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PROBLEMATIQUE DE LA SECURITE TRANSFUSIONNELLE CHEZ LE DREPANOCYTAIRE EN AFRIQUE PROBLEMATIQUE DE LA SECURITE TRANSFUSIONNELLE CHEZ LE DREPANOCYTAIRE EN.

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1 PROBLEMATIQUE DE LA SECURITE TRANSFUSIONNELLE CHEZ LE DREPANOCYTAIRE EN AFRIQUE PROBLEMATIQUE DE LA SECURITE TRANSFUSIONNELLE CHEZ LE DREPANOCYTAIRE EN AFRIQUE Saliou Diop Atelier Drépanocytose Monaco Monaco Octobre 2013 Université Cheikh Anta Diop de Dakar Centre national de transfusion sanguine Dakar

2 Moyens thérapeutiques Dépistage néo natal Vaccination Centres spécialisés Prise en charge sociale Greffe de CSH Hydroxyurée Transfusion sanguine Situation en Afrique Etudes pilotes PEV: Tuberculose, DTCP, Rougeole,Fièvre jaune, Hépatite B, Haemophilus influenzae, Pneumocoque (2012) 14 sur les 21 pays francophones dAfrique Absence de politique sociale Absente

3 Transfusion sanguine et drépanocytose Transfusion simple dans les cas danémie aiguë. - Hémolyse aigue - Séquestration splénique - Infection par le parvovirus Les échanges ponctuels curatifs - Accident Vasculaire Cérébral - Syndrome Thoracique Aigu - Séquestration hépatique - Accident septique grave - CVO hyperalgique ne cédant pas aux antalgiques majeurs - Échec Etiléfrine dans le priapisme Les échanges ponctuels préventifs -Préparation à une intervention chirurgicale -Préparation à un long voyage -Grossesse Transfusion sanguine AU LONG COURS -ATCD dAVC -CVO et STA récidivants si Hydroxyurée impossible -Ulcères de jambe récidivants -Priapisme récidivant -Défaillance multiviscérale -Doppler transcranien anormal

4 Transfusions pratiquées à Dakar Repartition des patients selon le nombre dunités transfusées Proportion des patients transfusés selon leur âge

5 Pratique transfusionnelle Simple transf. = 339 IndicationsNb% Anéme aigue Ulcère de jambe chirurgie Grossesse CVO prolongée Anémie chronique Postpartum Proportion de patients transfusés selon le sexe

6 Défis de la transfusion sanguine en Afrique Insuffisances dans lorganisation et le management Forte prévalence des agents infectieux dans la population générale Faible nombre de dons de sang Taux élevé de donneurs familiaux Infrastructures et équipements insuffisants Conditions de Dépistage très variables Faiblesse du système dhémoviglance Utilisation de sang total encore prédominant Jeune âge des receveurs

7 Disponibilité Sécurité Resources Risque Zero Décision basée sur les preuves Analyse coût-bénéfice Législation Assurer les besoins Science

8 1- Organisation et management OMS, 2008

9 2- Faible disponibilité du sang

10

11 Source: WHO Global Database on Blood Safety (GDBS), 2009 survey HDI = Human Development Index DON DE SANG DANS LE MONDE SELON LINDEX DE DEVELOPPEMENT HUMAIN VERY HIGH HIGH MEDIUM LOW NA SENEGAL 2012 HDI : 0.470

12 Don de sang Freins socio culturels (tabous, éducation) Freins économiques réduit laccès au donneurs de sang potentiels – Ressources humaines et financières – Moyens pour des équipes mobiles (2-3 fois plus cher pour le recrutement du donneur) – Moyens pour la fidélisation des donneurs

13 Don de sang et Préparation des PSL (OMS, statistiques 2008) Pays développésPays à revenu intermédiaire Pays moins avancés Nombre de dons/1000 hbts (Normes OMS=10/1000) 36,4 11,6 2,8 Pourcentage de poches de sang fractionnées 91 % 72 % 31%

14 3- Le risque infectieux Prévalence élevée dans la population (pays présents) – VIH: 0,5- 4 % – HBV: 10-16% – HCV: 0,5- 2% – Syphilis: 0,5-2% Agents infectieux non dépistés – Plasmodium – HTLV 1 Techniques utilisées non performantes: Exemple: Test rapides

15 28/06/2013

16 Nature des tests – 15 HCV: (8 tests rapides 5 Ab EIA 2 Ag/Ac EIA) – 17 Ag HBs (10 tests rapides 7 EIA) Sensibilité globale: Ag HBsAnti HCV Tests rapides14,3 – 57,1% % EIA57,1 – 100 % % Ag/Ac EIA 61,9 – 100 %

17 Risque résiduel VIH Table 3. Incidence rates and RR of transfusion-transmitted HIV infection associated with the window period in the five participating countries Country Months (study period) Person-years Number of incident cases Incidence rates per 100,000 per year (95% CI) RR per 1 million donations (95% CI) RR per number of donations (95% CI) Burkina Faso 36 (Jan 1, 2006-Dec 31, 2008) 19, ( ) 18.2 ( ) 1/55,000 (1/500,000-1/13,900) Congo 72 (Dec 1, 2002-Dec 5, 2008) 33, ( ) 39.1 ( ) 1/25,600 (1/145,000-1/9,600) Ivory Cost 36 (Jan 1, 2003-Dec 31, 2005) 128, ( ) 39.0 ( ) 1/25,700 (1/118,000-1/11,900) Mali 24 (Jan 1, 2006-Dec 31, 2007) 8, ( ) 37.6 ( ) 1/26,600 (1/263,000-1/6,200) Senegal 36 (Jan 1, 2006-Dec 31, 2008) 21, ( ) 11.1 ( ) 1/90,200 (1/1,000,000-1/19,000 ) Transfusion, March 2011, Volume 51, Issue 3, pages 486–492,Volume 51, Issue 3, France ( ): 1,38 – 1,63 1/ RR: X 15 – 48

18 Erreur technique Don provenant dun donneur très récemment infecté (fenêtre sérologique) Variant viral non reconnu par le réactif Don infectieux séronégatif chez un porteur chronique Risque résiduel 1- Dépistage du génome viral : Coût élevé 2- anti HBc mais: Fort taux de positivité (75%au Sénégal) Cas de faux positif Quelques anti HBc neg sont aussi infectieux( ceux qui ont un faible titre anti HBs) 3- Tests qui détectent tous les mutants 4- Besoins détudes supplémentaires pour les pays endémiques CAUSES: COMMENT LE REDUIRE?

19 4- Risque immunologique Immuno Hématologie donneurs: – Système ABO – Ag D du système rhésus Immuno Hématologie receveurs – RAI non systématique avant transfusion – Transfusion de sang compatibilisé Population drépanocytaire: moins de différence antigénique entre receveurs et donneurs quen France.

20 Risque immunologique (RAI positive chez les drépanocytaires) Notre série: 8, 3 % Norol F (France, 1994) 30,6% PSL RH-K compatible: 8,2 % Aygun (USA, 2002): 29 % (enfants) 47 % (adultes) Murao (Brésil, 2005): 9,9 %

21 5- Le risque de surcharge martiale 1 CGR apporte 200 mg de fer Traitement chélateur du fer non disponible (coût élevé) Echanges transfusionnels peu utilisés – Manuels – Sur machine (coût élevé des consommables)

22 La surcharge en fer Il nya pas de mécanisme délimination du fer par lorganisme 1 CGR apporte mg de fer 1 seule transfusion de 2 CGR équivaut à labsorption habituelle de fer alimentaire pendant un an Elle est inéluctable dans les programmes de transfusion au long cours (10-20 transfusions) Le niveau de surcharge en fer est proportionnel au nombre dunités transfusées

23 Longtemps asymptomatique (surcharge importante au début des signes cliniques) Atteinte hépatique – Premier organe de la surcharge – Infiltration des cellules parenchymateuses puis fibrose portale (2 ans après début des transfusions) puis cirrhose ( 5 à 10 ans) Atteinte cardiaque : – plus lente que la surcharge hépatique – Principale cause de décès (arythmie et insuffisance cardiaque) Endocrinopathies Arthropathies Conséquences de la surcharge en fer

24 La surcharge en fer Taher AL, Hemoglobin, 2009

25 Indications du traitement chélateur Après transfusions de GR Ferritinémie > 1000 ng/ml Conc. hépatique en fer > 3-7 mg de fer /g poids sec

26 Agents chélateurs du fer VARIABLEDEFEROXAMINE Desferal® DEFERASIROX Exjade® DEFERIPRONE Ferriprox® Posologie (mg/kg/jour) Administration SC ou IV 8 – 10 h /j 5-7 jours/sem. Per os 1 prise/jourPer os 3 prises /jour DV plasmatique 20 – 30 mn8 – 16 heures2 – 3 heures Voies délimination Biliaire et urinaire Surtout biliaireSurtout urinaire Indications Surcharge en fer post transfusionnelle Surcharge en fer post transfusionnelle chez thalassémiques Effets secondaires Irritation site dinjection, trbles oculaires et auditifs, retard de croissance, allergie, détresse respiratoire Trbles digestifs, hyper creatininémie, Insuff rénale ou hépatique Agranulocytose, Trbles digestifs, arthropathies, atteinte hépatique, Prix (traitement quotidien patient de 50 kg) à FCFA par mois à F CFA par mois

27 6- Utilisation non rationnelle Prescriptions inappropriées sont fréquentes – Stockage avancé de sécurité (peur de ne pas en disposer) – Prescription paramédicale (31,6 % au Burkina en 2006) Moins de 10 % des pays ont des recommandations nationales

28 7- Hémovigilance et système dassurance qualité Moins de 50 % des pays ont mis en place un système qualité Absence de référentiel accepté par tous Absence de comité hospitalier transfusionnel (65%)

29 Comment améliorer la pratique transfusionnelle chez les drépanocytaires en Afrique ? Renforcer les bonnes pratiques transfusionnelles Echanges transfusionnels Rendre disponible les traitements chélateurs du fer Meilleure accessibilité de lHydroxyurée

30 NOTRE SERVICE Dons de sang Laboratoires Service dHématologie clinique 2 salles de consultation 1 salle de soins 1 salle de réunion 7 lits dhospitalisation du jour 13 lits dhospitalisation de nuit (5 cabines individuellse et 4 cabines doubles) 2 Bureaux

31 CONCLUSION Dimportants progrès ont été réalisés sur le niveau de sécurité de la transfusion sanguine en Afrique durant ces dix dernières années. Il persiste encore de nombreux défis Leur prise en compte doit être considérée dans les programmes de prise en charge de la drépanocytose


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