PARESTHESIES : DU SYMPTÔME AU DIAGNOSTIC 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Dr Arièle AZOULAY-CAYLA Objectifs Définir les paresthésies : Troubles sensitifs subjectifs : sensations anormales non douloureuses de qualité variable Comment faire le tri ? Des paresthésies « fonctionnelles » au Guillain Barré gravissime Des causes « centrales » aux causes « périphériques » Paresthésies : picotements, fourmillements, sensation d’enraidissement cutané (peau cartonnée, amidonnée) parfois aussi sensations thermiques. Elles peuvent être provoquées par le frôlement superficiel des téguments ou être en apparence spontanées. Elles traduisent plutôt en général l’atteinte des grosses fibres myélinisées (fibres à conduction rapide) du système lemniscal, tandis que les phénomènes hyperpathiques sont en rapport avec une atteinte extra-lemniscale (fibres à conduction lente non myélinisées). 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Diagnostic topographique Paresthésies bien systématisées Radiculaires Tronculaires Hémicorps Paresthésies distales symétriques ou asymétriques Paresthésies non systématisées 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Paresthésies systématisées Radiculaires : NCB, sciatique L5 ou S1 Tronculaires : médian, cubital, radial, fémoro-cutané (EMG) Hémicorporelles Transitoires : Crise partielle : interrogatoire, EEG, imagerie Migraine : interrogatoire, imagerie si atypie AIT : interrogatoire, IRM de diffusion Permanentes : AVC : clinique, IRM Tumeur, etc : IRM Crise d’épilepsie : paresthésies qui durent quelques secondes à quelques minutes, et résultant d’une décharge au niveau de l’aire sensitive primaire. Caractère stéréotypé des crises +++. Marche jacksonienne ou non. Migraine avec aura sensitive : paresthésies chéiro-orales (main-bouche), atteinte de la langue caractéristique, paresthésies d’un hémicorps s’étendant le long de l’homonculus sensitif. Le symptôme de l’aura se développe progressivement sur plus de 4 minutes et, en cas de 2 ou plusieurs symptômes, ils surviennent successivement (marche migraineuse +++). La durée de chacun des symptômes n’excède pas 60 minutes. AIT : symptômes sensitifs d’un hémicorps accompagné ou non d’un déficit moteur touchant la face, aux 3 étages d’emblée maximal et régressif en moins de 24 heures. AVC thalamique : troubles sensitifs objectifs touchant le sens de position, le tact, la pallesthésie, phénomène de main instable ataxique, atteinte des sensibilités thermique et douloureuse, hyperpathie thalamique. Tumeur pariétale 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Paresthésies distales Touchant les 4 membres Touchant les membres inférieurs seulement Touchant les membres supérieurs seulement 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Paresthésies distales symétriques Touchant les 4 membres : Avec signes pyramidaux : IRM moelle cervicale +++ Progressives (> 6 mois) : Myélopathie cervicarthrosique, SEP forme PP Aiguës (qq jours ou semaines) : compression médullaire cervicale aiguë, SEP forme RR ROT abolis : EMG +++ Progressives : Polyneuropathie sensitive Aiguës : Guillain Barré L’examen clinique neurologique est ici une étape importante pour la recherche de signes en faveur d’une atteinte centrale (signes pyramidaux avec ROT vifs, diffusés, Babinski, Hofmann, niveau sensitif, troubles vésico-sphinctériens à type de dysurie, mictions impérieuses, fuites urinaires) ou au contraire, en faveur d’une cause périphérique (abolition des ROT). Le caractère aigu, subaigu ou chronique permet de différencier plusieurs étiologies dans les atteintes centrales comme dans les atteintes périphériques (neuropathie héréditaire ou inflammatoire dysimmunitaire, toxique ou carentielles, endocriniennes ou métabolique dans les neuropathies chroniques, Guillain Barré et porphyrie dans les neuropathies aiguës). 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Paresthésies distales symétriques Touchant les membres inférieurs seulement Progressives Canal lombaire étroit Neuropathie sensitive au début Aiguës Compression médullaire dorsale SEP forme RR En l’absence d’atteinte des membres supérieurs, le diagnostic de canal lombaire étroit se pose devant des troubles sensitifs progressifs s’aggravant à la marche. En cas d’atteinte aiguë, il faut éliminer une compression médullaire, même si habituellement, les troubles sensitifs s’accompagnent de signes moteurs. Dans sa forme complète, la sémiologie de la compression médullaire comporte, rappelons-le : un syndrome lésionnel correspondant à la souffrance d’une ou plusieurs racines (douleurs, hypoesthésie, abolition d’un ROT, déficit moteur), un syndrome rachidien (douleurs, raideur segmentaire), un syndrome sous-lésionnel dû à l’atteinte des voies longues (syndrome pyramidal, troubles sphinctériens, troubles sensitifs). 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Paresthésies distales asymétriques Avec signes pyramidaux : SEP Syringomyélie myélopathie cervicarthrosique En l’absence de signes pyramidaux : Multinévrites (PAN, lupus, diabète, lymphome, Sjögren, HIV, lèpre, sarcoïdose) Neuropathie avec bloc de conduction Le syndrome syringomyélique se caractérise par l’existence dans un territoire suspendu d’une atteinte dissociée de la sensibilité portant sur les sensibilités thermiques et douloureuses et respectant la sensibilité tactile et le sens de position des segments de membres. La lésion responsable siège dans la substance grise centro-médullaire, interrompant les neurones de la sensibilté thermique et douloureuse dans leur trajet de la corne postérieure vers le faisceau spino-thalamique controlatéral. L’atteinte est très souvent asymétrique, notamment au début. 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Paresthésies non systématisées SEP Dites « fonctionnelles » Nous y reviendrons plus loin. 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Paresthésies systématisées Radiculaires : NCB, sciatique L5 ou S1 Tronculaires : médian, cubital, radial, fémoro-cutané (EMG) Hémicorporelles Transitoires : Crise partielle : interrogatoire, EEG, imagerie Migraine : interrogatoire, imagerie si atypie AIT : interrogatoire, IRM de diffusion Permanentes : AVC : clinique, IRM Tumeur, etc : IRM Crise d’épilepsie : paresthésies qui durent quelques secondes à quelques minutes, et résultant d’une décharge au niveau de l’aire sensitive primaire. Caractère stéréotypé des crises +++. Marche jacksonienne ou non. Migraine avec aura sensitive : paresthésies chéiro-orales (main-bouche), atteinte de la langue caractéristique, paresthésies d’un hémicorps s’étendant le long de l’homonculus sensitif. Le symptôme de l’aura se développe progressivement sur plus de 4 minutes et, en cas de 2 ou plusieurs symptômes, ils surviennent successivement (marche migraineuse +++). La durée de chacun des symptômes n’excède pas 60 minutes. AIT : symptômes sensitifs d’un hémicorps accompagné ou non d’un déficit moteur touchant la face, aux 3 étages d’emblée maximal et régressif en moins de 24 heures. AVC thalamique : troubles sensitifs objectifs touchant le sens de position, le tact, la pallesthésie, phénomène de main instable ataxique, atteinte des sensibilités thermique et douloureuse, hyperpathie thalamique. Tumeur pariétale 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Syndrome du canal carpien Éléments cliniques à rechercher : Paresthésies nocturnes ou au réveil Dans les trois premiers doigts Signe de Tinel Diagnostic différentiel : pathologie radiculaire cervicale (parfois associés) EMG +++ pour le diagnostic En fait, les malades décrivent souvent une atteinte de toute la main y compris le cinquième doigt, et ceci ne doit pas faire exclure le diagnostic. Les sensations de brûlures et de fourmillements sont le plus souvent citées. En fait, les malades décrivent souvent une atteinte de toute la main y compris le cinquième doigt, et ceci ne doit pas faire exclure le diagnostic. Les sensations de brûlures et de fourmillements sont le plus souvent citées. L’irradiation ascendante vers le coude et le « dérouillage » matinal ne sont pas rares. En cas d’atteinte motrice, on peut observer une amyotrophie du versant thénarien externe de mauvais pronostic fonctionnel. 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Paresthésies distales symétriques Touchant les 4 membres : Avec signes pyramidaux : IRM moelle cervicale +++ Progressives (> 6 mois) : Myélopathie cervicarthrosique, SEP forme PP Aiguës (qq jours ou semaines) : compression médullaire cervicale aiguë, SEP forme RR ROT abolis : EMG +++ Progressives : Polyneuropathie sensitive Aiguës : Guillain Barré L’examen clinique neurologique est ici une étape importante pour la recherche de signes en faveur d’une atteinte centrale (signes pyramidaux avec ROT vifs, diffusés, Babinski, Hofmann, niveau sensitif, troubles vésico-sphinctériens à type de dysurie, mictions impérieuses, fuites urinaires) ou au contraire, en faveur d’une cause périphérique (abolition des ROT). Le caractère aigu, subaigu ou chronique permet de différencier plusieurs étiologies dans les atteintes centrales comme dans les atteintes périphériques (neuropathie héréditaire ou inflammatoire dysimmunitaire, toxique ou carentielles, endocriniennes ou métabolique dans les neuropathies chroniques, Guillain Barré et porphyrie dans les neuropathies aiguës). 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Syndrome de Guillain Barré Phase d’extension < 4 semaines Symptômes initiaux : 4 séries Paresthésies 15-67 % Tr. Moteurs 24-43 % Les deux 15-18 % Douleurs 3-15 % Atteinte faciale 5 % Ataxie 1,2 % Tr. oculo-moteurs 1,1 % Les polyradiculonévrites forment un groupe hétérogène d’affections inflammatoires du nerf périphérique, touchant par définition ses régions proximales et distales de manière diffuse et multifocale. C’est une urgence médicale en raison du risque d’atteinte respiratoire nécessitant une ventilation assistée (15-30 %). Il existe 3 phases évolutives : extension, plateau et récupération. L’examen électrophysiologique couplé à l’étude du LCR (classique dissociation albumino-cytologique) sont des éléments indispensables au diagnostic positif. 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Syndrome de Guillain Barré Formes sensitivo-motrices Formes sensitives pures Formes axonales et motrices pures (AMAN) Formes axonales et sensitivo-motrices (AMSAN) Sd de Miller-Fisher Il existe des formes sensitives pures ataxiantes, mais elles sont rares. La plupart du temps, il s’agit d’une atteinte sensitivo-motrice, sauf dans le cas des atteintes axonales motrices pures et du Miller Fisher (ataxie, ophtalmoplégie et aréflexie, positivité des anticorps anti-GQ1b). 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Syndrome de Guillain Barré Critères diagnostiques : Caractère symétrique Signes sensitifs discrets Atteinte des nerfs crâniens Signes dysautonomie Pas de fièvre Dissociation albumino-cytologique EMG +++ Les troubles sphinctériens sont classiquement absents dans le GBS. Cependant, il peut y avoir des troubles vésico-sphinctériens initialement. Quant à l’hyperprotéinorrachie, elle est parfois retardée (3-10 jours). De même à l’EMG, les signes peuvent manquer au début. La présence d’un bloc proximal par exemple est toujours diificile à mettre en évidence. 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Syndrome de Guillain Barré Diagnostic douteux Asymétrie persistante Perturbation vésicale LCR > 50 éléments, présence PNN Niveau sensitif net Dans tous ces cas, il faut rechercher : une cause compressive médullaire (niveau sensitif net, troubles vésicaux) ou une cause infectieuse ou inflammatoire (LCR > 50 éléments). 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Paresthésies non systématisées SEP Dites « fonctionnelles » 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Dr Arièle AZOULAY-CAYLA SEP Symptômes initiaux Faiblesse musculaire 40 % Névrite optique 22 % Paresthésies 21 % Diplopie 12 % Vertiges 5 % Troubles mictionnels 5 % Les paresthésies sont fréquentes au cours de la SEP. Elles inaugurent la maladie dans un quart des cas environ. Un autre symptôme très fréquent mais non spécifique est la fatigue. 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Dr Arièle AZOULAY-CAYLA SEP Troubles sensitifs Atteinte cordonale postérieure+++ Dysesthésies, paresthésies sans systématisation radiculaire ou tronculaire d’installation progressive et régressant en 4 à 8 semaines Richesse des symptômes Signe de Lhermitte Phénomène d’Uhtoff L’atteinte cordonale postérieure est de loin la plus fréquente (atteinte des voies spino-thalamique plus rare). Les signes objectifs sont souvent pauvres : hypopallesthésie, erreurs au sens de position du gros orteil. Le signe de Lhermitte : sensation de décharges électriques dans le rachis et les membres inférieurs lors de l’anteflexion de la nuque. Le phénomène d’Uhtoff décrit au départ pour les symptômes visuels (baisse d’acuité visuelle lors d’efforts physiques ou d’élévation de la température corporelle) peut se voir pour les symptômes sensitifs. 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Dr Arièle AZOULAY-CAYLA SEP > 5 ans d’évolution : Signes pyramidaux 85 % Signes sensitifs 80 % Signes cérébelleux 70 % Signes du tronc cérébral 65 % Atteinte nerf optique 50 % Atteinte sphinctérienne 55 % Plusieurs fonctions 90 % L’examen neurologique est une étape importante dans l’orientation et la stratégie diagnostique. Il faut rechercher des signes d’atteinte pyramidale, des troubles oculo-moteurs débutants, des troubles cérébelleux (rarement inauguraux), un signe de Marcus Gunn (atteinte pupillaire traduisant une atteinte du nerf optique antérieure). 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Dr Arièle AZOULAY-CAYLA SEP Le diagnostic positif repose sur : IRM ENCEPHALIQUE ET MEDULLAIRE +++ PL PEV En cas d’IRM encéphalique et médullaire normale, le diagnostic de SEP est pratiquement exclu. En cas d’anomalie évocatrice à l’IRM, le diagnostic positif repose sur la notion d’une dissémination spatio-temporelle des lésions. 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Dr Arièle AZOULAY-CAYLA SEP > 5 ans d’évolution : diagnostic douteux en cas d’ Absence d’anomalie OPH, visuelle ou oculo-motrice Absence de rémission clinique Absence d’anomalie localisée Absence d’atteinte sensitive et troubles urinaires Absence d’anomalie du LCR 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Paresthésies non systématisées SEP Dites « fonctionnelles » 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Paresthésies fonctionnelles Arguments en faveur : Description peu évocatrice Topographie sans aucune systématisation neurologique Caractère variable dans le temps et dans l’espace +++ Durée brève (quelques minutes) C’est toujours un diagnostic d’élimination. Les pièges sont nombreux et il faut se méfier des patients qui viennent vous voir avec un long passé de spasmophilie ou de tétanie : bon nombres d’entre eux sont des SEP méconnues ! 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Dr Arièle AZOULAY-CAYLA 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Dr Arièle AZOULAY-CAYLA 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Dr Arièle AZOULAY-CAYLA 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA

Dr Arièle AZOULAY-CAYLA Conclusions Ne jamais parler d’emblée de « tétanie » ou de « spasmophilie » En cas de doute, toujours faire un examen neurologique à la recherche de signes pyramidaux pour ne pas passer à côté d’une atteinte médullaire débutante ou d’une SEP La moindre aréflexie tendineuse dans un contexte de paresthésies récentes (quelques jours) doit faire penser au diagnostic de Guillain Barré 16/04/2017 Dr Arièle AZOULAY-CAYLA