissements Distorsion auditive Symptômes visuels : amputation du CV, diplopie (VI) (40%) Douleurs trigéminales, hémispasme facial Trouble de la vigilance Radiculalgies cervicales Examen neurologique normal sauf si complications…

Clinique « moins typique » Mea, neurol sci, 2007  Penser à rechercher le caractère orthostatique Caractère positionnel transitoire Délais d’apparition à l’orthostatisme variable selon les patients Céphalée en coup de tonnerre Symptômes associés au premier plan: vertiges, diplopie, …

Clinique « moins typique » Mea, neurol sci, 2007  Penser à rechercher le caractère orthostatique Caractère positionnel transitoire Délais d’apparition à l’orthostatisme variable selon les patients Céphalée en coup de tonnerre Symptômes associés au premier plan: vertiges, diplopie, …  IRM

ASPECTS IRM Prise de contraste pachyméningée diffuse. - Linéaire (non nodulaire), épaisse,ininterrompue, Sus et sous tentorielle, touchant la faux et la tente du cervelet. Respect des leptoméninges. Absent dans 15 à 20 % des cas

ASPECTS IRM Prise de contraste pachyméningée diffuse.

ASPECTS IRM Epaississement de la dure mère en FLAIR.

ASPECTS IRM Hyperhémie pituitaire.

ASPECTS IRM Collections liquidiennes sous-durales. - Fréquentes (20 à 70 %). - En général peu épaisses (< 1 cm) et asymptomatiques. - Typiquement situées sous la prise de contraste. Aspect de dédoublement de la prise de contraste.

ASPECTS IRM Déplacement crânio-caudal du cerveau Effacement des citernes prépontiques. - Ptose des amygdales cérébelleuses.

ASPECTS IRM Imagerie médullaire Collections liquidiennes extradurales - Dilatation des plexus veineux épiduraux avec prise de contraste massive.

Inutile, le plus souvent. EXAMEN DU LCR Inutile, le plus souvent. Eventuellement pour le diagnostic différentiel. Classiquement: - pression du LCR < 70 mm d’eau. - hyperprotéinorachie > 1 g ou plus. - réaction cellulaire (< 50 lymphocytes). Rarement: normal

RECHERCHE DE LA FUITE Inutile, le plus souvent. Trois méthodes : - cysternographie isotopique. - Myelographie et myelo-scanner. - IRM du rachis Localisation au niveau du manchon arachnoïdien d’une racine nerveuse à l’étage thoracique ou à la jonction cervico-thoracique.

Thromboses veineuses cérébrales COMPLICATIONS Hématomes sous duraux Thromboses veineuses cérébrales

Sept 07 : céphalées sans caractère orthostatique net IRM normale

Nov 07 : céphalées à caractère orthostatique IRM typique et HSD

Femme, 26 ans, sans antécédent,non migraineuse. Pas de traitement en dehors d’une contraception orale. 21/08/2003 : cervicalgies puis céphalées d’installation progressive, postérieures, non pulsatiles, peu invalidantes. 22/08/2003 : Majoration des céphalées alors qu’elles avaient disparu pendant la nuit. Apparition de sensations vertigineuses avec nausées et de vomissements. Traitement symptomatique anti-émétique.

22/08/2003 au 1/09/2003 : céphalées clairement orthostatiques la confinant au lit: apparition à la station debout en 10 minutes et disparition rapide en position couchée. Totalement asymptomatique couchée Syndrome polyuro-polydipsique. Traitement par paracétamol et AINS 01/09/2003: Céphalées violentes, holocrâniennes, partiellement améliorées par le clinostatisme. Vomissements. Traitement par triptans et anti-émétiques. 02/09/2003: Cinq minutes après le lever,céphalées intense, confusion et troubles du comportement. Hospitalisation

J1: IRM confirmant l’hypotension intracrânienne

J1: IRM confirmant l’hypotension intracrânienne

Thrombose du sinus latéral droit J3: persistance de céphalées permanentes sans amélioration couché. Thrombose du sinus latéral droit

Disparition de la thrombose et des signes IRM d’hypotension J30: Asymptomatique après alitement et héparine IV. Disparition de la thrombose et des signes IRM d’hypotension

TRAITEMENT Guérison spontanée aidée par l’alitement, l’hyperhydratation, la caféine, la théophilline Blood patch(s) Chirurgie

L’Hypotension Intracrânienne Spontanée Alain Viguier, service de Neurologie Vasculaire, Toulouse