MALADIE DE PAGET

Définition Décrite par Sir James Paget en 1877 Ostéodystrophie bénigne, déformante, hypertrophiante Tous les types d’os

Fréquence : 3% > 40 ans 10% > 80 ans homme > femme Etiologie - Facteurs Génétiques ? - Facteurs environnementaux ? - Infection virale (paramyxoviridiae) ? - Traumatisme ?

ANATOMOPATHOLOGIE Macroscopiquement Augmentation de volume Surface irrégulière Dureté variable   Microscopiquement   - augmentation résorption ostéoclastique - augmentation de la formation ostéoblastique - "puzzle" -fibrose médullaire, hypervascularisation Microscopie électronique : inclusions (virales ?) dans ostéoclastes ; antigènes du virus de la Rougeole / VRS…

Physiopathologie Hypertrophie osseuse Accélération du remodelage osseux Hypervascularisation Fibrose médullaire Trabéculation grossière, anarchique

Localisations Pathologie focale Pelvis 30-75% Sacrum 30-60% Rachis (lombaire) 30-75% Voûte du crâne 25-65% Fémur 25-35% Autres segments squelettiques (tibia, humérus, épaule…)

CLINIQUE Atteinte unique / multiple Jamais généralisée, toujours asymétrique   Signes fonctionnels : souvent 0 Douleurs osseuses, céphalées Douleurs articulaires, radiculaires, canal étroit Signes physiques : souvent 0 -  chaleur locale -  volume, déformation : crâne, face, clavicules, thorax, bassin, avant-bras, fémur, tibia, cyphose dorsale - Arthropathies (hanches, genoux) - autres complications

Présentation clinique Formes asymptomatiques +++ (imagerie, biologie) Douleurs (remaniement osseux ou complications) Déformations osseuses Modifications vasomotrices Etat général conservé

IMAGERIE • Scintigraphie : localisations asymptomatiques mais à risque   • Radiologie : Caractères généraux atteinte osseuse segmentaire ou totale épaississement, élargissement des corticales structure filamenteuse, opacités allongement, incurvation (os longs) Perte de la différentiation cortico-médullaire Aspects locaux Crâne : voûte (ostéoporose circonscrite) ; base (impression basilaire) Vertèbres : hypertrophie, "en cadre", tassement Bassin : protrusion acétabulaire Os longs : incurvation, bande hypertransparente en V

Diagnostic radiologique Hypertrophie, déformation Condensation trabéculaire, hétérogène, cotonneuse Trame fibrillaire Corticale épaissie Dédifférenciation corticomédullaire

Atteinte vertébrale Atteinte diffuse Vertèbre ivoire Vertèbre en cadre

Crâne pagétique

Os longs

Bassin

Autres examens complémentaires Scintigraphie: hyperfixation, cartographie des atteintes Absence de sd inflammatoire Bilan phosphocalcique normal Marqueurs remodelage osseux (Phosphatases alcalines +++) Marqueurs de résorption osseuse (CTX, NTX, Pyridinoline)

COMPLICATIONS • Osseuses : fissures osseuses, fractures, tassements vertébraux   • Articulaires : arthropathies (hanches, genoux, épaules …) hanche : protrusion acétabulaire, coxa valga • Neuro-sensorielles : - racines rachidiennes - moëlle - nerfs crâniens, surdité - impression basilaire : hydrocéphalie à pression normale - ischémie encéphalique (hémo-détournement de la CE) • Cardio-vasculaires : - Insuffisance cardiaque à haut débit - calcifications artérielles • Dégénérescence sarcomateuse : 1-2%

Complications Articulaires (hanche, genou) Fracturaires Neurologiques Cardiovasculaires Dégénérescence sarcomateuse (rare et grave)

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL - Métastases osseuses condensantes :   surtout K prostate - Hémopathies : Hodgkin, ostéomyélofibrose - Dysplasie fibreuse - Ostéopétrose fluorée - Hyperparathyroïdie

TRAITEMENT Antalgiques, AINS • Calcitonine : peu ou plus utilisé ; action antalgique Voies : IM ou SC (spray nasal)  Effets secondaires : nausées, flush… Bisphosphonates : à distance des repas, sans calcium - Didronel : 5 mg/kg/j po, 6 mois Actonel 30 mg : 1 cp/jour 2 mois Skelid : 1 cp/jour 3 mois Aclasta : IV, 5 mg ; rapidité d’action

Formes symptomatiques INDICATIONS Formes symptomatiques Et formes asymptomatiques avec localisations à risque et/ou signes d’évolutivité   - Crâne - risque de compression nerveuse : vert. dorsales moyennes et cervicales - localisations juxta-articulaire : hanches, genoux - Incurvation débutante des os longs des MI - Signes bio d'activité :phosphatases alcalines   élévation des CTX ou DOPYR

SURVEILLANCE - Clinique : douleur, chaleur, neuro, cardio   - Biologique : Ph. Alc., CTX ou DOPYR à 6 semaines - Scintigraphie, radio : fonction de la clinique

AUTRES TRAITEMENTS • calcium, VitD +++   • antalgiques, AINS, infiltrations corticoïdes • chirurgie : fractures, arthropathies, compressions neuro, ostéotomie de redressement (attention, à risque car os hypervasc. et friable) REEDUCATION • Entretien général : trophicité osseuse, articulations, muscles • Complications articulaires : hanches, genoux • Complications rachidiennes et neurologiques : tassements vertébraux, rachialgies, spondylolisthésis complications radiculaires et médullaires • Suites chirurgicales : orhopédie, neuro-chirurgie