Imagerie des Tumeurs cérébrales extra axiales TUMEURS EXTRA-AXIALES Ces tumeurs se développent à partir des enveloppes méningées (méningiomes), des gaines schwanniennes des nerfs crâniens (schwannomes). Certaines tumeurs peuvent s'accoucher dans les espaces sous-arachnoïdiens à partir d'un point de départ encéphalique ou ventriculaire, enfin à partir de tissu ectodermique migré lors de la fermeture du tube neural (kystes épidermoïdes). Nous n'envisagerons ni les métastases méningées ni les tumeurs osseuses de la voûte ou de la base du crâne. Mastère professionnel en Neuro-radiologie et Neuro-imagerie  Diagnostic

Tumeurs neuro-épithéliales Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroïdes Tumeurs neuronales et glioneuronales Tumeurs du système nerveux Tumeurs des nerfs périphériques Tumeurs des méninges Lymphomes et T. hématopoïétiques Tumeurs embryonnaires Métastases OMS, 2OOO

Classification / localisation Adulte Supratentorielle +++ Gliome 50% Méningiome 15-20% Métastases 20% Adénome hypophysaire 8% Lymphome 1-2% Infratentorielle + rare Neurinomes 40% Méningiomes 15% Métastases 15% Gliomes 15% Kyste épidermoïde Tumeurs extra axiales : en dehors du tissu cérébral Tumeurs primitives : - méninges (méningiomes) - nerfs crâniens (schwannome) - région sellaire (adénome, craniopharyngiome) Tumeurs secondaires

Tumeurs osseuses (I ou II), Métastases méningées Voûte du crâne Dure-mère Arachnoïde Pie-mère Liquide cérébro-spinal Méningiomes, Schwannomes, Tumeurs osseuses (I ou II), Métastases méningées Absence de capillaires continus PDC quelle que soit l'histologie

Première tumeur des enveloppes méningées: Méningiomes Première tumeur des enveloppes méningées: 15% de l’ensemble des tumeurs cérébrales 25% des tumeurs rachidiennes primitives A partir de cellules arachnoïdiennes (granulations de la dure mère): Siége ubiquitaire, intraventriculaire. Tumeurs bénignes (Grade I OMS) Lentement évolutive: Volumineuse au Dic Prédominance féminine. Méningiomes Tumeurs bénignes (grade I de l'OMS) dans la grande majorité des cas, et lentement évolutives, elles déplacent et compriment lentement l'encéphale ce qui explique qu'elles soient souvent très volumineuses lors de leur diagnostic. La tumeur se développe à partir de cellules arachnoïdiennes, ce qui explique leurs topographies très ubiquitaires et même intraventriculaires. Malgré leur bénignité histologique, certaines localisations au niveau de la base du crâne ont un pronostic redoutable.

Méningiomes Hypertension intracrânienne Déficit neurologique Crises d ’épilepsie Découverte fortuite

Ceux qui s’insèrent sur: - faces latérales des loges caverneuses, Méningiomes Ceux qui s’insèrent sur: - faces latérales des loges caverneuses, - la petite aile du sphénoïde, - la tente du cervelet avec un développement vers la fosse temporale peuvent être responsables d’une épilepsie temporale L’épilepsie liée: compression directe du cortex cérébral infiltration par un méningiome malin

Méningiomes majorité siège à la convexité supratentorielle: SLS envahi? La majorité siège à la convexité supratentorielle, les formes parasagittales pouvant envahir le sinus sagittal supérieur, ou au niveau de la base (gouttière olfactive, région parasellaire). Dans la fosse postérieure, ils occupent souvent la face postéro-supérieure du rocher. Leur insertion méningée large sur la dure-mère, voire les ostéomes d'insertion en facilitent le diagnostic. Des formes multiples sont possibles.

Méningiomes PEIC spontanément isodense au cortex Rehaussement intense, hétérogène zone nécrose centrale Base d'implantation sur la convexité frontale Hyperostose irrégulière . Au scanner, la tumeur peut être calcifiée et elle est souvent spontanément hyperdense. L'utilisation des fenêtres osseuses aide à reconnaître les zones d'hyperostose aux points d'attache du méningiome. Il existe un fort renforcement homogène (sauf en cas de nécrose) après injection de contraste. L'œdème cérébral est mieux visible en IRM. TDM examen de première intention avec un intérêt majeur dans : Analyse des modifications osseuses: réactions osseuses associées au méningiome, Détection des calcifications tumorales et du méningiome dans sa forme intra osseuse. 

Méningiomes IRM, pose le diagnostic de méningiome devant Siége extra-axial Base d’implantation méningée, Rehaussement de la lésion Signe de la « queue durale ». Ce signe non spécifique du méningiome, traduit l’insertion méningée de la tumeur En IRM, la masse est iso- ou légèrement hyperintense en T1 par rapport au cortex. En T2, la masse est souvent iso-intense par rapport à l'encéphale. L'œdème vasogénique périlésionnel est bien visible en FLAIR, les calcifications en T2*. En T1 gadolinium, le renforcement est homogène, intense Les signes de masse extracérébrale sont : le refoulement de la limite substance grise/substance blanche en T1, la présence de zones de piégeage du LCS à la jonction de la tumeur et de l'encéphale, enfin la présence de veines bordantes entre la masse et le cerveau. Iso- hyper T1 Cortex Iso T2 Cortex

Méningiomes IRM, précise la topographie, approche la nature histologique grâce au signal en T2. En T2, la plupart des études ont constaté que l'intensité du  signal est bien corrélée au type  histologique   a-Les méningiomes méningothéliomateux :   composés essentiellement d'amas de cellules contiguës, dans un  pauvre tissu interstitiel, avec souvent une transformation micro-kystique, ce qui allonge la valeur de T2 et leur donnent un aspect hyperintense. b-Les méningiomes angioblastiques : la haute cellularité jointe aux vaisseaux dilatés et aux vacuoles, allonge la valeur de T2 et donne à ces tumeurs un aspect hyperintense. c-Les méningiomes fibroblastiques : leur faible cellularité et la matrice fibreuse abondante, leur donnent  un aspect hypointense similaire à celui des tumeurs fibreuses. d-Les méningiomes transitionnels : de composition histologique variable. Lorsque leur constitution histologique est dominée par les corps de psammomes  calcifiés, ils sont hypointenses.  Donc les tumeurs significativement hypointenses au cortex cérébral en T2, tendent à être composées essentiellement d'éléments fibreux et transitionnels. Cependant les tumeurs significativement hyperintenses, tendent à être essentiellement méningothélioateuses et angioblastiques. D'autres éléments en imagerie plaident en faveur d'un sous-type histologique particulier : L'œdème péritumoral important, la nécrose centrale, la kystisation, l'irrégularité des contours et le rehaussement homogène sont en faveur des sous-types méningothélial et angioblastique. Les calcifications sont rencontrés dans les sous-types fibroblastique et transitionnel. Les méningiomes peuvent être entourés d'un  œdème visible en imagerie, dans 40 à   60 % des cas selon les séries En TDM, on note une hypodensité péritumorale avec effacement des espaces sous-arachnoïdiens et un effet de masse. En IRM l'œdème entourant la tumeur, est hypointense en T1 et hyperintense en T2 par rapport au parenchyme.  La pathogénie de cet œdème est encore imprécise. Plusieurs théories ont été avancées incluant la taille tumorale, la localisation (les méningiomes de la convexité et de l'étage moyen), le type histologique (les méningiomes méningothélial, angioblastique et anaplasique), la vascularisation tumorale, la stase veineuse, les récepteurs d'hormones sexuelles (progestérone), l'activité sécrétoire  (facteur activateur de plaquettes, les prostaglandines, les interleukines), l'infiltration macrophagique et la vitesse de croissance tumorale. Aucune de ces théories n'a  été prouvée. Actuellement, il a été démontré que la formation de l'œdème cérébral est sous la dépendance de deux facteurs :  Pénétrance corticale : révélée par la disparition de l'halo péritumoral correspondant à la rupture de la couche arachnoïde et par l'irrégularité des contours de la tumeur.   La suppléance vasculaire par les artères  piales qui est sous la dépendance d'un facteur de prolifération vasculaire (VEGF). Ce dernier est une molécule polyfonctionnelle impliquée dans l'angiogénèse, la prolifération et la migration endothéliale et la perméabilité vasculaire. Hyper T2 Méningothéliomateux (transformation microkystique) Angioblastiques (haute cellularité, VX dilatés et vacuoles) Hypo T1 Fibroblastiques (faible cellularité et matrice fibreuse) Transitionnels (dominante psammomes calcifiés)

Méningiomes IRM, détermine les rapports avec les structures adjacentes, vasculaires: séquences AngioMR (2DTOF, 3DTOF ) La recherche de perméabilité des sinus sagittal supérieur et latéraux se fait par phlébographie MR. L'angiographie RM par temps de vol montre bien les pédicules artériels nourriciers. La spectroscopie RM montre une élévation des taux de glutamate et d'alanine. Il existe un aspect très caractéristique en angiographie, ce geste étant actuellement réservé à l'embolisation préopératoire lorsqu'elle est indiquée. recherche d’autres localisations ou des lésions associées: NF2

Diffusion et ADC relativement bas en rapport avec l'importante cellularité de la lésion. Si le diagnostic de méningiome est relativement facile à évoquer, il est important d'essayer de prédire l'évolution postopératoire. Si les formes authentiquement malignes sont très rares et que certaines tumeurs se développant dans les méninges ont un pronostic plus grave comme l'hémangiopéricytome, la pratique s'accorde à distinguer des méningiomes dits typiques, authentiques tumeurs de grade I de l'OMS des méningiomes qualifiés d'atypiques caractérisés histologiquement par une activité mitotique élevée, une hypercellularité, des zones de nécrose. Cette distinction est importante puisque le taux de récidive postopératoire est de 7 et 20 % selon les séries pour les méningiomes typiques et de 29 à 41 % pour les méningiomes atypiques. Peut-on avoir une estimation en imagerie de l'appartenance d'un méningiome à l'une ou l'autre de ces catégories? Les données morphologiques sont limitées principalement à l'envahissement du cortex (mushrooming). L'imagerie de perfusion, en particulier la mesure du taux de transfert du contraste de l'espace vasculaire vers l'interstitium tumoral (Ktrans) montre une différence entre les méningiomes atypiques dont le taux est plus élevé (0,0066 s-1+/- 0,0026) que celui des méningiomes typiques (0,0016 s-1+/- 0,0012) (32). Les chiffres d'ADC sont également susceptibles d'apporter une orientation préopératoire. Les méningiomes atypiques auraient un ADC plus bas 0,75 +/- 0,21 que les méningiomes typiques (1,17+/- 0,21) (34, 35).

Alanine à 1.48 ppm: marqueur de quelques types tumoraux Diffusion et ADC relativement bas en rapport avec l'importante cellularité de la lésion Alanine à 1.48 ppm: marqueur de quelques types tumoraux

IRM de perfusion. Aspect d'hypervascularisation (aire sous la courbe très augmentée par rapport au côté sain et absence de remontée complète du signal en rapport avec l'extravasation du produit de contraste vers l'interstitium tumoral (tumeur histologiquement bénigne mais sans capillaires continus).

méningiome méningothélial agressif. 3 ans plus tard Développement extra et intra osseux avec Lyse de la table interne et érosion de la table externe. Absence d'atteinte du parenchyme cérébral adjacent.  Masse tumorale "mushroomlike" à développement surtout intraosseux Extension digitiforme dans le parenchyme cérébral. Diploé souffle et lyse des deux tables osseuses. Le DD se pose avec hémangiome, sarcome ostéogénique, myélome, granulome éosinophile et métastases.  méningiome méningothélial agressif. 

Le méningiome intraosseux: Voûte crânienne (diploé ou table externe), toujours au contact d'une suture (le plus souvent coronale). Deux formes radiologiques:   Forme hyperostosante, la plus fréquente avec épaississement de la voûte, et parfois des spicules osseux en "rayons de soleil". Forme ostéolytique ou érosive, lyse osseuse +/- reconstruction.  évolution plus agressive.

Lésions kystiques associées: classification NAUTA Méningiome kystique Lésions kystiques associées: classification NAUTA Diagnostic : Siège périphérique Base d’implantation méningée Signe de la « queue durale ». Kystes tumoraux : signal dif de celui du LCR, rehaussement paroi Signal identique au LCR : trappage

Patiente 40 ans, Crises convulsives Hémorragie: tumorale?

Mais toutes les tumeurs peuvent saigner: méningiomes….. Tumeurs malignes - Glioblastomes - Métastases,… Mais toutes les tumeurs peuvent saigner: méningiomes…..

Hémangiopéricytome Homme âgé de 49 ans Céphalées, syndrome cérébelleux. rehaussement intense et hétérogène: Zone centrale de nécrose Large base d'implantation sur la convexité et scalopping de la voûte . Envahissement du sinus droit, du confluant des sinus, des sinus transverses et du tiers postérieur du sinus sagittal supérieur (étoile) avec développement d'une collatéralité de suppléance. L'hémangiopéricytome est une tumeur rare, représentant 2 % des tumeurs méningées et 0.4 % des tumeurs du système nerveux central. Il se localise souvent en intracrânien, préférentiellement en supra-tentoriel. En TDM la lésion est le plus souvent hyperdense, de rehaussement intense après injection iodée. L'hémangiopéricytome peut être associé à une érosion osseuse mais jamais à une hyperostose ou à des calcifications intra-tumorales. En IRM, la tumeur est lobulée avec une large base d'insertion durale dans 2/3 des cas. Elle apparaît isointense au cortex en T1 et se rehausse de façon hétérogène  après administration de gadolinium. En imagerie le diagnostic différentiel avec le méningiome est délicat, la mise en évidence de calcifications ou d'hyperostose plaident en faveur du méningiome. Hémangiopéricytome

Hémangiopéricytome Tumeur rare: 2 % des tumeurs méningées et 0.4 % des tumeurs du SNC Parfois associée à une érosion osseuse Pas d’ hyperostose ou à des calcifications intra-tumorales Tumeur lobulée avec large base d'insertion durale 2/3 Rehaussement hétérogène: kystes et nécrose

Métastase d’un ADK 50 ans, HTIC et Syndrome frontal TDM: Processus expansif frontal G Métastase d’un ADK

Métastases lepto-méningées: Métastases méningées Métastases lepto-méningées: Cancers sein et prostate ++ Ovaires, mélanomes…. DD avec méningiome parfois difficile

Autres étiologies d’atteintes lepto- méningées Métastases d'une tumeur cérébrale (gliome de haut grade, médulloblastome, germinome…) Primitive : lymphome Granulomatoses : Neurosarcoïdose, Wegener Nodules méningés multiples, fortement rehaussés mais hétérogènes, localisation aux sillons et aux nerfs crâniens Histiocytose X

Hémangiome caverneux de la voute

Lésions kystiques extra axiales Diagnostic : Morphologie Signal Kystes tumoraux : signal différent de celui du LCR Signal identique au LCR : plutôt lésion malformative ou à évolution très lente

Les kystes arachnoïdiens Origine congénitale Siègent au niveau de la fosse temporale : 50% des cas Souvent asymptomatique, découverte fortuite IRM : - PO extra axial en isosignal au LCS. - Limites nettes, sans paroi identifiable. - Pas rehaussement après PC.

Les kystes épidermoides Choléstéatomes primitifs: riche en cristaux de cholestérol Adulte 20 à 50 ans Tumeur mal limitée SRM à écho court: pic doublet de lactate.

TUMEURS DE L’APC DE L’ADULTE Grande variété de tumeurs rares Tumeurs primitives Tumeurs de voisinage Exploration de la fosse postérieure Neurinome Méningiome Kyste épidermoïde Bonne résolution spatiale Résolution en contraste optimale.

Schwannome vestibulaire Centré sur le CAI Vol, décentré vers AR / au pore acoustique (VII) Élargit le CAI 80 % des tumeurs de APC, Bénigne grade I OMS Nerf vestibulaire >>> nerf cochléaire (malgré la surdité) Croissante lente / rapide Surdité unilatérale : progressive (75%)/brusque (10-15%) Acouphènes (65%) Signes vestibulaires rares (bien que lésion du nerf vestibulaire) Les caractéristiques radiologiques IRM permettent un diagnostic positif dans la plupart des cas Diagnostic étiologique de ces tumeurs est le plus souvent facilement réalisé par l’imagerie conventionnelle Schwannomes Ce sont des tumeurs extra-axiales, bénignes, classées grade I par l'OMS, lentement évolutives, développées aux dépens des cellules de Schwann, des gaines nerveuses, des nerfs crâniens plus souvent sensoriels ou sensitifs que moteurs. Ce sont des tumeurs encapsulées développées le plus souvent aux dépens de la portion vestibulaire de la 8 paire. Les autres localisations sont plus rares: trijumeau, oculomoteur. Les symptômes sont en rapport avec les nerfs crâniens atteints: surdité de perception pour les schwannomes vestibulaires, hypoesthésie douloureuse pour les atteintes du trijumeau. Ces tumeurs peuvent élargir les canaux osseux qu'elles traversent (élargissement du méat auditif interne (MAI), du foramen ovale). Elles sont rarement calcifiées, iso- ou légèrement hyperdenses par rapport au cerveau et elles s'accompagnent d'une forte prise de contraste. En IRM, la masse est iso- ou hypointense en T1, hyperintense en T2, se renforçant après injection de gadolinium Les schwannomes vestibulaires à développement intracrânien ont une expansion centrée sur le MAI tandis que les méningiomes du rocher ont un développement asymétrique par rapport au MAI: plus antérieur pour les méningiomes pétroclivaux, plus postérieur pour les méningiomes du bord postérosupérieur du rocher. Les méningiomes sont plus fréquemment calcifiés et entraînent volontiers des condensations osseuses. Les schwannomes peuvent être kystiques. Les formes multiples se rencontrent dans la neurofibromatose de type 2. Mi

Méningiome APC IRM : 10% APC habituellement excentré Non centré sur le porus du MAI Extension possible au MAI Morphologie hémisphérique, "en champignon" Epaississement dural en regard (queue "durale") IsoT1 & T2, parfois très hypo T1 & T2 (M. calcifié), rehaussement intense et homogène: Aspect strié habituellement excentré par rapport au CAI TDM: Calcifications fréquentes (en foyers ou diffuse: psammome) Condensations osseuses au contact Absence d'élargissement du CAI

Méningiome de l’APC. Présence caractéristique d'un pic négatif d'alanine observée à 1.47 ppm (Eur Radiol 2007 17: 2472–82)

Métastase cancer bronchique Métastase méningée Métastase cancer bronchique VSCr : 1,56 Le rapport (VSC zone pathologique / VSC zone saine) = reflète les anomalies de vascularisation dans la zone pathologique / à la zone saine. On parle de néoangiogénèse si le rVSC est > 1.5 à 2. Méningiome, hypervasculaire VSC est très élevé (9,1 ± 4,4)

Méningiome Métastase méningée Distinction en imagerie conventionnelle entre métastase durale et méningiome est parfois très difficile notamment lorsque le contexte néoplasique n’est pas connu. Ala L’application dans le diagnostic des tumeurs de l’APC est très peu rapportée Ces tumeurs sont souvent localisées dans des régions mal explorées en spectroscopie Méningiome Pic d’alanine Métastase méningée Pic de lipides

DD avec Kyste arachnoïdien: L’imagerie de diffusion Kyste épidermoide 5% APC DD avec Kyste arachnoïdien: L’imagerie de diffusion Contours polyédriques. moulé sur les structures cérébrales adjacentes. Signal proche / LCS: Hypo EST1 - Hyper EST2 Mais: Flair et Diffusion

Conclusion L’IRM cérébrale est devenue un examen indispensable en pathologie tumorale Diagnostic Bilan Traitement Amélioration du diagnostic de type tumoral IRM de perfusion SRM