Bone-Club du 24/06/2015 C Ancelet, A Felter, C Lebreton Service du Pr Carlier - Hôpital Raymond Poincaré

Cas clinique Homme de 65 ans, sans antécédent notable Sciatalgie droite

Cas clinique Elargissement fusiforme des nerfs sciatiques prédominant à droite avec structures tubulées conférant un aspect de « spaghettis » en coupe longitudinale et de « cable coaxial » en coupe axiale

Cas clinique T2 T1 T1 fatsat Elargissement fusiforme du nerf sciatique droit avec structures tubulées conférant un aspect de « spaghettis » en coupe longitudinale et de « cable coaxial » en coupe axiale Il s’agit des faisceaux nerveux, en hyposignal T1 et hyposignal T2, écartés par un tissu adipeux distribué de façon homogène (en hyposignal sur séquences T1 avec suppression du signal de la graisse) T2 T1 T1 fatsat

Gamme diagnostique Devant l’élargissement d’un nerf périphérique: Tumeurs neurogènes: tumeurs bénignes des gaines des nerfs périphériques (schwannomes, neurofibromes), tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques Pseudo-tumeurs: kyste mucoïde intra-neural (nerf fibulaire), névrome post-traumatique, névrome de Morton (nerf plantaire digital commun), lipomatose neurale CIDP : polyradiculoneuropathies démyélinisantes inflammatoires chroniques

Lipomatose neurale Anatomopathologie : Prolifération bénigne de tissu adipeux au sein de l’épinèvre

Lipomatose neurale Epidémiologie : Rare ++, sex ratio 1/1 Atteinte du nerf médian (avant-bras ou canal carpien) ou de ses branches digitales dans 85% des cas Autres atteintes possibles: nerfs plantaires/digitaux du pied, ulnaire, radial, sciatique, fibulaire superficiel, nerf crânien, plexus brachial ou lombosacré Atteintes multiples possibles 30 - 66% hypertrophie mésenchymateuse (tissu adipeux, os) dans le territoire du nerf, deux fois plus fréquent chez la femme. Si macrodactylie: « macrodystrophie lipomateuse ».

Lipomatose neurale Etiopathogénie : Inconnue Hypothèses: traumatique, irritation chronique, développement anormal du rétinaculum des fléchisseurs (nerf médian), congénital Présentation clinique : Précoce avec déficit neurologique progressif (généralement avant 30 ans), ou à révélation tardive Histoire naturelle de la maladie mal connue, semble plus évolutif pendant l’enfance

Lipomatose neurale Nosographie : Le terme de « lipomatose neurale » selon la classification WHO 2000 recouvre plusieurs sous-types de lésions adipeuses bénignes des nerfs La classification AFIP 2012 propose de distinguer des entités différentes pouvant êtres retrouvées isolément ou en association

Lipomatose intra-neurale Lipome intra-neural Lipomatose extra-neurale: épineurale ou plus étendue (hypertrophie mésenchymateuse) Lipome extra-neural

Aspects en IRM IRM pathognomonique, biopsie non indiquée Lipomatose intra-neurale: - Elargissement fusiforme du nerf (« spaghettis »), avec faisceaux nerveux en hyposignal T1 et hyposignal T2, écartés par un tissu adipeux - Pas de réhaussement Lipome: - Lésion adipeuse bien limitée, refoulant les faisceaux nerveux - Si extra-neural: peut suivre le trajet du nerf qu’il comprime Lipomatose extra-neurale: - Infiltration de tissu adipeux dans le territoire du nerf - Hypertrophie osseuse et / ou ankylose Signes de dénervation à long-terme: infiltration graisseuse des muscles du territoire d’innervation IRM pathognomonique, biopsie non indiquée

Nerf sciatique Nerf médian

Nerf médian Nerf sciatique Plexus lombo-sacré

Nerf médian

Nerf sciatique

Traitement Pas de recommandations Traitement conservateur (risque de séquelles neurologiques) Décompression (nerf médian) Résection (lipome) Neurolyse interne avec microdissection interfasciculaire (lipomatose intra-neurale) Amputation (macrodystrophie lipomateuse)

Bibliographie 1. Fandridis EM, Kiriako AS, Spyridonos SG, Delibasis GE, Bourlos DN, Gerostathopoulos NE. Lipomatosis of the sciatic nerve: report of a case and review of the literature. Microsurgery. 2009;29(1):66–71. 2. Mahan MA, Howe BM, Amrami KK, Spinner RJ. Occult radiological effects of lipomatosis of the lumbosacral plexus. Skeletal Radiol. 2014 Jul;43(7):963–8. 3. Mohanty CB, Midha R. Lipomatosis of nerve. World Neurosurg. 2014 Oct;82(3-4):331–2. 4. Spinner RJ, Scheithauer BW, Amrami KK, Wenger DE, Hébert-Blouin M-N. Adipose lesions of nerve: the need for a modified classification. J Neurosurg. 2012 Feb;116(2):418–31. 5. Wong BZY, Amrami KK, Wenger DE, Dyck PJB, Scheithauer BW, Spinner RJ. Lipomatosis of the sciatic nerve: typical and atypical MRI features. Skeletal Radiol. 2006 Mar;35(3):180–4. 6. Raymond A, Osemont B, Lux G, Louis M, Lecocq S, Gondim-Texeira P, Blum A. Lésions tumorales et pseudo-tumorales des nerfs périphériques. Poster JFR octobre 2011.