Maladies Interstitielles du Poumon Laboratoire de Pathologie

Objectifs Décrire l’interstitium pulmonaire normal et les modifications des cellules et de l’architecture pulmonaire qui peuvent survenir en cas de pneumopathie interstitielle. Décrire les caractéristiques pathologiques principales des pneumopathies interstitielles idiopathiques courantes. Décrire les caractéristiques pathologiques des pneumopathies interstitielles secondaires courantes : sarcoïdose, pneumoconiose et collagénose avec manifestations vasculaires, et comparer et distinguer leurs caractéristiques pathologiques. Décrire les caractéristiques pathologiques principales des maladies vasculaires pulmonaires.

Maladies de l’Échange Gazeux Pneumonies Infectieuses Bactérienne, Virale ou Fongique Maladies Interstitielles du Poumon (MIPs) Pneumoconioses, Sarcoïdose, Fibrose Maladies Pulmonaires d’Origine Vasculaire Embolie Pulmonaire, Œdème pulmonaire, ARDS

Maladies Interstitielles du Poumon Le clinicien, le radiologue et le pathologiste approchent les MIPs différemment Chaque approche apporte un aspect différent Ce qui peut confondre du à une terminologie différente : Clinicien: Maladie qui cause dyspnée et un pattern restrictif au test de fonction pulmonaire Radiologue: Maladie qui cause des lignes/points supplémentaires à l’imagerie Pathologiste: Maladie qui atteint l’interstitium

Structure de l’Interstitium Pulmonaire

Interstitium Axial

Interstitium Périphérique Interstitium Interlobulaire Interstitium Pleural

Interstitium Septal

Physiopathologie Pourquoi le matériel supplémentaire dans l’interstitium pulmonaire est un problème ? Perturbation de la mécanique pulmonaire Diminution de la compliance des poumons Augmentation du travail respiratoire Diminution des volumes pulmonaires Perturbation de l’échange gazeux Des volumes pulmonaires réduits signifie moins de surface d’échange gazeux Le matériel supplémentaire empêche le transfert idéal d’oxygène vers les capillaires

Maladies Interstitielles du Poumon Aiguë vs Chronique Étiologie connue vs inconnue Primaire vs secondaire Patterns Pathologiques 10

Maladies Interstitielles du Poumon Primaire Sarcoïdose (20%) Pneumonie Interstitielle Idiopathique - IPF (15%) Secondaire Insuffisance Cardiaque Congestive / Œdème Pulmonaire Infection (Pneumonie) Cancer (Lymphangite Carcinomateuse) Pneumoconioses (25%) Collagénoses (10%) Pneumonie d’Hypersensibilité (5%) Médication / Radiation (5%)

MIPs – Secondaires

Pneumoconioses Étiologie connue: poussière inorganique Habituellement fibrogènes Silicates Asbestos Habituellement non-fibrogènes Charbon Béryllium (granulomatose)

Silicose Présentation sous-aiguë ou chronique Particules intra-histiocytaires courtes avec un format d’aiguille Des agrégats histiocytaires le long des voies lymphatiques et dans les ganglions Nodules silicotiques fibreux, surtout dans les lobes supérieurs 14

Silicose Pulmonaire

Nodule Silicotique

Asbestose (amiantose) Présentation chronique Des fibres longues et minces entourées de fer (corps ferrugineux /corps d’asbestos) Fibrose péribronchiolaire et des septa alvéolaire Surtout dans les lobes inférieurs et sous-pleurale 17

Corps d’Asbestos

Epaississement Septal Fibrose Pulmonaire Epaississement Septal

Plaques Pleurales

Collagénoses Les collagénoses atteignent les poumons souvent et causent des pneumonies interstitielles : Arthrite Rhumatoïde Sclérose Systémique (Sclérodermie) Lupus Érythémateux Systémique Syndrome de Sjögren Connectivite Mixte L’aspect histologique est identique à celui des pneumonies interstitielles idiopathiques

Pneumonie d’Hypersensibilité Étiologie connue : matières organiques (e.g. fongique) Présentation aiguë, sous-aiguë or chronique Inflammation centrolobulaire (péribronchiolaire) Des granulomes malformés dans les alvéoles 22

Pneumonie d’Hypersensibilité Epaississement Septal

Pneumonie d’Hypersensibilité Cellule géante

MIPs – Primaires

Sarcoïdose Maladie systémique d’étiologie inconnue Atteinte pulmonaire et ganglionnaire fréquente Pathogénèse : réaction d’hypersensibilité type IV avec inflammation granulomateuse le long des voies lymphatiques Maladie progressive présentant des symptômes tardivement dans son cours Évolution imprévisible

Sarcoïdose Granulomes Granulomes Artere Bronchiole Septum Interlobulaire

Granulome Épithélioïde Histiocytes Granulome Cellule géante

Fibrose pulmonaire idiopathique Étiologie inconnue Individus âgé ou d’âge moyen Pneumopathie interstitielle chronique qui évolue vers la fibrose diffuse et l’insuffisance respiratoire

Fibrose pulmonaire idiopathique

Poumon Terminal (Rayon de Miel) septa fibreux Rayon de miel

Fibrose pulmonaire idiopathique Espaces kystiques Fibrose septale 32

Fibrose pulmonaire idiopathique Cellules inflammatoires Fibrose septale Septum normal

Maladies Pulmonaires d’Origine Vasculaire

Types de Maladie Obstruction chronique de l’efflux veineux (congestion pulmonaire) Insuffisance cardiaque → Œdème pulmonaire Augmentation de la résistance vasculaire artérielle (hypertension pulmonaire) Primaire ou Secondaire Obstruction de l’artère pulmonaire (thromboembolie pulmonaire) Embole (fréquent), thrombose (rare) Inflammation vasculaire (vasculites) Granulomatose de Wegener, Syndrome de Churg-Strauss

Thromboembolie Pulmonaire Embolie de l’artère pulmonaire Plus que 95% des cas associés à la thrombose veineuse profonde des membres inférieurs chez des patients alitées ou dans un état d’hypercoagulabilité Thrombose de l’artère pulmonaire Grands Vaisseaux: rare, associée avec l’hypertension pulmonaire ou l’athérosclérose. Petits Vaisseaux: vasculite, inflammation, coagulation intravasculaire diffuse (CIVD)

Embolie Pulmonaire Altérations morphologiques aiguës Obstruction de la lumière avec dommage endothéliale Petits Vaisseaux : Hémorragie alvéolaire dans la zone correspondante (e.g. lobule), voire infarctus Grands Vaisseaux : Infarctus hémorragique dans le centre et hémorragie dans la périphérie Altérations morphologiques chroniques Les zones infarcies deviennent fibrosées Thromboembolie Chronique : hypertension pulmonaire

Thrombose

Embolie Pulmonaire

Embolie Pulmonaire

Embolie Pulmonaire Embole Artere Bronchiole Respiratoire

Infarctus Pulmonaire Hémorragique Hémorragie alvéolaire Septa alvéolaire 42

Obstruction Complète Thrombose Organisée Lame élastique interne (flèches courtes)

Thrombus Recanalisée Lumière vasculaire Thrombose organisée

SDRA Associée avec la relâche systémique de médiateurs inflammatoires : Syndrome de la Réponse Inflammatoire Systémique Sepsis Pneumonies Infectieuses Trauma Mécanique (Choc) Brulures Extensives Pancréatite aiguë Inhalation de Gaz Toxiques 45

SDRA Pathogenèse Dommage alvéolaire diffus (DAD) des cellules épithéliales et endothéliales, augmentation de la perméabilité vasculaire, œdème interstitiel et alvéolaire, infiltrat inflammatoire septal, exsudat fibrineux et formation de membranes hyalines (Dommage alvéolaire diffus) Neutrophiles sont les cellules le plus impliquées Réparation difficile, les patients fréquemment évoluent avec décès ou fibrose pulmonaire 46

SDRA- Pathogenèse 47

Dommage alvéolaire diffus 48

Dommage alvéolaire diffus Fibrose septale précoce Membranes hyalines 49