Congrès National de Chirurgie 2018 Tumeur pseudopappilaire et solide du pancréas : une observation et revue de la littérature. A.HAJRI;d. errguibi; r. boufettal; s.r el jai; f. chehab. Service DE Chirurgie Viscérale ,aile iii , CHU Ibn Rochd Casablanca. Congrès National de Chirurgie 2018

Congrès National de Chirurgie 2018 Introduction La tumeur pseudopappilaire et solide du pancréas (TPPSP) est une tumeur exocrine rare. C´est une pathologie de la femme jeune. Seule l´exérèse chirurgicale de la tumeur est associée à une survie prolongée et un pronostic favorable. Objectifs Nous rapportons une observation de TPPSP à travers laquelle on va discuter les aspects anatomocliniques, les difficultés diagnostiques et les modalités thérapeutiques de cette tumeur. Congrès National de Chirurgie 2018

Congrès National de Chirurgie 2018 Observation Il s´agit d´une patiente âgée de 17 ans, sans antécédents pathologiques particuliers. Elle avait présenté 6 mois avant son admission une douleur de l´hypochondre gauche, transfixiante et irradiant vers le dos. L´examen clinique avait objectivé une sensibilité de l´hypochondre gauche sans masse palpable. L´échographie abdominale montrait une masse de l´hypochondre gauche venant au contact de la face postérieure de la rate de 59,5mm de diamètre. La TDM abdominale objectivait une formation hypodense uniloculaire ne prenant pas le contraste siégeant au niveau de la queue du pancréas évoquant une tumeur pseudopappilaire ou un cystadénome ( voire figure 1 ). L ´IRM abdominale avait objectivé une masse nodulaire de la queue du pancréas, bien encapsulée. Les marqueurs tumoraux étaient normaux. L´exploration chirurgicale découvrait une masse ferme de 3 cm au dépend de la queue du pancréas engainant les vaisseaux spléniques, absence de métastases hépatiques, de nodules de carcinose et absence d´ascite. Une spléno-pancréatectomie caudale en monobloc était réalisée. L´étude anatomopathologique de la pièce opératoire était en faveur d´une tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas d´exérèse complète, le parenchyme splénique était congestif et indemne de prolifération tumorale. Les suites postopératoires étaient simples sans thérapies adjuvantes .le recul est de 3 ans, avec au scanner de contrôle réalisé 2 ans plus tard était sans particularité. Figure 1: images scannographiques montrant la formation hypodense uniloculaire de la queue du pancréas Congrès National de Chirurgie 2018

Congrès National de Chirurgie 2018 Discussion La tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas, décrite pour la première fois en 1959 par Frantz. C´est une tumeur à faible potentiel de malignité Ne représente que 2% des tumeurs exocrines du pancréas , elle atteint dans95% des cas la femme jeune , avec un âge moyen de 25 ans . Localisation principale : en regard de la tête ou du corps du pancréas et, est volumineuse lors du diagnostic (10 cm de diamètre en moyenne). Sa présentation clinique est très variable. Elle peut être de découverte fortuite, mais aussi révélée par l’apparition d’une masse épigastrique indolore, des signes de compression biliaire . L’échographie, souvent demandée en première intention, est peu spécifique. Par ailleurs, Les critères tomodensitométriques sont très évocateurs. La ponction-biopsie de la lésion, afin d’obtenir une preuve histologique avant traitement, n’est pas indiquée car elle est peu contributive et présente un risque non négligeable de dissémination métastatique péritonéale. Elle est réservée à des cas exceptionnels (atypie radiologique ou tumeur non résécable) Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale de la tumeur : résection localisée ou énucléation. La chirurgie permet d’obtenir la meilleure survie à long terme sans récidive. Les récurrences sont exceptionnelles. La chimiothérapie est indiquée en traitement adjuvant, seulement en cas de métastases non résécables. La survie à cinq ans après résection est de 95 %. Congrès National de Chirurgie 2018

Congrès National de Chirurgie 2018 Conclusion La TPPSP est une entité anatomoclinique rare, d´évolution lente, à malignité atténuée. Elle touche préférentiellement la femme jeune. Le diagnostic est rarement fait en préopératoire et devrait être évoqué devant toute masse pancréatique. Le pronostic est excellent après une exérèse chirurgicale complète. Congrès National de Chirurgie 2018