SCLÉROSE EN PLAQUES (S.E.P. ) Dissémination dans le temps et dans l’espace de lésions prédominant dans la substance blanche, responsables de troubles neurologiques centraux évoluant par poussées.

Généralités TERRAIN : blanc > noirs femmes > hommes âge de début 10 à 60 ans ; pic entre 20 et 30 ans 10 % de f. familiales ÉPIDÉMIOLOGIE : Gradient Nord-Sud

MODALITES DE DEBUT • début mono-symptomatique dans 45 % des cas : faiblesse musculaire d’un ou plusieurs membres baisse d’acuité visuelle douloureuse d’un œil paresthésies des M I (picotements, fourmillements, engourdissement...) d i p l o p i e . . . début rapidement progressif puis amélioration sur quelques semaines.

Ensuite... Évolution par poussées +/-régressive Parfois formes progressives

Évolution

Interrogatoire initial recherche des symptômes évoquant une précédente poussée recueille les plaintes du patient

Facteurs déclenchants Infection stress vaccination exposition à la chaleur post-partum

EXAMEN CLINIQUE s’enrichit avec le temps, les poussées devenant de moins en moins régressives. Tous les signes sont d’intensité très variable et rapidement progressifs.

signes moteurs paraparésie asymétrique > monoparésie MI > hémiparésie > monoparésie M S : recherche signes pyramidaux paralysie faciale de type centrale ou périphérique

signes oculaires Névrite optique rétrobulbaire : Baisse d’acuité visuelle souvent précédée de douleurs orbitaires augmentées par les mouvements oculaires. Baisse de la perception des couleurs. L’évolution se fait généralement vers la récupération complète. Diplopie : 30 % dans l’évolution.

signes sensitifs : signes subjectifs riches avec peu de signes objectifs. troubles sensitifs profonds fréquents: troubles de l’équilibre et maladresse manuelle aggravés par l’occlusion des yeux. névralgie du V

Troubles de l’équilibre atteinte vestibulaire ou cérébelleuse

troubles génito-sphinctériens généralement tardifs : pollakiurie, mictions impérieuses, rétention aiguë ou chronique, incontinence urinaire voir fécale, constipation, impuissance, perte de la libido.

troubles comportementaux fatigue (80 %), dépression (40 %), labilité émotionnelle (30 %), euphorie (5 %), indifférence détérioration intellectuelle dans les formes très avancées rarement : comitialité, surdité, troubles de la vigilance

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES aucun n’est spécifique IRM cérébrale : Hyper T2 en plaques irrégulières, confluentes, surtout périventriculaires, en rail, pouvant toucher toute la substance blanche, atrophie du corps calleux tardive. Prise de gadolinium des plaques récentes. IRM médullaire : moins sensible et moins spécifique, indiquée uniquement dans les formes médullaires, elle permet de plus d’éliminer une compression médullaire.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES Ponction lombaire : systématique, non spécifique et moyennement sensible. Hyperprotéinorrachie modérée < 1g/l avec profil oligoclonal des immunoglobulines++ Pléiocytose modérée généralement < 60/mm3, à lymphocytes (reconsidérer dg si > 60) synthèse intrathécale d’IgG

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES Potentiels évoqués : Absence totale de spécificité indiquée uniquement pour rechercher une atteinte infraclinique ou en cas de doute sur une atteinte organique. Bilan sanguin : standard normal, immunologique, infectieux si doute avec un diagnostic différentiel. Explorations urodynamiques : si tr. urinaires.

EVOLUTION A LONG TERME Très variable: handicap nul ou gène plus ou moins importante à la marche jusqu ’à paraplégie voir confinement total au lit Pronostic vital lié à la survenue d’infections urinaires +++ et à un degré moindre degré aux complications de décubitus : pneumopathie, escarres...

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS formes rémittente : vasculites, VIH, Behçet, sarcoïdose, Lyme, tumeurs et lymphomes cérébraux formes progressives : Lyme, tumeurs cérébrales, malformation de la charnière cervico-occipitale de la NORB : alcoolisme, diabète, éthambuthol, amiodarone des formes médullaires : compression médullaire lente (tumeur ou malformation vasculaire), myélopathie inflammatoire, infectieuse (HTLV-1) ou métabolique

TRAITEMENT De la poussée : hospitalisation en cas de poussée sévère repos au lit non strict : 1 à 2 j corticothérapie : Solumédrol® IV forte dose relais p.o. parfois kinésithérapie douce surveillance: T°, urines, neuro BU + ECBU toujours avant corticothérapie pour éliminer une éventuelle infection urinaire à traiter préalablement + iono sang

TRAITEMENT De fond : peser les indications des vaccinations informer sur les risques accrus de poussées après la grossesse, rythme de vie régulier éviter l’exposition à la chaleur à proximité d’une poussée maintien d’une bonne insertion socio-professionnelle information sur la maladie.

TRAITEMENT DE FOND Traitement médicamenteux : immunomodulateurs : sur prescription hospitalière bêta interféron SC ou IM : réduction de 30 % des poussées chez environ 30% des patients toujours associé au paracétamol car Sd pseudo-grippal fréquent dans les 3 premiers mois. Acetate de glatiramère (Copaxone) SC immunosuppresseurs : formes flambantes : mitoxantrone

TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES antispastiques : savoir respecter la spasticité qui permet au patient de tenir debout +++ Lioresal®, Dantrium® Toxine botulique +++ traitement de la fatigue : Mantadix® 2 cp/j avant 14 heures antalgiques : Tégrétol® si névralgie du V traitement des douleurs diverses

TRAITEMENT « COMPLEMENTAIRES » autres : prise en charge à 100 % rééducation au long cours active, manuelle, sans fatiguer le patient soutien psychologique surveillance fréquente, notamment des troubles urinaires nursing